Dissemineret xanthoma med diabetes insipidus
Introduktion
Introduktion til spredt xanthoma med diabetes insipidus Dissemineret xanthoma med diabetes insipidus (xanthomadisseminatum withdiabetesinsipidus) er en hudslimhindespredt xanthoma med diabetes insipidus, en specifik kombination af de to. Sjældent, især hos små børn og unge, er forholdet mellem mænd og kvinder 2: 1, og det genetiske mønster er ukendt. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,00001% Modtagelig population: forekommer hos små børn og unge Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer:
Patogen
Dissemineret xanthoma med årsagen til diabetes insipidus
(1) Årsager til sygdommen
Sygdommen er en normal blodlipid xanthomatose, lejlighedsvis sekundær hyperlipidæmi (øget kolesterolniveauer), ca. 50% af tilfældene med diabetes insipidus.
(to) patogenese
Forekomsten af diabetes insipidus kan være forårsaget af nodulære xanthomas på dura mater, som er forårsaget af komprimering af hypofysen eller hypothalamus. Nogle forskere tilskriver sygdommen til histiocytosegruppen, men der er ingen vævscelleproliferation. Langerhans-partiklerne blev ikke fundet i de vævslignende celler, og S-100- og OKT6-antistofferne blev negativt farvet. Det er interessant at bemærke, at de nye papler udviste en enkelt form for histiocytose, efterfulgt af et polymorf, inflammatorisk granulom. Et stort antal lipidholdige og xanthomatiske celler og lipoproteinholdige Totun-gigantiske celler.
Forebyggelse
Dissemineret xanthoma med forebyggelse af diabetes insipidus
Sygdommen er en normal hyperlipidæmi, lejlighedsvis sekundær hyperlipidæmi (øget kolesterolniveauer), ca. 50% af tilfældene med diabetes insipidus.
Komplikation
Dissemineret xanthoma med komplikationer af diabetes insipidus komplikation
Generelt ingen særlige komplikationer
Symptom
Dissemineret xanthoma med symptomer på diabetes insipidus almindelige symptomer nodulær vanndrivende bumser
Der er tre vigtigste karakteristiske symptomer i klinisk praksis:
1. Disseminerede hudpapulære xanthomaslæsioner er halvkugleformede papler og nodulære, mørk gule eller brunlige gule, som kan vokse til ærterestørrelse eller større. Hovedsymmetrien fordeles i øjnene, begge sider af nakken Og den laterale side af leddet, kan læsionen smeltes sammen til en fletning, der bliver rød eller brun.
2. Slimhindrende xanthomlæsioner forekommer ofte, næsten hvert tilfælde kan forekomme, hovedsageligt i mundhulen, posterior pharyngeal væg, nasopharynx og hals, kan også ses i bronchier eller endda bronchioles, xanthoma kan endda forekomme i bindemembranen og mandlen Der er også rapporter om hjernexanthoma.
3. Cirka 50% af patienter med diabetes insipidus har diabetes insipidus, delvis på grund af reaktionen på diuretiske hormoner, og den urinspecifikke tyngdekraft er undertiden relativt høj. Dette er ikke almindeligt.
Lipoproteinmetabolisme er normal, triglycerid- og kolesterolniveauer har en tendens til at være normale, men sygdomsprocessen kan også stige, årsagen er uklar, knoglemarv, hjerne, luftvej, hjerte, nyre, lever, bugspytkirtel, lymfeknuder, livmoder og muskler osv. Organer kan blive påvirket.
Undersøge
Dissemineret xanthoma med undersøgelse af diabetes insipidus
Histopatologi: Den indledende læsion er en enkelt form for histiocytose, der derefter udvikler sig til et inflammatorisk granulom med et stort antal hvide blodlegemer, eosinofiler, lymfocytter og makrofager infiltrerer og til sidst danner lipidrige og lipoproteinrige. Store og små xanthomaceller, gigantceller af Touton-type.
Diagnose
Diagnose og differentiering af spredt xanthoma med diabetes insipidus
I henhold til de kliniske manifestationer kan egenskaberne ved hudlæsioner og histopatologiske træk diagnosticeres. Andre former for nodulær xanthoma skal udelukkes, såsom juvenilgult granulom, papular xanthomas og histiocytosis X med xanthoidlæsioner.
