Tourettes syndrom hos børn
Introduktion
Introduktion til pædiatrisk Tourette-syndrom Tourette-syndrom er en kronisk neuropsykiatrisk lidelse, også kendt som multiple tic-forstyrrelser. Denne sygdom blev først beskrevet af Itard i 1825. I 1885 rapporterede den franske læge Gillesdela Tourette om 9 tilfælde og detaljerede beskrivelser. Tilstanden kaldes Tourette syndrom, en neuropsykiatrisk lidelse, der er kendetegnet ved flere begyndelser af træningstika ledsaget af vokale tics i begyndelsen af barndom og ungdom. Kan være forbundet med mange adfærdsmæssige problemer, såsom opmærksomhedsunderskudshyperaktivitetsforstyrrelse, tvangslidelser, søvnforstyrrelser og humørforstyrrelser, der øger sygdommens sværhedsgrad og kompleksitet, men også behandler nogle problemer. Multipel tic-forstyrrelser er en type ticdisorders, hvis patogenese og patogenese stadig er uklar.Det kan interferere med og forringe børns kognitive funktion og udvikling i varierende grad, hvilket påvirker social tilpasningsevne. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: forekomsten er ca. 0,02% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Børnens søvnforstyrrelser Børnes humørforstyrrelser
Patogen
Pædiatriske tics af årsagen til slangsyndrom
Genetiske faktorer (30%):
Tourette-syndrom har en klar genetisk disponering og er undersøgt fra familien (forekomsten af tic-forstyrrelse i sygdommens familiemedlemmer er 40% til 50%), tvillingestudier (konsistens af en-ovarie-tvilling-tic-forstyrrelse) Adskillelsesanalyse (genetisk tilgang har tendens til autosomal dominerende arv med ufuldstændig penetrans), koblingsanalyse og genomisk afprøvning osv., Har udført mere forskningsarbejde på de genetiske problemer ved denne sygdom, hvilket giver flere tics Beviserne relaterede til arvelighed, men indtil videre er der ingen klar konklusion om det sygdomsfremkaldende gen af denne sygdom.
I fremtiden vil hotspots inden for molekylær genetikforskning om snorksyndroms tics være studiet af genlokalisering eller genekspression Brug af genetiske forbindelses- og associeringsmetoder til at finde de patogene gener af denne sygdom er den vigtigste forskningsretning i fremtiden, herunder undersøgelse af multiple Trache-genprodukter, regulering af genekspression og interaktioner med andre systemer, når søgningen efter tilknyttede DNA-markører skrider frem, før placeringen af gener af multiple tic-sygdomssygdomme er det tid til at begynde at indsamle ikke-genetiske faktorer. Efter lokaliseringen af gener med multiple tic-forstyrrelser kan molekylærbiologiteknikker ikke kun bruges til genetisk diagnose, men også til bærere fra farlige populationer.
Central neurotransmitter ubalance (20%):
På nuværende tidspunkt mener de fleste forskere, at der er en central neurotransmitter-ubalance ved multiple tic-forstyrrelser.En række centrale neurotransmitter-abnormaliteter spiller en vigtig rolle i patogenesen af denne sygdom. Forskellige neurotransmittere i de basale ganglier og beslægtede strukturer Interaktionen er meget kompliceret, hovedsageligt relateret til monoamin-neurotransmittere såsom dopamin, serotonin og noradrenalin. Det opdages først, at dopamin har et bestemt forhold til starten af multiple tic-forstyrrelser. Synaptisk dopaminhyperaktivitet og dopaminreceptoroverfølsomhed i striatum af de basale ganglier.
Neurobiokemiske ændringer (20%):
(1) Opioidpeptider: Opioidpeptider, der interagerer med dopaminneuroner, koncentreres i de basale ganglier Opioidpeptider kan have vigtige effekter på træningskontrol, og de spiller en vigtig rolle i patofysiologien ved multiple tic-forstyrrelser. Gillman er ens. I 1985 viste det sig, at børn med multiple tic-forstyrrelser havde lav endogen opioid-dysfunktion. Aktuelle undersøgelser af enkephalin, endorphin og dynorphin indikerer, at de er forbundet med dopamin, serotonin og gamma-amino i det centrale nervesystem. Der er en tæt forbindelse mellem smørsyre-systemet, og ændring af opioidpeptid kan forårsage, at dysfunktionen i ovennævnte system forårsager multiple tic-forstyrrelser.
