Anorkide
Introduktion
Introduktion til testosteron Der er ingen testikelsygdom, også kendt som medfødt testikel fraværende, barnet fødes ensidig eller bilateral simpel testikel, de ydre kønsorganer er mandlige, kønskromosomet er ikke unormalt, klinisk sjældent, opdelt i ensidige og bilaterale testikler Der mangler to typer. Testikelsyndrom skal adskilles fra partiel eller fuldstændig testikulær atrofi forårsaget af spermatisk snorestorsion eller orkitis. I disse tilfælde, i det mindste histologisk, kan testisvævet konstateres at være nedbrudt. Testikelsygdom kan være medfødt eller Det erhverves. Grundlæggende viden Sandsynlighedsforhold: ekstremt sjældent, 0,0001% Modtagelige mennesker: mand Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: mandlig infertilitet azoospermi impotens
Patogen
Årsag til ingen testikler
Testikulær atrofi (35%):
Årsagen til medfødt testikelmangel er ikke hidtil bekræftet og kan være relateret til følgende faktorer. Graviditet eller før fødslen kort efter testikelvridning, sædcelleembolisering, testikelblodtilførselsblokering og testikelatrofi kan være den mest almindelige årsag.
Dysplasi (35%):
Efter 8 ugers drægtighed begynder testikelvæv at udvikle og udskille anti-Müllerian hormon (AMH), som derefter udskiller testosteron. Hvis testikelvæv går tabt før sekretion af testosteron, har Müller-røret degenereret, men androgenafhængig Wolff-rørs differentiering og Genitourinary sinus og kønsgenitalisering er endnu ikke begyndt. Hvis testikelvævet oprindeligt eksisterer og udskiller testosteron i en periode, vil de androgenafhængige genitourinary målorganer udvikle sig i retning af hanen. Medfødte bilaterale ikke-testosteron-patienter kan ikke kun påvise testikelvæv fra histologisk, men kan heller ikke finde testikelfunktion fra endokrin funktion Hos børn, serumfollikelstimulerende hormon (FSH) og plasmaluteiniserende hormon (Luteotropisk hormon, LH) er steget til kastrationsniveauet på pubertets tid, mens testosteronniveauet er lavt.
Forebyggelse
Testikelforebyggelse
Sygdommen hører til sexkromosomsygdom, og årsagen til kromosomal abnormalitet er uklar. Den kan have en vis sammenhæng med miljøfaktorer, genetiske faktorer, diætfaktorer og humør og ernæring under graviditet. Derfor kan denne sygdom ikke direkte forhindres. Regelmæssig undersøgelse skal udføres under graviditet Hvis barnet har en tendens til at udvikle abnormiteter, skal kromosomscreening udføres i tide, og abort bør udføres i tide for at undgå fødsel af det syge barn.
Komplikation
Ingen testikelkomplikationer Komplikationer mandlig infertilitet azoospermi
Denne sygdom er let at forårsage infertilitet. Der er ingen seksuel lyst og azoospermi, impotens osv. Og fører til infertilitet. På samme tid er testis hovedfunktion at udskille androgen, så patienter uden testikel kan reducere sekretionen af androgen på grund af tab af testikel, sekundære seksuelle egenskaber og kønsudvikling er begrænset på grund af reduktionen af androgen, hvilket forårsager østrogen relativ hyperaktivitet Feminisering af feminiseringen af lyden og brystudviklingen kan forekomme.
Symptom
Ingen testikelsymptomer almindelige symptomer ingen testikulær gonadal dysplasi blodtestosteronreduktion
Den ensidige testikulære fraværende, penis, skrotumudvikling er normal på grund af kompenserende hyperplasi af den sunde testis, normale testosteronniveauer i blodet, normale sekundære seksuelle karakteristika i puberteten, mangel på bilateral testikel, patienter uden udviklingsevne, eunuch Typeudvikling, manifesteret som subkutan fedtplump, delikat hud, høj tone, fysisk undersøgelse fundet scrotal dysplasi, pungen tomme testikler, lille penis, ingen pubic hårvækst.
Undersøge
Test uden testosteron
Sexhormonestesten har en vis vejledende betydning ved bedømmelse af tilstedeværelse eller fravær af testis og bestemmelse af, om kirurgisk efterforskning skal udføres eller ikke. De bilaterale testikler kan ikke røres. Hvis LH, FSH er forhøjet, intramuskulær injektion af korionisk gonadotropin (HCG) 1000- 1500U, en gang hver anden dag, efter i alt 3 gange, serumtestosteronet ikke er forhøjet, kan diagnosticeres som medfødt testikelfravær, intet behov for kirurgisk efterforskning, hvis injektion af HCG, serumtestosteronniveauer eller serumtestosteron ikke ændres, LH, FSH forøges imidlertid ikke, fordi der mindst findes en testikel, det skal undersøges kirurgisk.
Invasive undersøgelser såsom testikelarterie eller venografi har lav nøjagtighed og visse komplikationer og bruges sjældent Ikke-invasive tests, såsom B-ultralyd, CT, MR osv., Er ikke specifikke og kan kun bruges som reference. På nuværende tidspunkt kan anvendelsen af laparoskopiske teknikker sikkert og nøjagtigt diagnosticere kryptorchidismen og testikelfejlerne i maven og således undgå blind efterforskning.
Diagnose
Diagnose af ingen testis
Diagnostiske kriterier
Testikulær dysplasi diagnosticeres ofte i kryptorchidismekirurgi, hvilket er ca. 3,3% af kryptorchidismekirurgien. Cirka 20% af patienterne, der ikke kan røre ved testik før kirurgi, kan ikke finde testikler.
Diagnose af medfødt testikulær dysplasi er vanskelig. Tilstedeværelsen af kryptorchidisme eller ektopisk testis skal først udelukkes, især med den bilaterale kryptorchidisme, der ikke kan berøres.
Unilaterale testikelmangler, såsom anvendelse af test af kønshormon, har ingen screeningseffekt og bør straks udføres med henblik på kirurgisk efterforskning. Formålet er at finde ud af, om der er testikler i kroppen, og at finde ud af den nøjagtige placering af testiklerne i kroppen og testikelfiksering eller resektion.
Differentialdiagnose
1. Kryptorchidismen er let at forveksle uden testikel-syndrom, men kryptorchidismen har stadig mandlige udviklingsegenskaber, såsom muskeludvikling, strubehovedudvikling, lav lyd og højt, skamhår er mandlig distribution, og testiklen kan røres i lysken under fysisk undersøgelse. Eller B-ultralyd, CT-test og kirurgisk efterforskning afslørede testikel,
2. Mandlig pseudohermaphroditisme ofte kombineret med bilateral kryptorchidisme, men der er alvorlige deformiteter af de ydre kønsorganer, såsom hypospadi, skrotisk opdeling som kvindelig vulva, B-ultralyd eller kirurgisk efterforskning kan findes i testiklen,
