gluten enteropati
Introduktion
Introduktion til glucan enteropati Gluteninduceret enteropati (også kendt som coeliacdisease), nontropisk rosacea (nontropicsprue), har en høj forekomst i Nordamerika, Nordeuropa og Australien og er sjælden i Kina. Forholdet mellem mænd og kvinder er 1: 1,3 til 2,0 Flere kvinder end mænd kan påvirkes i alle aldre. Sygdommens højeste alder er hovedsageligt børn og unge, men antallet af ældre i denne sygdom er steget i de senere år. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,03% Modtagelige mennesker: børn og unge Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: mandlig infertilitet stomatitis keratitis beriberi anæmi
Patogen
Årsag til glukan enteropati
Sygdommen er tæt forbundet med forbruget af hvedemel. Et stort antal undersøgelser har bekræftet, at gluten kan være den årsag, der forårsager denne sygdom. Derfor er sygdomsnavnet for nylig blevet direkte ændret til glucan-enteropati, og patogenesen er genetisk, immun og Resultatet af interaktionen mellem hvedegelatindietten.
Spise hvetemel (30%):
Patienten er ekstremt følsom over for mad med hvedemel, der indeholder hvedegummi (almindeligt kendt som gluten). Hvedegelatinen i byg, hvede, rug og havre kan nedbrydes med ethanol til gliadin (dvs. gliadin), hvilket kan være sygdommen. Patogene faktorer, hvedeglutamat er rig på glutaminsyre og prolin og kan adskilles i α, β, γ og δ 4 slags methicin ved elektroforese. Α 麦 素 er giftig for tyndtarmslimhinden, og gliadin er på tarmslimhinden. Toksicitet forsvinder efter fortsat hydrolyse. Normale humane tarmslimhindeceller har polypeptidnedbrydende enzymer, der kan opdeles i mindre molekyler af ikke-toksiske stoffer. Hos patienter med aktiv cøliaki har tarmslimhindeceller imidlertid utilstrækkelig enzymaktivitet og kan ikke nedbrydes. Og forårsage sygdom.
Den immunopatologiske undersøgelse af denne sygdom viste, at alkoholopløselige gluteninantistoffer kan påvises i blod, tyndtarmsekretion og fæces hos patienter med aktiv cøliaki, og IgA-antistoffer af endomysiale og retikulære proteiner kan også påvises for nylig. Efter at have spist hvedegelatinen i en periode, hvor hvedegelatinmaden blev tilsat, faldt det hæmolytiske komplement og C3 i serumet fra patienten kraftigt, og immunkomplekset blev detekteret. Tarmslimhindebiopsien viste epitellymfocytose og proliferation in situ, blandt hvilke Det er en sensibiliseret T-celle. In vitro-organkulturforsøg viser, at T-celle-aktivering kan forårsage tarm villus atrofi og kirtelkrypt hyperplasi. Alt ovenstående kan antyde, at sygdommen er en immunsygdom forårsaget af hvedegelatin.
Genetik (20%):
Sygdommen har en genetisk disponering og er tæt forbundet med MHC-genet. Det er observeret, at mange mennesker i patientens familie er syge. I den asymptomatiske familie kan det alkoholopløselige hvedeprotein, det retikulære protein og endothelinantistofbæreren påvises. .
Patologiske ændringer: De vigtigste patologiske ændringer er i tyndtarmslimhinden. Omfanget og omfanget af læsioner er meget forskellige. Tyndtarmslimhinden er atrofiseret, fladet, deformeret eller endda forsvundet. Overfladens ringceller reduceres, og underepitellaget har betændelsesceller og kirtler. Hyperplasi, slimhindens epitelceller bliver flade, cytoplasma har vakuoler, nukleær størrelse er forskellig, mikrovilli er uklar, og i nogle tilfælde er slimhinden tyk og tyk, viser kronisk betændelse, villi eksisterer stadig, men forstyrret tarmlumen kan være anderledes Graden udvides.
Nedsat enzymudskillelse af tarmslimhindeceller, såsom disaccharidase, dipeptidase, lipase, phosphatase og dehydrogenase, tarmsekretion og tarmhormonudskillelse reduceres også, derfor reduceres ikke kun tarmens slimhindeabsorptionsområde, absorptionsfunktionen reduceres, enzym Aktiviteten reduceres også, og funktionen af fordøjelse af mad reduceres også.Patienten mister meget fedt, protein, sukker, vand og salt hver dag, hvilket forårsager forskellige kliniske symptomer.
