huddysplasi
Introduktion
Introduktion til huddysplasi Alplasiacutis, også kendt som medfødt hudfejl, er en medfødt defekt i den epidermale dermis, undertiden endda i det subkutane væv, i et eller flere regioner. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,1% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Pædiatrisk arvelig bullous epidermolyse
Patogen
Årsag til huddysplasi
(1) Årsager til sygdommen
Det er autosomalt dominerende eller recessivt og kan også være forbundet med defekter i primær differentiering og tilstødende amniotiske udviklingsdefekter.
(to) patogenese
Patogenesen er ikke godt forstået og kan være forbundet med defekter i primær differentiering og tilstødende amniotisk membranudviklingsdefekter.
Forebyggelse
Forebyggelse af huddysplasi
Der er ingen effektive forebyggende foranstaltninger, og tidlig påvisning og tidlig behandling er nøglen til forebyggelse.
Komplikation
Komplikationer i hudens dysplasi Komplikationer Pædiatrisk arvelig bullous epidermolyse
Kan være forbundet med andre udviklingsafvik, såsom medfødt amputation, de fleste patienter med buløs epidermolyse.
Symptom
Symptomer på dysplasi almindelige symptomer skorpende granulom
På fødselstidspunktet er der en veldefineret hudfejl, basen er ru, og det røde granulom er en stor tykvægget bullae. Toppen af huden udkastes hurtigt, og hovedbundens defekt er ca. 60%, generelt 2 cm, der kan være så stor som 9 cm. Lang, trekantet, stjerneformet, defekt sårheling er langsom, kan gentagne gange ar, falde af i måneder eller endda år, kan ledsages af andre udviklingsmæssige abnormiteter, såsom medfødt amputation, de fleste patienter med bullous epidermium Løsninger sygdom.
Undersøge
Huddysplasi-kontrol
Histopatologi: viser dårlig regenerering, varierende dybde, epidermis, tab af dermisstruktur, delvis eller totalt tab af fedt i subkutant væv og ingen appendage efter epidermal vækst.
Diagnose
Diagnose af huddysplasi
I henhold til de kliniske manifestationer kan egenskaberne ved hudlæsioner og histopatologiske træk diagnosticeres.
Nogle gange kan det forveksles med pincetraumet, men det kan diagnosticeres ud fra dets form, placering og klare gennemboringskant. Epidermis skal også identificeres.