(2) Prolactin: Patienter med multiple tic-forstyrrelser har dopaminergiske overfølsomme faktorer (såsom prolactin) på den hypothalamiske hypofyse-akse. Flere tics af streatal dopaminreceptor-overfølsomhed kan frembringes ved dopaminerg hypersensitivitet. Medieret ved frigivelse af faktorfunktion fra perspektivet af dopaminergiske overfølsomhedsfaktorer, burde prolactinsekretion være højere hos patienter med multiple tic-forstyrrelser, og nogle forskere brugte radioimmunoassay i 1996 til 39 tilfælde af multiple Plasmaprolactinniveauer hos børn med tic-sygdom blev målt og viste sig at øge plasmaprolactin-niveauerne, hvilket antyder, at prolactin kan være involveret i patogenesen af multiple tic-lidelser.
(3) Kønshormoner: Hos mennesker kan hjerneområder med grundlæggende reproduktive funktioner være lokaliseret i basalganglier og limbiske systemer. Disse hjerneområder er under kontrol af kønshormoner, og deres udviklingsafvik kan være relateret til begyndelsen af multiple tic-forstyrrelser. Forskellige steroidhormoner kan spille en rolle i udtrykket af symptomer på multiple tic-forstyrrelser, hvor androgen er mest fremtrædende.
(4) Cyklisk adenosin: cAMP er en anden messenger af neurotransmittere, såsom dopamin, norepinephrin, serotonin eller histamin, som spiller en vigtig rolle i reguleringen af centralnervesystemets aktivitet. Phospho-adenosin reduceres signifikant i nogle hjerneområder med multiple tic-forstyrrelser, såsom de frontale, tidsmæssige og occipitale regioner.De funktionelle ændringer af forskellige neurotransmittere forbundet med udbruddet af multiple tic-forstyrrelser kan være forårsaget af unormale anden messenger.
Patologiske faktorer (15%):
(1) Perinatale abnormiteter: Nogle perinatale unormale faktorer, der optræder under fødsel eller fødsel, såsom underernæring eller visse sygdomme under graviditet, for tidlig fødsel, udløbet fødsel, asfyksi ved fødslen osv., Kan føre til hjerneudviklingsforstyrrelser Det påvirker sværhedsgraden af multiple tic-forstyrrelser og betragtes som en vigtig risikofaktor for begyndelsen af multiple tic-forstyrrelser.
(2) Immunopatologisk skade: I de senere år har undersøgelser rapporteret, at 20% til 35% af forekomsten af multiple tic-forstyrrelser er relateret til autoimmun patologisk skade efter infektion, hvoraf ca. 10% er relateret til gruppe A-hemolytisk streptokokkinfektion. Når rysten pludselig øges, eller lægemiddelbehandlingen ikke reagerer, skal patienter med multiple tic-sygdomme undersøges for tilstedeværelse eller fravær af beta-hæmolytisk streptococcus-infektion i gruppe A.
Psykiske faktorer (5%):
Næsten alle patienter har øgede rykkingssymptomer, når de er under stress. Nogle psykoterapi kan lindre tics. Derfor understreger det rollen som mentale faktorer i patogenesen af denne sygdom. Det betragtes nu som bange, følelsesmæssige, triste, ser spændende rædsels-tv. Psykiske faktorer, såsom overdreven mental stress forårsaget af irriterende tegnefilm, kan være forbundet med starten af multiple tic-forstyrrelser.
Andre faktorer (2%):
Langtids- eller højdosispåføring af centrale stimulanter (såsom methylphenidat), antipsykotiske lægemidler (såsom clozapin), levodopa, carbamazepin og aminophylline, kan forårsage multiple tic-forstyrrelser eller forværre tics .
Forebyggelse
Pædiatrisk Tourette syndrom forebyggelse
På nuværende tidspunkt er årsagen til denne sygdom ikke fuldt ud forstået. Forebyggende foranstaltninger bør aktivt forhindre og kontrollere forskellige perinatale abnormiteter, forhindre graviditet under graviditet, forhindre for tidlig fødsel, udløbet fødsel, kvælning ved fødslen osv. Og aktivt forebygge og behandle infektionssygdomme. Det rapporteres, at nogle børn er relateret til hæmolytisk streptokokkinfektion, og det er også nødvendigt at forhindre mental overstimulering, skræmme og forsigtighed med medicin såsom centrale stimulanter.
