Lichen sclerosus af vulva
Introduktion
Introduktion til vulvar scleroserende mos Vulvar scleroserende mose er en hudsygdom, hvor vulva og perianalhud er atrofieret og tyndt. På grund af egenskaber ved hudatrofi kalder dermatologer stadig denne sygdom "hærdet atrofisk mos." Læsionen invaderer hovedsageligt klitoris og dens forhud, labia minora, posterior labial joint og perianal.Det er den mest almindelige vulvar hvide læsion. . Sygdommen er kendetegnet ved hudatrofi, der stadig henvises til af hudlæger som "skleroserende atrofisk mos". Grundlæggende viden Andelen af sygdom: forekomsten af ældre kvinder er ca. 0,002% -0,004% Modtagelige mennesker: kvinder Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: kløe i kønsorganerne
Patogen
Vulvar skleroserende årsag
Årsagen er uklar, og der er i øjeblikket flere meninger:
Genetiske faktorer (20%):
Det er rapporteret, at mødre og døtre i familien har udviklet sig på samme tid, og den positive rate af HLA-B40-antigen hos patienter er signifikant højere end hos kvinder uden sygdommen, så sygdommen er tæt knyttet til HLA-B40.
Autoimmune sygdomsfaktorer (10%):
Det er rapporteret, at ca. 21% af patienterne med autoimmune sygdomme, såsom diabetes, hyperthyreoidisme eller hypothyreoidisme, vitiligo, pernicious anæmi, alopecia areata osv., Og lymfocytter, der infiltrerer epidermis, antyder, at det lokale væv har en immunreaktion, formodentlig kan sygdommen være relateret til sig selv Antikollagen mod kollagenfibre er forbundet med underepitelskader.
Kønshormonmangel (12%):
Da præ-pubertale patienter kan lettes efter menarche, kan det være relateret til østrogenmangel, men klinisk anvendelse af østrogenbehandling er ineffektiv; nogle forskere har rapporteret, at serumdihydrotestosteron og androstenedion faldt, mens gratis testosteron steg. Topisk testosteronbehandling er effektiv, og den samlede testosteron og dihydrotestosteron i blodet forhøjes efter behandlingen. Forfatterne spekulerer i, at det kan være relateret til faldet i 5a-reduktaseaktivitet, hvilket fører til hæmning af testosteronomdannelse til dihydrotestosteron. Imidlertid hos patienter med 5a-reduktase mangel, Risikoen for sklerosemose er ikke steget. For nylig er der rapporteret om mangel på androgenreceptorer, og kortikosteroidbehandling er effektiv.
Infektionsfaktor (25%):
I de senere år har det vist sig, at nogle patienter med genital scleroserende mos har spirochete-infektion, hvilket antyder, at spirochete kan være årsagen til sygdommen.
Neurovaskulær underernæring (15%):
Den neurovaskulære dysregulering i bindevævet i vulva fører til læsionen af huden, der dækker den øverste del af vulva. Nogle mennesker udveksler vulvarhuden med den normale hud på patientens lår og finder, at læsionshuden transplanteret til låret gradvist bliver normal og transplanteres til Scleroserende mos forekommer i normal hud i vulvaen, så lokal neurovaskulær underernæring er årsagen til denne sygdom.
Selvom det klinisk er observeret, at de ovennævnte forskellige fænomener synes at være relateret til patogenesen, er den ikke hidtil bekræftet og generelt anerkendt.
patogenese
Epidermis atrofi, overfladeshyperkeratose, ofte set follikulær keratinprop, udtynding af det spinøse lag, basalcelleforflytning, vakuolær degeneration, epitelfødder bliver matte eller forsvinder; tidlig ødemer i dermis, sen collagenfiberglaslignende deformation, dannelse I homogeniseringszonen infiltreres lymfocytter og plasmaceller under homogeniseringszonen Desuden reduceres epiteliale melanocytter, og hudens udseende er hvid på grund af hyperkeratose af overhuden og reduktion af melanocytter.
Forebyggelse
Vulvar skleroserende moseforebyggelse
1. Vær opmærksom på kønshygiejne, forebygge infektion og behandle aktivt systemiske sygdomme.
2, styrke ernæring, vælg mad, der er let at fordøje, indeholder nok kalorier, protein og vitaminer. Såsom grød, mælk, blød ris, sojamælk, æg, magert kød, friske grøntsager og frugter rig på vitamin A, B, C. Disse fødevarer kan forbedre kroppens modstand.
Komplikation
Vulvar skleroserende moskomplikationer Komplikationer, kønskløe
Forkert behandling kan føre til maskuliniserende tegn.
