ichthyosis vulgaris
Introduktion
Introduktion til ichthyosis vulgaris Ichthyosis vulgaris, også kendt som ichthyosissimplex, xeroderma, dominantichthyosis vulgaris eller ichthyosisnitida, er en autosomal dominerende arv. , hyppigere. Forekomsten er omkring 1/250. Sygdommen ligner den såkaldte slangekrop, slangeskind og slangefoster. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,01% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: xeroderma pigmentosum hjertesvigt nyresvigt
Patogen
Etiologi af ichthyosis vulgaris
(1) Årsager til sygdommen
Sygdommen er autosomal dominerende.
(to) patogenese
Patogenesen er stadig ikke klar og kan være relateret til reduktion eller mangel på filamentaggregater i huden, eller det anses for at være forbundet med unormal lipidmetabolisme, lave vitamin A-niveauer, nedsat desquamationsproces og stratum corneum. Det interne desmosome er unormalt relateret.
Forebyggelse
Verticulosis forebyggelse
Sygdommen hører til kromosomale sygdomme, og årsagen til kromosomale abnormiteter er uklar. Den kan have en vis sammenhæng med miljøfaktorer, genetiske faktorer, kostfaktorer og humør og ernæring under graviditet, så denne sygdom kan ikke direkte forhindres. Regelmæssig undersøgelse skal udføres under graviditet. Hvis barnet har en tendens til at udvikle abnormiteter, skal kromosomscreening udføres i tide. For alvorlige genetiske sygdomme skal kunstig abort udføres i tide for at undgå fødsel af sygdommen.
Komplikation
Komplikationer af ichthyosis vulgaris Komplikationer , xerodermapigmentering, hjertesvigt, nyresvigt
1 ichthyose, spasticitet, mental retardationsyndrom
Det er et sjældent syndrom, der består af medfødt ichthyose, spastisk lemmer lammelse og triadeforstyrrelse. Næsten alle patienter har omfattende ichthyosis skade ved fødslen, og omkring halvdelen har forskellige grader af erythroderma. Erythrodermaet letter gradvist med alderen og forsvinder efter voksen alder. Hovedsagelig til mental retardering, spastisk quadriplegia eller paraplegi.
2 ichthyosis pygmy mental forstyrrelsessyndrom:
3 intelligent forstyrrelse epilepsi ichthyosis syndrom:
Barndom har nogle patienter også kønshypoplasi, dværg og andre symptomer. Intelligensen er meget dårlig, og du kan ikke passe dig selv. Mest epilepsi er en stor episode.
4 ichthyosis hepatosplenomegaly ataksi-syndrom:
Der er en tør hudsygdom hos børn. Efter en alder af 62 er der en progressiv stigning i dysarthria og gangstabilitet. Tør hudsygdom er mest åbenlyst med lemmerne strakt ud og håndfladerne er dybe. Hepatosplenomegaly, hård, men normal leverfunktion. Neurologisk undersøgelse har manifestationer af Alzheimers sygdom. Limb og bagagerum bevægelser er ataksi, dysartri og vanskeligheder med at stirre opad.
5 håraksel unormal intelligensforstyrrelse ichthyosis syndrom:
Skørt hår forårsaget af unormal hårtørhed, mental retardering, reduceret fertilitet og kort statur.
6 ichthyosis polyneuritis ataxia syndrom:
Akut polyneuropati, nyresvigt eller hjertesvigt.
7 ichthyosis, bambuslignende hårallergisyndrom:
Håret er sparsomt, blødt, kedeligt og tørt.Det er kendetegnet ved en indsats af sprødt hår, der kaldes bambushår.
Symptom
Symptomer på ichthyosis vulgaris almindelige symptomer hudkantende skællende blodmangel bumser
Asymptomatisk ved fødslen, ofte hos spædbørn og små børn, på ryggen og ekstremiteterne af lemmerne forekommer lysebrun til mørkebrun diamant eller polygonal skalaer, tæt på huden, hvis kanter er frie, symmetrisk fordelt, især i underekstremiteterne, svære Det kan påvirke overkroppen, lemmerne og andre dele af lemmerne, armhulerne, den gluteale spalte er ofte ikke involveret, hovedbunden kan have milde pladdervægte, de almindelige follikulære keratosepapler på bagsiden af hånden, den almindelige lineære spalte gane og håndfladen uddybning af palmar, og skaderne varierer. Generelt er der ingen symptomer, tilstanden er tæt knyttet til sæsonen, sommeren er lys og vinteren er tung.Nogle patienter kan have personlig historie og familiehistorie med arvelige allergiske sygdomme, såsom eksem, rhinitis og astma. Sygdommens forløb er inkonsekvent. Nogle patienter når voksenlivet. forbedring.
Undersøge
Undersøgelse af ichthyosis vulgaris
Klinisk hudundersøgelse: ofte i begyndelsen af spædbørn og små børn. På ryggen og ekstremiteterne er der lysebrune til mørkebrune diamanter eller polygonale vægte, der er tæt på huden, og deres kanter er frie og symmetrisk fordelt. Især for underbenene. I alvorlige tilfælde kan det påvirke overkroppen, lemmerne og andre dele af lemmerne. Armhulerne og glutealspalte er ofte ikke involveret. Hovedbunden kan have milde skællende vægte. Almindelige follikulære keratosepapler på bagsiden af hånden, almindelig lineær spalte gane og palmeuddybning.
Diagnose
Diagnose og identifikation af ichthyosis vulgaris
Asymptomatisk ved fødslen, ofte hos spædbørn og små børn, på ryggen og ekstremiteterne af ekstremiteterne forekommer lysebrun til mørkebrun diamant- eller polygonal skala, tæt på huden, dens kanter er fri, symmetrisk distribution, TCM patogenese og syndroms differentiering: Kinesisk medicin mener, at sygdommen ikke er medfødt begavelse, temperamentet er forstyrret i overmorgen, og blodet er tørt og milten, milten går tabt, og huden dør i lang tid.