Komplikation
Pædiatrisk Tourette syndrom komplikationer Komplikationer, søvnforstyrrelser i barndommen, humørlidelse hos børn
Adfærdsproblemer opstår ofte, såsom tvangslidelser, opmærksomhedsunderskudshyperaktivitetsforstyrrelse, indlæringsvanskeligheder, søvnforstyrrelser, humørforstyrrelser, selvskadeadfærd og ærekrænkende adfærd.
Symptom
Pædiatrisk Tourettesyndrom Symptomer Almindelige symptomer Irritabilitet Angstspænding Myoclonus Læringsvanskeligheder Tør hoste Træthed Sovesygdomme Opførsel Hepatolentikulær degeneration
Begyndelsesalderen på Tourette-syndrom er 1 til 21 år gammel, og den gennemsnitlige begyndelsesalder er 6 til 7. år Mænd er signifikant mere end kvinder, mindst 3 gange mere. De fleste tilfælde af multiple tic-forstyrrelser starter fra 2 til 15 år gamle. Børne på førskole- og skolealder er den højeste befolkning, 90% af dem starter inden 10-årsalderen og oftest 5 til 9 år gamle.
Udførelsen af multiple tic-forstyrrelser i adfærdsmæssige problemer varierer også med køn, med mere opmærksomhedsunderskudshyperaktivitetsforstyrrelse hos mandlige patienter og mere med kvindelig tvangssyndrom, Kurlan (1992) Det spekuleres i, at denne kønsforskel i multiple tic-forstyrrelser kan skyldes indflydelse af kønshormoner i den tidlige udvikling af centralnervesystemet.
Det første symptom på multiple tic-forstyrrelser er træningstegn eller vokale tics, som kan forekomme samtidigt eller samtidig. Normalt betragtes øjet, ansigtet eller hovedet som det første symptom, såsom at blinke, slikke eller ryste på hovedet osv. Udvikles gradvist til nakke, skuldre, lemmer eller bagagerum, 38% til 59% af de første symptomer på øjenpumping, blinkning anses for at være det mest almindelige første symptom på multiple tic-forstyrrelser, vokalpumping er den første start af multiple tic-forstyrrelser Symptomerne tegner sig for 12% til 37%, som normalt består af klare lus, tør hoste, snuskende næse, bark eller skrig, og ordsprog udgør kun 1,4% til 6%.
Undersøge
Pædiatrisk Tourette-syndromundersøgelse
Resultaterne af generelle laboratorieundersøgelser er ikke specielle. EEG- og hjerneafbildningsundersøgelser, såsom hjerne-CT, MR, osv., Bør udføres for at forstå og udelukke hjernelæsioner.
Diagnose
Diagnose og diagnose af krampeanfald hos børn med slang
1. lille chorea minor (chorea minor) reumatisk chorea forekommer normalt i 5 til 15 år gammel, danselignende unormal bevægelse ledsaget af tegn på reumatisk feber såsom nedsat muskel tone, øget erytrocytsedimentationsrate, anti-streptolysin Resultaterne af O- og mucinbestemmelse blev forøget. Sygdomsforløbet er selvbegrænsende, ingen stemmestyrning og anti-reumatisk behandling er effektiv.
2. Hepatolentikulær degeneration, også kendt som Wilsons sygdom (Wilsons sygdom), er forårsaget af forstyrrelser i kobbermetabolisme, leverskade, ekstrapyramidale tegn og mentale lidelser. Det kan ses, at egenskaberne ved Kayser-Fleisher-pigmentring i hornhinden og plasma-ceruloplasminfald kan identificeres.
3. Myoklonose kan forekomme i alle aldre, har flere årsager, er en type epilepsi, hver episode varer i kort tid, ofte ledsaget af forstyrrelse af bevidsthed, EEG er meget unormal. Antikonvulsive medikamenter kan kontrollere anfald.
4. Forsinket diskinesi ses hovedsageligt ved ufrivillige bevægelsesforstyrrelser, der opstår under anvendelse af antipsykotika eller efter pludselig abstinens.