Symptom
Vulvar skleroserende mossymptomer Almindelige symptomer Kløe skrælning vulvar atrofi ødemer pigmenttab hærde forhud adhæsion papler kønsorgan
De vigtigste symptomer er kønskløe, dyspareunia og hoste, når der er en brændende fornemmelse eller smerte.Det kan være forårsaget af cykling, defekation eller samleje, når den perineale hud er delt. Det typiske kliniske træk er, at vulva er atrofieret, og labia minora bliver mindre, endda Forsvinder, kan klæbe fast på klitoris, labia majora bliver tyndere, klitoris krymper, og forhuden er for lang, hudfarven bliver hvid, skinnende, skrumpende, dårlig elasticitet, ofte ledsaget af spalte gane og skræl, læsionen er normalt symmetrisk og kan påvirke perineum og Det er sommerfuglformet i det perianale område med milde læsioner i det tidlige stadium, rød og hævet hud, lyserøde eller elfenbenhvide papler og papler er lilla-lignende efter fusion. Hvis læsionerne udvikler sig yderligere, kan der dannes typiske kliniske manifestationer. Sen hud er tynd og rynker som cigaretter. Papir eller pergament, ofte subkutan blødning, symmetrisk distribution, vaginal åbningskontraktion, svær dysuri, urinimpregneret vulva-tynd hud, kan forårsage erosion og prikken, sklerosemose udvikler sig sjældent til invasiv kræft, Der kan dog være sklerosemose omkring den invasive kræft.
Symptomerne på kløe hos unge piger er ikke indlysende. De kan føle køns- eller perianalt ubehag efter vandladning.Den skleroserende atrofi hos unge piger og nogle voksne kvinder er hovedsageligt forårsaget af hævelse i klitoris og vedhæftning til forhuden, mangel på labia minora og hvide pletter efter labia. Huden på labia majora kan bevare en vis elasticitet. Fordi hyperkeratosen i den unge pigens læsioner ikke er åbenlyst for voksne, er den lokale hud gullig eller farvet med pigmentplader. Hvis det er vulvar- og perianale læsioner, kan det give en lås. Hul- eller hvidsygdom er beskadiget, og de fleste patienters læsioner kan forsvinde på egen hånd i puberteten.
Undersøge
Undersøgelse af vulvar scleroserende mos
1, sekretionsundersøgelse.
2, biopsi-patologisk undersøgelse.
3, ifølge kliniske manifestationer kan stille en foreløbig diagnose, biopsi er den eneste endelige diagnose. I henhold til patientens kønskløe og typiske forudsætningssteder, kliniske manifestationer, lokal pigmentering og hvide plaster, patologisk undersøgelse af hyperkeratose, atrofi i det spinøse cellelag, dermal ødemer og kollagenfibrose, er diagnose ikke vanskelig.
Diagnose
Diagnose og identifikation af vulvar scleroserende mos
Diagnose
I henhold til de kliniske manifestationer kan der stilles en foreløbig diagnose.Biopsien er den eneste endelige diagnosemetode.I henhold til patienten er der kløe fra vulvar og typiske forudsætningssteder, kliniske manifestationer, lokal pigmentering og hvide pletter, og patologisk undersøgelse er hyperkeratotisk. Atrofi af det spinøse cellelag, dermal ødemer og kollagenfibrose, diagnosen er ikke vanskelig.
Differentialdiagnose
1. Scleroserende mos skal adskilles fra fysiologisk atrofi hos ældre.Den sidstnævnte findes kun hos senile kvinder. Atrofien i kønshuden er den samme som for andre dele af kroppen. Vulvavævet, inklusive hudlagene og det subkutane fedtlag, nedbrydes. Derfor udbredes labia majora, og labia minora nedbrydes, men patienten har ingen symptomer.
2. Primær vulvaratrofi, kan forekomme hos middelaldrende kvinder, det subkutane fedtvæv forsvinder i begyndelsen, labia majora flattes, og derefter falder håret af, overhuden visne, tørt og skinnende, lys eller gråhvid, mulig Lille erytem, labia minora og klitoris forsvandt også ledsaget af kønsorgansk kløe, forbrænding eller prikken. Selvom der ikke er nogen typisk papular læsion i den tidlige fase af sklerosemose, kan de kliniske og patologiske fund ikke være Patienter med avanceret sklerosemose er forskellige. Derfor mener nogle forskere, at den såkaldte primære vulvaratrofi kan være forårsaget af vulvarsklerosemose i den unge kvindelige periode. Efter genopretning falder den tilbage i middelalderen, så vulva krymper, så det bør stadig diagnosticeres som vulvarsklerosering. Mos bør ikke diagnosticeres som en primær vulvaratrofi for at undgå forvirring.
3. Scleroserende mos skal differentieres fra vitiligo og albinisme. Vitiligo har ingen symptomer. Det hvide område af huden og det omgivende væv er klart defineret. Overfladen er glat og fugtig, elasticiteten er normal, andre dele af kroppen kan være ledsaget af vitiligo, ingen symptomer på albinisme, andre dele af kroppen. Den samme læsion kan også findes.