Forebyggelse
Forebyggelse af glukose enteropati
Sygdommen er tæt forbundet med at spise hvedemel, så folk, der er modtagelige for sygdommen, bør undgå at spise en hvedeholdig diæt (såsom forskellige hvede), såsom at fjerne gluten fra melet, og den resterende stivelse kan spises. I princippet er det baseret på højt proteinindhold, højt kalorieindhold, fedtfattigt, ikke-irriterende og fordøjelig diæt.
Komplikation
Komplikationer i glukose-enteropati Komplikationer mandlig infertilitet stomatitis keratitis beriberi anæmi
Patienter med IgA nefropati, infertilitet, stomatitis, kantet cheilitis, beriberi, natblindhed, anæmi og endda cachexi.
Symptom
Glukose-enteropatiske symptomer Almindelige symptomer Knogssmerter, mavesmerter, blødningstendens, osteomalacia, osteoporose, forstoppelse, ømhed i natblind muskel, oppustethed, diarré
De kliniske manifestationer af denne sygdom er i det væsentlige det underernæringssyndrom, der er forårsaget af fordøjelsen og absorptionen af næringsstoffer. De kliniske manifestationer varierer meget. Et betydeligt antal patienter har milde symptomer og er ikke lette at opdage. Udøvelsen af voksne patienter kan være atypiske, almindelige symptomer. Og tegn er som følger:
(1) diarré, mavesmerter 80% til 97% af patienterne har diarré, typisk for fed diarré, fækal lys, en stor mængde, olieagtig eller skummende, flyder ofte på overfladen af vandet, mere stank, daglig afføring fra antallet Mere end ti gange har de fleste patienter tilbagevendende eller intermitterende diarré; nogle få tidlige eller milde tilfælde kan ikke have diarré, og endda forstoppelse, ofte mistet diagnose, mavesmerter er mindre almindelige end diarré, hovedsageligt mavesmerter, ofte vises før defækation Let ømhed i maven, og nogle tilfælde har åbenlys abdominal forstyrrelse, kvalme og opkast.
(2) Vægttab, træthed og træthed er ikke det samme, næsten nødvendigvis ydelse, vægttab, træthed hovedsageligt på grund af protein, fedt og andre absorptionsforstyrrelser, og anden dehydrering, mangel på kalium, tab af appetit er også en vigtig faktor, alvorlige tilfælde kan være cachexia.
(3) Vitaminmangel og elektrolytubalance Manglen på calcium og D-vitamin kan forårsage hånd- og fodspasmasmer, unormal følelse, osteoporose, knoglens blødgøring og kan forårsage knoglesmerter, K-vitaminmangel kan forårsage blødningstendens, vitamin B-mangel kan forårsage tunge belægning , stomatitis, kantet cheilitis, beriberi, pella-lignende pigmentering, A-vitaminmangel kan forårsage follikulær keratose, tørhed i hornhinden, natblindhed osv. Mere end halvdelen af patienterne har anæmi, ledsaget af konkave negle, et par patienter kan have muskler Ømhed og klubbing (tå).
(D) ødemer, feber og nocturiaødem er almindelige, feber er forårsaget af samtidig infektion, mængden af natlig urin er mere end mængden af urin i begyndelsen, kan have IgA nefropati, infertilitet, blødningstendens.
Undersøge
Undersøgelse af gummy-enteropati
(1) De fleste af blodprøverne er makrocytisk anæmi, normale røde blodlegemer eller blandet anæmi, serumkalium, calcium, natrium, magnesium kan reduceres, plasmaalbumin, kolesterol og phospholipider og protrombin kan også reduceres, alvorlig Serumfolat-, caroten- og vitamin B12-niveauerne blev også reduceret i tilfælde.
