makulær albinisme
Introduktion
Introduktion til plak albinisme Plaque-albino (musesygdom, hvid plet-sygdom, piebaldisme) er også kendt som mønstret leuttama (partielalbinisme), en del af hvidhedssygdommen (partalalbinisme). Kinesisk medicin mener, at sygdommen hører til den hvide bark, kun foran på den person, der vejer leukoplakia ( Whiteforelock), klinisk sjælden. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: denne sygdom er sjælden, forekomsten er ca. 0,0001% Modtagelige mennesker: ingen specifikke mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: ataksi, døvhed
Patogen
Årsagen til plaque-albinisme
(1) Årsager til sygdommen
Sygdommen er en medfødt leukoplakia uden melanocytter, som er autosomal nedarvet og fuldstændig gennemtrængende.
(to) patogenese
Det er forårsaget af den nedsatte funktion af c-kit (mastcellestamcellevækstfaktor), hvilket hindrer differentieringen af melanocytter.
Forebyggelse
Forebyggelse af plak albinisme
Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.
Komplikation
Plaque albino komplikationer Komplikationer, ataksi, døvhed
Nogle ledsages af ataksi, døvhed og mental retardering.
Symptom
Symptomer på plak albinisme Almindelige symptomer Hele kropshår er grålig hvid døvhed Frontal leukoplakia Atxia Intelligensreduktion
Efter fødslen er der leukoplakia i den forreste skridt, som er sammenflettet med sort hår. Den berørte del er hvid, øjenbrynene og øjenvipper kan være hvide. Størrelsen og formen på den hvide plet ændrer sig normalt ikke med alderen.
Det typiske træk ved sygdommen er frontal leukoplakia, 80% til 90% kan være forbundet med frontalt hvidt hår, trekantet eller diamantformet, symmetrisk, placeret i midten af panden eller let til den ene side, kan udvides ned til basen af næsen, eller Set før underkæben, maven og maven, kan overbenene se asymmetriske hvide pletter; lejlighedsvis er der hvide pletter på kinderne, og håret ved hudlæsionerne bliver også hvidt. Meget få patienter har kun hvidt hår på det occipitale område, men ingen hvide hudpletter, det kan være Varier med spottet sygdom, nogle patienter har pigmenteringsplader på bagsiden af hænder og fødder, ø-lignende normal hud i midten af diffus leukoplakia, og pigmenter omkring de hvide pletter er tykke, nogle mennesker kan være ledsaget af ensidig irispigmentering, fundushvidning og makulær dysplasi. , strabismus og amblyopia, og nogle med ataksi, døvhed og mental retardering osv., ingen selvbevidsthed.
Undersøge
Undersøgelse af plak-albinisme
Histopatologi: Der er ingen melanin i læsionens hud, eller der er et par melanocytter, og dens morfologiske variation. Under elektronmikroskop indeholder melanocytter pigmentforløbere og unormale pigmentforløbere.
Diagnose
Diagnostik og identifikation af plak-albinisme
I henhold til fordelingsegenskaberne for hvide pletter, der forekommer efter fødslen, er diagnosen ikke vanskelig.
Det skal differentieres fra vitiligo, vitiligo er en medfødt sygdom, forekomsten er sent, skaden er ikke så omfattende som sygdommen, og pigmenteringen af leukoplakia er mere åbenlyst. Hvis der er udvidelse af øjenlåg, dysplasi eller døvhed, bør Waardenburg syndrom overvejes. .
