Vulvar acinar bløddelssarkom
Introduktion
Introduktion af vulvar alveolær bløddelssarkom Vulvar alveolær bløddelssarkom er en sjælden og meget ondartet tumor, som hovedsagelig består af dybe bløde væv i ekstremiteterne og er hovedsageligt metastatisk over for lungerne. Vulvar alveolær bløddelssarkom er ekstremt sjælden og forekommer i ungdomsårene. Vulvar alveolær bløddelssarkom findes normalt ved fysisk undersøgelse eller utilsigtet.Det er en smertefri masse, der vokser langsomt. Sygdommens forløb varierer fra flere måneder til flere år og kan være ledsaget af mavesår. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,003% Modtagelige mennesker: kvinder Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: sarkom
Patogen
Årsagen til vulvar alveolær bløddelssarkom
Årsag til sygdommen:
Den vulvar vesikulære bløddelssarkom har adskillige hypoteser såsom paraganglia, Schwann-celler, kemoreceptorer, reninproducerende celler og skeletmuskeloprindelse. De fleste studier understøtter den myogene teori, men nogle forskere er uenige. (Ordonez 1999), WHO (1999) klassificerede det i andre kategorier.
patogenese:
Masserne er for det meste runde, elliptiske eller nodulære, ofte med ufuldstændige kapsler, skåret ansigt grå-rød, blød, let at bryde, almindelig hæmoragisk nekrose. Mikroskopisk undersøgelse er kendetegnet ved vaskulær fibrose, der opdeler tumorceller i et rede, som er kendetegnet ved acinarlignende struktur, fast indlejret struktur og blomsterringstruktur. Tumorcellerne har klare cytoplasmatiske celler og svage eosinofile granulocytcytoplasmatiske celler 2 HE-farvning kan finde PAS-positive, anti-amylase eosinofile krystaller i cytoplasmaet. Elektronmikroskopi bekræftede, at krystalerne udskilles produkter dannet i Golgi.
Immunohistokemi viste delvis desmin, actin, myoglo bin, MyoDl, myogenin positiv og S-100 negativ.
Ladanyi et al (2001) fandt, at i den alveolære bløddelssarkom var TFE3-genet på Xp11.2 og 17q25 til stede på grund af tilstedeværelsen af en mere specifik kromosomal ændring, der (17) t (X; 17) (p11.2; q25). Fusionen af ASPL-genet danner det kimære gen TFE3-ASPL, og påvisningen af det kromosomale translokation eller det kimære gen ved FISH eller RT-PCR er nyttigt til diagnosen af denne tumor. For nylig foreslog Ladanyi et al. (2002) en fusion af TFE3-genet. Punktspecifikke antistoffer blev anvendt til at påvise ekspressionen af TFE3-genet i kernen ved immunohistokemi for at hjælpe med diagnosen alveolær bløddelssarkom.
Forebyggelse
Vulvar alveolær bløddelssarkomforebyggelse
Regelmæssig fysisk undersøgelse, tidlig påvisning, tidlig behandling og god opfølgning.
Komplikation
Komplikationer af vulvar alveolær bløddelssarkom Komplikationer sarkom
Vulvar alveolær bløddelssarkom er en sjælden og meget ondartet tumor, som hovedsagelig består af dybe bløde væv i ekstremiteterne og er hovedsageligt metastatisk over for lungerne. Vulvar alveolær bløddelssarkom er ekstremt sjælden og forekommer i ungdomsårene. Immunohistokemi viste delvis desmin, actin, myoglo bin, MyoDl, myogenin positive, mens S-100 var negativ. Fordi sarkom er sprængt af friktion, og kroppens modstand og immunitet reduceres, er det let at smelte sammen.
Symptom
Vulvar alveolære bløddelssarkom symptomer Almindelige symptomer Store labia majora eller anus large ...
Vulvar alveolær bløddelssarkom findes normalt ved fysisk undersøgelse eller utilsigtet, der viser en smertefri masse, der vokser langsomt. Sygdommens forløb varierer fra flere måneder til flere år og kan være ledsaget af mavesår. Tre patienter ses i labia majora og den rigtige labia minora. Og nederste højre side af urinrørsåbningen, størrelsen er 2 ~ 4 cm.
Undersøge
Undersøgelse af vulvar alveolær bløddelssarkom
Histopatologisk undersøgelse.
CT har god følsomhed og specificitet til diagnosticering af lungemetastaselæsioner. Det kan ses, at knuder eller masser med klar grænsetæthed øges, CT kan ses i de buede og dilaterede blodkar i tumoren, tumormarkørundersøgelse, ulcersekretionsundersøgelse, kombineret immunitet Gruppeinspektion.
Diagnose
Diagnose og diagnose af vulvar alveolær bløddelssarkom
Diagnose kan være baseret på kliniske manifestationer, symptomer, CT-billeddannelse og histopatologisk undersøgelse.
På grund af manglen på symptomer og langsom vækst af kønsalveolær bløddelssarkom er det let at blive fejlagtigt diagnosticeret som godartede læsioner, såsom pap sac cyste og granulosa celle tumor. I henhold til den mikroskopiske acinarlignende struktur er den kapillærrige interstitielle og karakteristiske cytoplasma Eosinofil krystallisation, kombineret med immunohistokemi og ekspression af specifikke kimære gener, bør ikke være vanskelig at stille en differentieret diagnose.