(2) Kvantitativ måling af fækalt fedt og fedtabsorptionsundersøgelse vedtager generelt Van de kamer-test. Når normale mennesker spiser 50-100 g fedt pr. Dag, er mængden af fækalt fedt <5 g / d, fedtabsorptionshastigheden er> 95%, fedtabsorptionshastigheden Beregningsmetoden er:
Fedtabsorptionshastighed = indtagelse af fedt - mængde fækalt fedt × 100 indtagelse af fedt
Testmetode: Spis kontinuerligt standardtestmelet (indeholdende fedtmængde 60-100 g / d) i 3 dage, og mål mængden af fækalt fedt i 3 dage på samme tid, og tag den daglige gennemsnitlige værdi, såsom kvantitativt fækalt fedt> 6 g / d, eller fedtabsorptionshastigheden. <95% kan anses for at have fedtabsorption.
Metoden til kvantificering af fækalt fedt er enkel. De fleste patienter med steatorrhea kan stille en diagnose baseret på dette, men de er ikke følsomme nok. Hos patienter med let eller fedtindtag <60 g / d øges ikke nødvendigvis mængden af fækalt fedt, og fedtabsorptionsprøven kan være nøjagtig. Jorden afspejler fedtabsorptionen.
(C) 131 jod-triglycerid og 131 jod-oliesyreabsorptionsprøve før oral testforbindelse jodopløsning (Lugol-opløsning) for at blokere thyroideabsorptionen af 131 jodfunktion under anvendelse af 131 jod-triglycerid (eller 131 jod-oliesyre) ) og jordnøddeolie og vand hver 0,5 ml / kg, forlade afføringen inden for 72 timer og beregne mængden af stråling, der udledes fra afføringen som en procentdel af mængden af stråling, fækal 131 iod - triglyceridudladningshastighed> 5% eller 131 Jod-oliesyre> 3%, alle antyder lipidabsorption, testmetoden er enkel, men nøjagtigheden er ikke så god som den kemiske metode til fækal lipid.
(D) Bestemmelse af serumkarotenkoncentration er en værdifuld screeningstest, den normale værdi er større end 100IU / dl, ofte lavere end normalt ved malabsorption forårsaget af tarmsygdomme, normal eller lidt reduceret pancreasdyspepsi, underernæring Utilstrækkeligt fødeindtag, høj feber eller visse leversygdomme kan også reduceres.
(5) Andre tarmabsorptionsfunktionsforsøg Vandopløselige stoffer som xylose, glukose, lactose og folsyre kan bruges til at bestemme absorptionsfunktionen i den øvre tyndtarme. Hos patienter med primært malabsorptionssyndrom kan der være typisk svækkelse, men i bugspytkirtlen eller Sekundær steatorrhea kan være normal.
1. D-xylose-absorptionsprøve D-xylose absorberes passivt i jejunum efter oral indgivelse og metaboliseres ikke i kroppen, men udskilles hovedsageligt af nyrerne. Når nyrefunktionen er normal, kan dextrosetesten bedst afspejle jejunum. Absorptionsfunktion, metoden er fastende oral d-xylose 25g (opløst i 250 ml vand), og derefter drikkevand 250 ml for at fremme vandladning, normal, 5 timer efter servering, kan urinen udledes fra dextrosen 4,5 ~ 5g, såsom udladning 3 til 4,5 g er mistænksom og unormal, <3g er bestemt dårlig absorption af tyndtarmen; eller 2 timer efter oral administration måles blodkoncentrationen, normal> 20 mg / dl, når nedsat nyrefunktion reduceres frigørelsen af dextrose i urinen. Falsk negativ, men blodkoncentrationen er normal, der er et stort antal bakterier i tarmen, gastrisk retention og ascites-patienter, xylose kan også reduceres ved udskillelse af nyrerne og påvirke testresultaterne På grund af indtagelse af 25 g dextrose har nogle få patienter ubehag i øvre del af maven. , opkast, diarré og andre bivirkninger, så nogle mennesker skiftede til oral d-xylose 5g-metode, den normale persons 5-timers urinudladning skal være> 1,0 ~ 1,2 g, den diagnostiske værdi svarer til den orale 25g-metode, men bivirkningerne er reduceret i de senere år Dextrose-brintindåndningstest , Ikke på nyrefunktionen, urin xylose udskillelse test så effektiv.
