kryoglobulinæmi
Introduktion
Introduktion til kryoglobulinæmi Cryoglobulinaemia er en række hud- og systemiske symptomer forårsaget af kryoglobulinaflejring ved lave temperaturer, hvilket forårsager blodcirkulationsforstyrrelser. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,015% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer:
Patogen
Årsag til kryoglobulinæmi
(1) Årsager til sygdommen
Cryoglobulin er et protein, der er opløseligt i kold nedbør og opløseligt, når temperaturen stiger.Det kan klassificeres i tre typer.
Type I: er en enkelt cellelinjetype, det vil sige et monoklonalt afledt immunoglobulin, og har fire typer IgG, IgM, IgA og kondenseret solubiliseret protein.
Type II: er en blandet type bestående af to eller flere immunoglobuliner, hvoraf den ene er en monoklonal kilde.
Type III: en polyklonal prototype.
Type I er ikke resistent overfor komplement, hvilket normalt forårsager makrovaskulær skade.Mekanismen er ukendt. Type II og III er blandet.
(to) patogenese
Anti-komplement, gennem aktivering af komplementsystemet til immunrespons og vævsskade, der hovedsageligt fører til små blodkarskader, kan unormalt forøget kryoglobulin opdeles i primær og idiopatisk i henhold til dens kilde, den førstnævnte er asymptomatisk, findes kun i rutinemæssige undersøgelser Sidstnævnte er ofte forbundet med immunoproliferative lidelser, infektionssygdomme og lignende.
Forebyggelse
Forebyggelse af kryoglobulinæmi
Patogenesen af denne sygdom og anti-komplement aktivering forårsaget af virkningen af immunkomplekser gennem aktivering af komplementsystemet til immunrespons og vævsbeskadigelse, hvilket hovedsageligt fører til små blodkarskader. Derfor er det umuligt at forhindre sygdommens årsag i klinikken. Tidlig påvisning, tidlig diagnose og tidlig behandling har en positiv effekt på sygdommens prognose. Samtidig kræver sygdommen ofte langvarig brug af hormonbehandling. Det bør være opmærksom på calciumtilskud for at undgå aseptisk lednekrose. .
Komplikation
Komplikationer i kolde globulinæmi komplikation
Ofte forbundet med immunproliferative lidelser, infektionssygdomme og så videre.
Symptom
Symptomer på kryoglobulinæmi Almindelige symptomer Hudpletter, ekkymose, hævede papler, blemmer eller bullae, skader, knuder, reflekser, forsvinden, kløe, mavesmerter
De mest almindelige hudlæsioner er hæmoragisk purpura, der starter fra de nedre ekstremiteter og gradvist spreder sig til lårbenet, perineum, bagdel, og nogle få strækker sig til de øvre lemmer og mundslimhinden. Generelt påvirker det ikke ansigt og bagagerum Udslæt er kendetegnet ved papler, pletter og ecchymoser. , små knuder, alvorlige tilfælde kan forekomme blemmer, bullae, mavesår, koldbrændt, bevidst kløe eller forbrænding, alvorlig smerte, efterfulgt af kold urticaria, Raynauds fænomen, retikulær blålig, vasospasme, cyanose Osv. Kronisk pigmentering, ledsmerter er et fremtrædende symptom hos patienter med blandet kryoglobulinæmi, almindeligt i knæleddet, nyreskade kan være akut, kronisk nefritis og endda føre til nyreinsufficiens eller nyresvigt Død, nervesystemet er hovedsageligt kendetegnet ved perifer neuropati som paræstesi, følelsesløshed, dyskinesi, sputumrefleks forsvinden osv., Involvering af centralnervesystemet er sjældent, anden synlig hepatosplenomegali, mavesmerter, pericarditis og generaliseret lymfadenopati osv. .
Undersøge
Undersøgelse af kryoglobulinæmi
1. Bestemmelse af kryoglobulin: Patientens serum anbringes ved 4 ° C i mindst 12 timer, og i nogle tilfælde kan det tage op til 1 uge at udfælde kryoglobulinet til påvisning Normal mennesker <10 mg / l, og patienter med denne sygdom er ofte ved 250 mg / L eller mere.
2. Immunoglobulinassay: IgM øges ofte, og nogle IgG og IgA øges.
3. Komplementeringsassay: Type I er normal, og blandet type falder ofte i komplement.
4. Hæmatologisk undersøgelse: ESR er ofte accelereret, unormale blodpropper og thrombocytopeni.
Histopatologi: Der var ingen åbenbar ændring i overhuden. Der var eosinofile amorfe og ensartede proteinholdige stoffer i de små kar i dermis og subkutant væv, karakteriseret ved fibrinlignende nekrose og perivaskulær pyknose af neutral polymorphonuclear neutrophils.
Diagnose
Diagnose og diagnose af kryoglobulinæmi
Diagnose
I henhold til de kliniske manifestationer og serogryoglobulin steg markant, kan sygdommen diagnosticeres.Det skal bemærkes, at efter behandling med kortikosteroider, eller efter at den oprindelige tilknyttede sygdom er forbedret, er det vanskeligt at påvise kold globulin, og den midlertidige kolde kugle bør udelukkes. Proteinforøgelsesfænomen.
Differentialdiagnose
1. Kondenseret agglutinin: Det skyldes den selvaggregering i de små blodkar, efter at det dyre lektin i serumet er koldt, og de fremtrædende symptomer er ekstremiteterne og næsen, cyanosen i øret, ledsaget af følelsesløshed og smerter, og Se hæmolytisk anæmi og paroxysmal hæmoglobinuri.
2. Kold fibrinogenæmi: et protein med kondens i plasmaet, kliniske manifestationer af urticaria, følelsesløshed og blødning i ekstremiteterne, som kan være primær eller sekundær for visse ondartede sygdomme.
3. Cyanose i hånd og fod: Det skyldes hudens krampe, sekundær med den sekundære ekspansion af kapillærer og vener og ingen spontane symptomer.
