blå gummiboble nevus syndrom
Introduktion
Introduktion til blåt gummiblister-syndrom BlueRubberBlebNevusSyndrome er en svampet eller kapillær hæmangioma, der findes i både huden og mave-tarmkanalen. Det blev først beskrevet af Bean i 1958, så det kaldes Bean Syndrome. Intrinsic er forårsaget af embryonale differentierings- og udviklingsforstyrrelser og er en autosomal dominerende arvelig sygdom. Klinisk har patienter ofte hæmatemese, blod i afføring og rektal blødning, hvilket resulterer i anæmi, hudvener udvidet, ligesom en fremtrædende, purpurrød eller blå masse, bløde, små læsioner kan falme efter komprimering, lokal smerte eller berøring Smerter, sved over massen. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,5% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: anæmi
Patogen
Årsager til blåt gummiblister syndrom
Der er 3 tilfælde af patologiske ændringer i huden eller fordøjelseskanalen:
1. Stor kavernøs hæmangioma erstatter normalt væv, påvirker vitale organer og blokerer rørstrukturer såsom tarmer, luftrør osv.
2. Blodsækket er en blå gummilignende brystvorte, der dækker det tynde lag af huden.
3. Uregelmæssige blå pletter, undertiden punkteret, invaderer den omgivende normale hud, og således ændrer forskellige pigmenter sig fra blå-sort, blå, lys blå til normal hudfarve, histologisk undersøgelse som kapillær eller svampet Hemangiomas, der er glatte muskelfibre mellem rørets vægge, og der er de fleste svedkirtler i nærheden af blodkarene.
Forebyggelse
Forebyggelse af blå krattsyndrom
Årsagen til denne sygdom er ikke klar, og den er relateret til autosomal recessiv arv. Den er normalt relateret til ægteskab med en nær slægtning, og sygdommen kan ikke direkte forhindres. For patienter med familiehistorie med mistanke om kromosomafvigelser skal genetisk screening udføres for at undgå afkom af sygdommen forårsaget af kromosomarv efter ægteskab. Samtidig bør man også være opmærksom på at styrke ernæring under graviditet, rimelig diæt og undgå følelsesmæssige stimuli, der påvirker embryonal udvikling.
Komplikation
Komplikationer med blåt gummiblister syndrom Komplikationer anæmi
1. Anæmi: Blodprøver for røde blodlegemer og hæmoglobinniveauer under 10% af normale niveauer, voksne har generelt antal røde blodlegemer på <4,0 × 1012 / l, kvinder <3,5 × 1012 / l; hæmoglobinmænd <120g.
2. Toxæmi, også kendt som "flere abscesser": Tidligere blev det kaldt "septisk sepsis", som er en af de mest alvorlige systemiske suppurative infektioner. Et stort antal bakterier i en gruppe danner en bakteriel embolus.Når bakterieemboli periodisk invaderer den menneskelige blodcirkulation og forbliver et sted i kroppen, hvilket forårsager en række symptomer, kaldes det sepsis. De mest almindelige patogener er Staphylococcus aureus og Staphylococcus epidermidis, og den klinisk fremtrædende manifestation er dannelsen af flere abscesser.
Symptom
Blå gummiblister syndrom symptomer almindelige symptomer blod i afføring
Klinisk har patienter ofte hæmatemese, blod i afføring og rektal blødning, hvilket resulterer i anæmi, hudvener udvidet, ligesom en fremtrædende, purpurrød eller blå masse, bløde, små læsioner kan falme efter komprimering, lokal smerte eller berøring Smerter, sved over massen.
Undersøge
Blå blærer syndrom kontrol
Foretag en angiografisk undersøgelse. Angiografi er injektion af et flydende angiografisk kontrastmiddel i et blodkar, der derefter bestråles med en angiograf. Jodkontrastmidler er de mest almindeligt anvendte kontrastmidler til angiografi, men jodkontrastmidler er ikke tilgængelige til angiografi hos patienter, der er allergiske over for jodkontrastmidler eller har dårlig nyrefunktion. Angiografi henviser til introduktionen af et kontrastmiddel i et målblodkar for at visualisere blodkaret af interesse til diagnostiske formål.
Diagnose
Diagnose af blåt gummiblister-syndrom
Diagnose
Når diagnosen er diagnosticeret, skal enhver med specielle hud manifestationer såsom blå pletter og mave-tarmblødning tænke på denne sygdom.
Differentialdiagnose
Det bør differentieres fra andre sygdomme i kutan hæmangioma forbundet med gastrointestinal hæmangioma, såsom arvelig hæmoragisk telangiectasia (Oslers sygdom), multiple lokaliseret hæmangioma, Klippel-Weber syndrom (vinfarvet hemangioma) Og systemisk hæmangioma og lignende.
