vulvar leiomyosarkom
Introduktion
Introduktion til vulvar leiomyosarcoma Vulvar leiomyosarcoma er sjælden, men leiomyosarcoma er den mest almindelige i vulvar sarkom. Sygdommen er en ondartet ondartet tumor, der stammer fra glat muskel, som vokser hurtigt, og mitotiske tal er mere almindelige. Lymfatiske metastaser er sjældne. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% - 0,009% Modtagelige mennesker: kvinder Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: bakteriel infektion
Patogen
Årsager til vulvar leiomyosarcoma
(1) Årsager til sygdommen
Det er hovedsageligt fra glatmuskelcellerne i vulvarmuskelaget eller glatmuskelfibrene i vulvarblodkarvæggen, og nogle få er forårsaget af ondartet transformation af vulvar leiomyomer.
(to) patogenese
Tumoren er en uklar gråhvid masse, der vokser invasivt, og nogle kan have en pseudo-konvolut. Den afskårne overflade er grå rød eller gråbrun, delikat som en fiskelignende, ofte med fokal eller flagerende hæmoragisk nekrose.
Under lysmikroskopi, spredning af glat muskelcelle, cellestørrelse, form, forstyrrelse, nuklear, dyb farvning, nukleoli, er kernemembran uklar, synlige tumorgigantceller, nogle kan udtrykkes som epitel eller slimhinde, Tumorcellerne i dårligt differentieret leiomyosarkom har åbenlyse atypi, almindelige patologiske mitotiske figurer, tumorceller eller pleomorfe tumorceller eller runde celler, tumorceller kan infiltrere det omgivende muskelag, blodkar osv., Men høje Differentieret leiomyosarcoma mangler åbenlyse ondartede histologiske træk svarende til atypiske leiomyomer, så Tavassoli et al (1979) foreslog, at diagnosen vulvar leiomyosarcoma skal have: en tumordiameter ≥ 5 cm, et mitotisk billede ≥ 5/10 HPF, en invasiv margin, Nielsen et al (1996) øgede nuklear til svær atypi under disse tre betingelser og vurderede, at hvis 3 eller flere af de 4 betingelser var i overensstemmelse med leiomyosarcoma, hvis kun 2 betingelser var opfyldt, var det atypisk glat muskel. Tumor, en eller ingen af de normale leiomyomer, Nucci et al (2000) antyder, at koagulativ nekrose også bør placeres under de diagnostiske forhold.
Da mitotiske figurer spiller en vigtig rolle i diagnosen af ondartede leiomyomer, er det nødvendigt at fremstille mindst 10 til 15 sektioner fra forskellige planer, og tælle mindst 4 til 5 grupper af 10 på hinanden følgende højeffektfelter på den mest aktive del af de mitotiske figurer. Den højeste tællergruppe bestemmer antallet af opdelte billeder af tumoren, og på samme tid er det nødvendigt at skelne de mitotiske figurer fra nukleær atrofi, foldet, mærkeligt eller dybfarvet kromatin.
Elektronmikroskopi viser de mediale filamenter arrangeret i en længderetning, tætte pletter, mange slugende vesikler og en delvis eller intakt kældermembran, der omgiver hver celle.
Massonfarvede intracytoplasmatiske myofibriller var røde, PTAH-farvede lilla, glat muskelspecifik actin SMA, muskelspecifik aktin MSA, vimentin var positive, mest desmin, østrogen Receptor ER, progesteronreceptor PR-positiv, kan også udtrykkes som calponin (calponinhl), calciumbindende protein (hcaldesmin) -positivt.
Det er rapporteret, at tumorgenerering er relateret til følgende faktorer: tumor> 5 cm; snit i snitmargen; ≥ 5 delt billede / HP i mikroskopet.
Forebyggelse
Vulvar leiomyosarcoma forebyggelse
Regelmæssig fysisk undersøgelse, tidlig påvisning, tidlig behandling og god opfølgning.
