Biliær cirrhose
Introduktion
Introduktion til galdecirrhose Galdecirrhose er forårsaget af langvarig intrahepatisk galdebeholdelse eller mere hindring af den ekstrahepatiske galdekanal. Førstnævnte kaldes primær galdecirrose, og sidstnævnte kaldes sekundær galdesclerose. 90% af sygdommen forekommer hos kvinder, især hos kvinder i alderen 40 til 60 år, mandlige: kvindelig er 1: 8. Tidlige symptomer var kun mild træthed og intermitterende kløe, 1/2 med hepatomegaly, 1/4 med splenomegaly og forhøjet serum alkalisk phosphatase og γ-GT var ofte de eneste positive fund. Ende-fase manifestationer af leversvigt, variceal brud, leverencefalopati, ascites, ødemer med dyb gulsot. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: leverencefalopati, primær leverkræft, hepatorenal syndrom
Patogen
Årsager til galdecirrhose
Autoimmune (60%):
Sygdommen er ukendt, kronisk progressiv kolestase leversygdom, kan være relateret til autoimmunitet. PBC betragtes generelt som en autoimmun sygdom. Når lymfocytter aktiveres, angriber de midt- og små galdekanaler, hvilket forårsager en inflammatorisk reaktion. Histologisk ser det ud til, at værtens afvisning af transplantatet har mange ligheder med afvisning af leverallografer.
Klinisk lettes og forværres tilstanden, ofte ledsaget af andre autoimmune sygdomme, såsom Sjogren's syndrom, systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis og kronisk lymfocytisk thyroiditis. Humoral immunitet var signifikant unormal, den anti-mitochondriale antistof-positive rate var 90% til 100%, og 80% af patienterne havde en titer større end 1:80. Nogle mennesker inkluderede endda anti-mitochondrial antistof positive som et tilfælde, når PB C blev undersøgt.
Ekstrahepatisk gallegangsobstruktion (30%):
Biliær cirrhose er opdelt i primær galdecirrose (PBC) og sekundær galdecirrhose (Secondary Biliary Cirrhosis). Det sidstnævnte er forårsaget af langsigtet hindring af den ekstrahepatiske gallegang.
Forebyggelse
Forebyggelse af galdecirrhose
Mere indtag af nogle fiberrige og friske grøntsager og frugter, afbalanceret ernæring, herunder vigtige næringsstoffer som protein, sukker, fedt, vitaminer, sporstoffer og kostfiber, med en kombination af vegetarisk og vegetarisk mad, diversificeret mad og fuld brug af madernæring Materiens supplerende rolle.
Komplikation
Komplikationer af galdecirrhose Komplikationer hepatisk encephalopati primær levercancer hepatorenal syndrom
1 Hepatisk encephalopati (leverkoma): er den mest almindelige dødsårsag.
2 Øvre gastrointestinal blødning: Blandt dem er brud på fundus eller øsofageal varice forårsaget af portalhypertension almindelig.Andre såsom hæmoragisk erosiv gastritis, mave, duodenalsår og hjerteslimhindesårssyndrom er også årsager til blødning. en.
3 infektion: patienter med cirrhose er tilbøjelige til bronkitis, lungebetændelse, tarminfektion, spontan peritonitis og gramnegativ bacillisepsis.
4 primær levercancer: forholdet mellem levercirrhose og leverkræft er bemærkelsesværdigt, det spekuleres i, at mekanismen kan være hepatitis B-virus forårsaget af hepatocytskader sekundært til hyperplasi eller dysplasi, og integrationen af hepatitis B-virus og hepatocytter og immunfunktion hos levercirrhospatienter. Forandringer og andre faktorer er forbundet.
5 hepatorenal syndrom: skrumplever med vedvarende ildfast hævelse i lang tid eller kombineret infektion, den oprindelige forværring af leversygdomme og andre faktorer, oliguri, ingen urin, azotæmi, hyponatræmi, lavt urinatrium, den indledende nyre ofte Der er ingen organisk sygdom, så det kaldes funktionel nyresvigt, og prognosen for denne komplikation er meget dårlig.
Symptom
Symptomer på galdecirrhose Almindelige symptomer Galdefastholdelse leverlove atrofi Leverpalme ascites hepatomegali Alkalisk fosfatase øget portal ven blod stase stagnation galdesten hornhinde ring gulsot
1. Tidlig
Symptomer kun mild træthed og intermitterende kløe, 1/2 med hepatomegaly, 1/4 med splenomegaly, forhøjet serum alkalisk fosfatase og γ-GT er ofte de eneste positive fund, let dag og nat vægt Kløe er som et første symptom på 47%, en fjerdedel af patienterne har en følelse af træthed og kan forårsage depression, efterfulgt af kløe, gulsot som den første ydelse på 13%, sådanne patienter har ofte hepatosplenomegali, kan have gul疣, hornhinde farvefilmring, leverpalm, edderkopmider, ridselignende dele af sommerfuglens hudpigmenteringsplader, hudfortykning, fortykning, kan være relateret til ridser og vitamin A-mangel.