2. Absorptionsprøve af vitamin B12 Den radioaktive koboltmærkede vitamin B12 kan bruges til at måle absorptionsfunktionen i nedre ileum. Vitamin B121 indsprøjtes intramuskulært for at mætte kroppens bestand, og derefter anvendes oral kobolt eller kobolt-koboltmærket vitamin B 122μg til at måle urinens radioaktivitet i 48 timer. Normalt skal være> 8 ~ 10%. I tilfælde af ileal dysfunktion eller resektion, når tarmbakterierne overproducerer (såsom blind sputumsyndrom), er urinafladningen lavere end normalt.
3.14C-glycocholat-vejrtrækningstest Oral 14C glycocholsyre 10 mikrocuryer, de fleste af de normale mennesker absorberes i ileum, cirkuleres til leveren og udledes derefter i galdegangen, kun en meget lille del af tyktarmen udtømmes fra fæces. Udledt; den anden del metaboliseres i 14CO2 og udledes gennem lungerne. Efter oral indgivelse af 14C-glykocholsyre hos normale mennesker, udledes 14CO2 i fæces inden for 4 timer <1% af den samlede mængde, 24 timers udledning <8%, i tyndtarmen Når der er en stor mængde bakteriel reproduktion, ileal resektion eller dysfunktion, øges udledningen af 14CO2 fra lungerne og 14C i fæces signifikant, op til 10 gange den normale.
(6) Pankreasfunktionstest I tilfælde af kronisk pancreatitis, bugspytkirtelkræft og cystisk fibrose i bugspytkirtlen kan det påvises, at abnormiteter hjælper med diagnosticering af pancreasabsorption.
(7) Gastrointestinal røntgenundersøgelse Tyndtarmen har ofte funktionelle ændringer, som er mere almindelige i mellem- og distale jejunum. De vigtigste manifestationer er forstørrelse af tarmen, ophobning af effusion og slimløsende; fordelingen af tarmkanalen er sne-lignende; Fortykning eller udjævning af tarmvæggen er et tegn på "voksrør"; ekspektorantens tidsforsinkelse er forsinket, og den gastrointestinale røntgenundersøgelse kan også udelukke andre organiske sygdomme i mave-tarmkanalen.
(8) Endoskopiundersøgelse Indsættelses enterokoloskopi kan nå 60 ~ 100 cm under flexorbåndet, sondetypens enteroskopi er 256 cm lang, og hovedenden af diameteren er ca. 5 mm. Efter indsætning i jejunum flyttes den langsomt ind i det distale ileum ved hjælp af peristalse. Selv når tykktarmen, operationen tager 6-8 timer, kan generelt se 50% ~ 70% af slimhindens slimhinde, kan bruges til direkte biopsi, forbedre diagnosen af tarmtarmlæsioner, erstatte dybest set den blinde aspirationsbiopsi, Kolonoskopi kan undertiden bruges til at observere læsioner i enden af ileum gennem ileocecal ventilen.
Udseendet af den normale tyndtarmsslimhinde ligner det i tolvfingertarmsslimhinden. Den øverste jejunale slimhinde er en ringformet fold, slimhindens overflade er fluffy, og slimhindens fold forsvinder gradvist fra bunden til enden af ileum. Villi er korte og stumpe. Når tyndtarmen er malabsorberet, er de grundlæggende egenskaber ved slimhinden Villi bliver kortere, tykkere, logi og eksfoliering og anden atrofi.
Derudover kan påvisning af alkoholopløselige gliadinantistoffer, endotelproteiner og retikulære IgA-antistoffer bidrage til diagnosen af denne sygdom.
Diagnose
Diagnose og identifikation af glucan enteropati
I tilfælde af langvarig diarré og vægttab skal tyndtarms malabsorption beskyttes mod. Diagnosen glucan-enteropati skal først skelnes fra andre organiske tarmsygdomme og malabsorption forårsaget af bugspytkirtelsygdomme. Ifølge fækalt fedt, gastrointestinal Røntgenundersøgelse, forskellige tyndtarmsabsorptionsprøver, alkoholopløseligt gliadin og andre antistoffer, endoskopi og tyndtarmsslimhindebiopsi kan initialt diagnosticeres, og derefter kan behandlingstesten relateres til hvedegelen for endelig at bestemme diagnosen.
Det skal differentieres fra andre tarmsygdomme og malabsorption forårsaget af bugspytkirtelsygdomme.
