Familiær progressiv pigmentering
Introduktion
Introduktion til familiel progressiv pigmentering Familie, progressiv hyperpigmentering er en autosomal dominerende genetisk sygdom. Pigmenteringspletter er til stede efter fødslen. Når alderen stiger, uddyber pigmentet gradvist, antallet stiger, og området udvides. Det er en brun eller mørkebrun pigmentering med mellemø-lignende normal hud. Invasion af hud på hele kroppen inklusive palmar, oral og vulvar slimhinde og bindehinde kan være involveret. Generelt, efter puberteten, udvikler sygdommen sig langsomt og gradvist, men der er ingen tendens til selvhelbredelse. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,0001% Modtagelige mennesker: spædbørn og små børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: depression
Patogen
Familie progressiv pigmentering
Årsag til sygdommen:
Afdeling for autosomal dominerende genetisk sygdom.
patogenese:
Patogenesen er stadig ikke klar.
Mulige faktorer:
Genetiske faktorer: Repræsentative sygdomme inkluderer fregner, seborrheisk keratose, neurokutan melanose, pigmenteret tarmpolypose og pigmentering i denne gruppe af sygdomme er lokaliseret.
Metabolske faktorer: hepatolentikulær degeneration, hæmochromatose osv., Pigmentering er for det meste systemisk diffus, ingen åbenlyse grænser.
Endokrine faktorer: Addisons sygdom, visse hypofysetumorer, østrogenbehandling på længere sigt, graviditet og chloasma.
Underernæring: ondartet underernæring, pellagra, vitamin B12-mangel.
Kemiske og farmaceutiske faktorer: visse antitumor- og anti-immunmedicin, anti-malaria-lægemidler, tjære, bitumen, eucalyptusolie og andre kulbrinter.
Fysiske faktorer: mekanisk traume, ultraviolet lys, bestemt stråling, kronisk kløe, ridning og friktion.
Betændelse og infektionssygdomme: kronisk betændelse i huden.
Nogle tumorer.
Andre faktorer.
Forebyggelse
Forebyggelse af familie progressiv pigmentering
Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom. Årsagen til denne sygdom er ikke for klar. Det antages i øjeblikket, at denne sygdom er relateret til autosomal dominerende arv. Nogle forskere mener, at det er relateret til brugen af visse lægemidler og mad under graviditeten, så det er midlertidigt umuligt at forhindre det. Gravide kvinder skal være opmærksomme på temperament, bevare et godt humør, ro i sindet, undgå kulde og varme, forhindre sygdom, bruge stoffer med forsigtighed, forbyde tobak og alkohol og undgå virkningerne af forgiftning, traumer og fysiske faktorer.
Komplikation
Familie progressive pigmentering komplikationer Komplikationer depression
Sygdommen er en godartet læsion og forårsager generelt ikke skade på anden hud eller indre organer. Fordi pigmenteringen af huden fortsætter, kan integriteten af hudens udseende ødelægges, hvorfor nogle mennesker med psykologisk depression har tendens til at forårsage psykologiske skader, og alvorlige tilfælde kan forårsage depression. Derfor bør det give klinisk opmærksomhed.I øjeblikket kan laserbehandling bruges til at fjerne pigmenteringen af huden, men der er en mulighed for gentagelse.
Symptom
Familie progressive pigmenteringssymptomer Almindelige symptomer Pigment pigmentering abnormaliteter Hudpigmentering uddybes
Pigmenteringspletter er til stede efter fødslen. Når alderen stiger, uddybes pigmentet gradvist, antallet stiger, og området udvides. Det er en brun eller mørkebrun pigmenteret plet med normal ø på øen, der invaderer hele kroppens hud inklusive palmarpartiet, munden og vulvaen. Slimhinde og bindehinde kan være involveret, generelt efter puberteten udvikler sygdommen sig langsomt og gradvist, men der er ingen tendens til selvhelbredelse.
Undersøge
Familie progressiv pigmenteringsundersøgelse
Klinisk hudundersøgelse: Sygdommens hud er pigmenteret efter fødslen og vokser gradvist med alderen.Det er ofte brune eller mørkebrune pigmenterede pletter med normal hud på øen. Invasion af hud på hele kroppen inklusive palmar, oral og vulvar slimhinde og bindehinde kan være involveret.
Histopatologi: Det øvre dermale lag af dermis og de subdermale papillære melanocytter steg. Celleinfiltration er ofte ubetydelig med en lille mængde lymfocytter og plasmaceller sommetider omgiver blodkarene. Melaninet i nedre lag af overhuden øges lejlighedsvis lidt.
Diagnose
Diagnose af familiel progressiv pigmentering
Diagnose
Diagnose kan udføres på baggrund af klinisk ydeevne og laboratorieundersøgelser.
Differentialdiagnose
En eksklusiv diagnose er påkrævet for først at identificere de to sygdomme:
1. Efter ridning eller gnidning af hudlæsioner af pigmenteret urticaria, skylles pigmentpletterne og danner en hval, dvs. Darier-tegnet er positivt. Generelt er forekomsten af barndom mest, stedet er lille, og der kan være andre skader såsom makulopapulært udslæt, papler eller knuder. Grænsen er klarere.
2. Neurofibromatosis kaffe mælk plettet torso pigmentering pletter varierer i størrelse, form er anderledes, riket er ofte klare, synlige bløde tumorer med mest fremtrædende fremspringende overflade.
Efter at have udelukket de ovennævnte to sygdomme, skal du få en yderligere detaljeret medicinsk historie: hvis der er nogen historie med eksponering for kemiske stoffer eller fysisk stimulering, langvarig anvendelse af visse lægemidler, såsom arsen, sølv, chlorpromazin osv., Om der er endokrine lidelser og andre medicinske tilstande, såsom Addison sygdom Vent og udfør de relevante laboratorieundersøgelser. Det er ofte nødvendigt at skelne fra medikamentinducerede pigmenteringspletter, som har en lang historie med anvendelse af visse lægemidler. Såsom sølvstagnation, ofte ledsaget af slimhindepigmentering, er arsen ofte systemisk, især i armhulerne og perineum, ofte med palmar keratose.
