Lang-Overs syndrom
Introduktion
Introduktion til Lang-Ove syndrom Renda-Osler-Weber syndrom kaldes også arvelig hæmoragisk telangiectasin, Babington sygdom, Goldstein syndrom, en arvelig sygdom forårsaget af unormal udvikling af blodkarvæggen. Sygdom, den typiske læsion er forekomsten af lyserøde eller lilla røde kapillærer eller små blodkar i huden og slimhinderne, hvilket forårsager blødning af hud og slimhinde, der forekommer i slimhinden i fordøjelseskanalen og forårsager blødning i fordøjelseskanalen. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: forekomsten er ca. 0,004% - 0,005% Modtagelige mennesker: godt for unge Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: AIDS
Patogen
Årsag til Lang-Aowei syndrom
Sygdommen hører til autosomal dominerende arv. De grundlæggende patologiske ændringer er kapillærer i huden og slimhinderne. De små arterier og små vener tyndes. Nogle dele består af kun et lag vaskulære endotelceller, og der er ingen elastisk bindevevsunderstøtning omkring. Som et resultat er blodkarene snoede og udvidet, og der kan dannes hæmangioma. Huden og slimhinderne i hele kroppen kan påvirkes, og de viscerale slimhindeskader er mere almindelige i fordøjelseskanalen.
Forebyggelse
Lang-Ove syndrom forebyggelse
Der er ingen effektiv forebyggelsesmetode for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig behandling er nøglen til forebyggelse.
Komplikation
Lang-Ove syndrom komplikationer Komplikationer AIDS
Lunge- og galdesysteminfektioner, AIDS.
Symptom
Lang-Ove syndrom symptomer almindelige symptomer nodulær blødning tendens mavesmerter sort afføring hemoptyse gentagne blødninger visceral blødning tandkød blødning hematuri
Sygdommen forekommer hos unge og middelaldrende, både mænd og kvinder kan begynde, de typiske læsioner er lyse røde eller lilla røde kapillærer eller små blodkar i huden og slimhinder, diameter 1 ~ 3 mm, læsioner er nålelignende, lille knude, Bulk- eller hæmangiomform, farve forsvinder efter tryksætning, læsioner forekommer ofte i hænder, fødder, ansigt, læber, mund, næsehulen og fordøjelseskanalen osv., Dilaterede blodkar kan forekomme spontan blødning eller mindre traumatisk blødning, ofte Gentagen blødning for den samme del, nasal udflod, blødende tyggegummi er et almindeligt symptom, visceral blødning er mere almindelig i fordøjelseskanalen, manifesteret som tilbagevendende sort afføring hematemese, kan have mavesmerter, klinisk ofte fejlagtigt diagnosticeret som ulcus sygdom eller andre årsager Den resulterende blødning, et lille antal hæmoptyse, hæmaturi, menorrhagia og andre organer blødning tendens, blødning kan forårsage hæmoragisk anæmi.
Undersøge
Lang-Ove syndrom undersøgelse
1. Der er ofte ingen positiv detektion i laboratorieundersøgelser, blodpladetælling, normal koagulationsfunktion, forlængelse af protrombintid, hvis der er mangel på arvelige koagulationsfaktorer.
2. En rynkemikroscirkulationsundersøgelse kan afsløre den skæve ekspansion af kapillærerne.
3. Patienter med gastrointestinal blødning, ingen positive fund i gastrisk røntgenundersøgelse.
4. Gastroskopi eller fiberkolonoskopi kan afsløre udvidede hæmangiomlesioner i slimhinden i fordøjelseskanalen.
Diagnose
Diagnose og diagnose af Lang-Ove syndrom
Diagnose
Især bør uforklarlige tilbagevendende gastrointestinal blødning kombineret med genetisk historie overveje muligheden for sygdommen og udføre relevant endoskopi for at hjælpe med at bekræfte diagnosen.
Differentialdiagnose
Bemærk differentieringen fra koagulopati.