2. Ingen gulsot
Et lille antal patienter med serumcholesterol kan være så højt som 8 g / L, palme, sputum, bryst- og ryghud med nodulær gulsot, også langs knæet, albuen, gluteal muskelspasmer, nerveskedefordeling, clubbing, lang knoglen periostitis kan være forbundet med smerter og ømhed.
3. Huang Qi-periode
Udseendet af klinisk gulsot markerer begyndelsen af gulsotperioden. Uddybningen af gulsot indikerer, at sygdommen skrider frem til det avancerede stadium, og levetiden er kortere end 2 år. På dette tidspunkt ledsages ofte osteoporose, osteomalacia, vertebral kompression og endda ribben og lange knoglebrud. Relateret til D-vitamin metaboliske lidelser.
4. Slutperiode
Serumbilirubin stiger lineært, lever og milt er hævede, kløe, træthed forværres, tegn på kronisk leversygdom forværres, patienter med esophageal vari blødning og ascites øges på grund af kobberaflejring, et par synlige hornhindepigmentringe, På grund af manglen på galdesalte i tarmen, fedtemulgering og malabsorption, kan fedtdiarré forekomme, vitamin A, D, K malabsorption på dette tidspunkt, kan producere natblindhed, hudkeratose, knoglens ændringer og koagulationsmekanismeforstyrrelser, galde angiografi viser fed Røret er normalt, den lille galdekanal forvrænges, og til sidst leverinsufficiens, åreknuder, brud på encephalopati i leveren, ascites, ødemer med dyb gulsot, ofte ydeevne i slutstadiet.
Undersøge
Undersøgelse af galdecirrhose
Laboratorieundersøgelse
(1) Forøget bilirubin i blodet: hovedsageligt bilirubin, bilirubin i urinen positiv, på grund af reduceret udskillelse af bilirubin fra galden, fækal galden og urinvej.
(2) Forøget alkalisk phosphatase i serum: Kilden til alkalisk phosphatase er galdevejsepitel, og PBC kan have en markant stigning i alkalisk phosphatase inden begyndelsen af kliniske symptomer.
(3) Forhøjede blodlipider: især phospholipider og kolesterol er mest tydelige, triglycerider kan være normale eller moderat forøget.
(4) Leverfunktionstest: serumkolsyre koncentration øget, protrombintid forlænget, tidlig tilbagevenden til normal efter vitamin K-injektion, kan ikke korrigeres ved avanceret leversvigt, serumalbumin i den tidlige, mellemliggende, normal, sen reduktion Stigningen i globulin skyldes hovedsageligt stigningen i α2, β og γ globulin.
(5) Immunologisk undersøgelse: Den positive rate af anti-mitochondriale antistoffer kan nå 90% -100%, hvilket kan bruges som en vigtig reference til diagnose. Den positive rate af dette antistof ved kronisk aktiv hepatitis er 10% til 25%, og et lille antal okkult cirrhose Systemisk lupus erythematosus og rheumatoid arthritis kan også være positive, 1/3 af patienterne har anti-cholangiocyte antistoffer, nogle få har anti-glat muskel antistoffer og anti-nukleære antistoffer, 1/2 rheumatoid faktor positiv, serum IgM kan øges.
Anti-mitochondriale antistoffer, alkalisk phosphatase, IgM, der eksisterer samtidig, har en diagnostisk betydning for PBC.
2. Kolangiografi
Overdreven ekstrahepatisk galdeobstruktion kan udelukkes ved intravenøs, perkutan transhepatisk kolangiografi eller endoskopisk retrograd kolangiografi.
3. Leverbiopsi
Live patologisk undersøgelse, der er en diagnostisk værdi, men hvis kolestasen er alvorlig, eller blødningstendens bør omhyggeligt overvejes, om nødvendigt, laparotomi og biopsi.
Diagnose
Diagnose og diagnose af galdecirrhose
Diagnostisk grundlag
1 middelaldrende kvinder, huden er tydeligvis kløende, lever, gul tumor. Xanthoma er en lipidaflejringssygdom, der er karakteriseret ved hudskade. Celler, hvor fagocytoselipider er lokaliseret i dermis og sener og forekommer klinisk som gule, orange eller brunrøde papler, knuder eller plaques. Ofte ledsaget af systemiske lipidmetabolismeforstyrrelser og skader på det kardiovaskulære system kan være sekundære eller sekundære for andre systemiske sygdomme.
2 serum totalt kolesterol blev signifikant forøget, bilumubin i serum var mild, moderat forhøjet, alkalisk phosphatase steg, og galdesyre koncentration steg.
3IgM er forhøjet, anti-mitochondrial antistof er positivt, og titeren er høj. Hvis det histologiske bevis kan opnås ved punktering, er det mere nyttigt til diagnose.