Komplikation
Vulvar leiomyosarcoma komplikationer Komplikationer bakteriel infektion
Let at kombinere infektion og blødning.
Symptom
Vulvar leiomyosarcoma symptomer Almindelige symptomer Nodulær hudinddragelse i skamområdet Tumorstopning unormal blødning i livmoderen vulvar smerter
1. Symptomer
I begyndelsen er massen lille, placeret under huden uden symptomer, ofte manifesteret som langsom vækst og smertefri masse. Nogle symptomer er ikke indlysende, fordi de ved en fejltagelse rørte tumoren og ser en læge, men heller ingen ændring inden for et par år, patienter ofte Søg efter en klump, blødning og smerter.
2. Skilt
De fleste af vulvarmasserne findes i det dybe bløde væv omkring den vestibulære kirtel, labialbåndet, lejlighedsvis i klitoris, skamlus og perineum. Massens størrelse varierer fra 2 til 16 cm, normalt 5 til 10 cm, rund eller oval, isoleret eller multiple Seksuel nodulær masse, tumorens overflade i det tidlige stadie er intakt. Når tumoren udvikler sig, bliver huden overbelastet og ulcereret. Den avancerede tumor kan invadere det dybe væv og fikses på skammen, ischiumet eller den fjerne metastase.
Undersøge
Undersøgelse af vulvar leiomyosarcoma
Sekretorisk undersøgelse, tumormarkørundersøgelse, tumormolekylær markør P53 tumorundertrykkende gendetektion.
For patienter med infiltreret hud- eller hudsår kan vævsbiopsi klemmes fast; for intakt hud kan nålbiopsi eller nålbiopsi udføres, eller biopsi eller biopsi kan udføres.
Diagnose
Diagnose og differentiering af vulvar leiomyosarcoma
Diagnose
Når de subkutane klumper af vulva gradvist øges, især på kort sigt, bør den bløde vævs maligne tumor mistænkes.I henhold til de kliniske manifestationer og histopatologisk undersøgelse og ovennævnte egenskaber kan sarkom diagnosticeres.
Differentialdiagnose
Klinisk ofte fejldiagnostiseret som vestibulære kirtelcyster, abscesser eller andre godartede tumorer, især unge patienter, skal være opmærksomme på følgende sygdomme:
1. Atypisk vulvar leiomyomer: Ud over de ovenfor beskrevne tilstande foreslog Orii et al., At mastcelleoptællingen i tumoren kan bruges til at identificere de to, og antallet af mastceller i hvert højt kraftfelt er <16 som en standard til diagnose af leiomyosarcoma. Det har en følsomhed på 100% og en specificitet på 96%.
2. Postoperative spindelcelleknudler: Histologisk spredning af spindelceller ligner ondartede glatte muskelceller, og mange mitotiske figurer kan nå op til 25 / 10HPF og marginal infiltration, men celleatypien er ikke åbenlyst, og der er ingen patologisk mitose. Ligesom der er inflammatorisk celleinfiltration, der normalt forekommer uger til måneder efter vulvaroperation (normalt inden for 3 måneder), og endnu vigtigere, et godartet klinisk forløb.
3. Nodular fasciitis: også kendt som pseudosarcoma fasciitis, en mucinlignende masse dannet ved spredning af reaktive fibroblaster, der vokser nær det subkutane væv i den dybe fascia, generelt 1,5 til 3,5 cm, meget Mindre end 4 cm, kendetegnet ved et stort antal kronisk inflammatorisk celleinfiltration og angiogenese omkring læsionen, fibroblaster, kollagenfibre og retikulære fibre blandet, svarende til granuleringsvæv, undertiden osteoklastlignende multinucleated gigantiske celler, ingen gentagelse efter resektion, Og der er en vis grad af selvbegrænsning.
4. Mucinøs leiomyosarkom skal differentieres fra slimhinde degenerative ondartede schwannomer, slimhindelig liposarcoma, slimhindens fibrosarkom og invasiv angiomyxom.
