Glukagonom syndrom
Introduktion
Introduktion til glucagonoma syndrom Glucagonoma-syndrom (glukagonomasyndrom), også kendt som nekrolyse af migrerende erythema (nekrolytisk migratorerythema) er kendetegnet ved gentagen nekrotisk løsnende erythem, stomatitis, vægttab, diabetes og ofte ledsaget I syndromet med pancreascelletumorer, som udskiller glukagon, er ca. 80% af tumorer maligne, og halvdelen af dem kan have metastase. Hudlesioner forekommer ofte før tumoren i flere år, og årsagen er stadig uklar. Det spekuleres i, at det er relateret til hypersekretion af glukagon. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: venøs trombose, diarré, mental lidelse
Patogen
Årsag til glukagonoma syndrom
Årsag:
Årsagen er ikke klar, og det spekuleres i, at det er relateret til hypersekretion af glukagon.
patogenese:
Patogenesen er stadig ikke særlig klar.
Forebyggelse
Forebyggelse af glucagonoma syndrom
Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.
Komplikation
Komplikationer af glukagon syndrom Komplikationer, venøs trombose, diarré, mental lidelse
Og ofte forbundet med udskillelsen af kun glukagon-pancreascelletumor-syndrom, ca. 80% af tumoren er ondartet, halvdelen kan have metastase.
Symptom
Symptomer på glucagonoma-syndrom Almindelige symptomer Blodsukkerforøget stomatitis Diabetes hypoproteinæmi Tungehypokalæmi
Det er et syndrom af pancreascelletumorer, der er kendetegnet ved tilbagevendende nekrolyse af vandrende erytem, stomatitis, vægttab og diabetes, ofte ledsaget af sekretion af glukagon. Cirka 80% af tumorer er ondartede, og halvdelen af dem er ondartede. Der er metastase, hudlæsioner optræder ofte foran tumoren i flere år, især hos middelaldrende, især menopausale kvinder, hudlæsioner kan generaliseres til kroppens friktion og sårbare overfor traumatiske dele, traumer, kompression og friktion kan inducere og forværre sygdommen, hud I begyndelsen af skaden er størrelsen forskellig, polygon eller uregelmæssig rødlig plak, lejlighedsvis miliær til mung bønne store bumser og herpes, det bliver mørk lilla rød inden for 1 til 2 dage, midten er lys eller lilla, og derefter vises de centrale blemmer. Eller pustler, let at sprænge for at danne erosion og skorpe, desquamation efterlod en lysebrun til bronzepigmentering, erythemkanten spredt til periferien, den klare røde skorpekant på grænsen er ringformet eller flerring, de fleste patienter har alvorlige Glanset tunge, skarlagensrød, strippet med mild atrofi, ligner oksekød, bevidst stikkende, mere end halvdelen af patienterne har mild til moderat diabetes, intermitterende diarré, oppustethed, opkast og melena, patienter med svag krop, Reduceret vægt, kan hypokaliæmi, anæmi, psykiske lidelser, og venøs trombose.
Undersøge
Undersøgelse af glucagonoma syndrom
ESR-forøgelse, anæmi, hypoproteinæmi, intermitterende diabetes, forhøjet fastende blodsukker, unormal glukosetolerance-test, forhøjede blodglukagonniveauer på mere end 5000 mg / l kan diagnosticeres.
Histopatologisk undersøgelse: læsionerne i kanten af læsionerne med tidlige læsioner blev karakteriseret ved biopsi, epiteliale lag af overfladisk lag med intracellulært ødem, cytoplasmisk eosinofil, nukrosisk nykrosis, hvilket førte til sprækker og blisterdannelse, nekros Neutrofiler kan ses i området, danner undertiden en svamplignende abscess, der er intet granulært lag, 2/3 af den nedre del af det spinøse cellelag er normalt, dermal papillær ødem, vasodilatation og mild lymfocytisk infiltration omkring det perivaskulære.
Diagnose
Diagnose og diagnose af glukagonoma-syndrom
Diagnostiske punkter:
1. Mere almindelig hos kvinder, især hos middelaldrende, især menopausale kvinder, kan hudlæsioner generaliseres, men det forekommer i nedre del af maven, lysken, perineum, kønsorganer, balder, lår, mund og næse, ekstremiteter, 胫Friktion og sårbarhed overfor traumatiske steder, traumer, kompression og friktion kan fremkalde og forværre sygdommen.
2. Læsionerne er oprindeligt i forskellige størrelser, polygonal eller uregelmæssigt formet rødligt erytem, lejlighedsvis miliær til mung bønne store papler og herpes, som bliver mørk purpurrød inden for 1 til 2 dage, midtblek eller purpuragtig, og vises derefter i midten Overfladisk blister eller pustule, let at sprænge for at danne erosion og skorpe, desquamation efterladt lysebrun til bronzepigmentering, erythema kant spredt til periferien, klar rød skorpe kant af grænsen er ringformet eller multi-ring, fra erythema Efter 7 til 14 dages pigmentering er udslettet den ene efter den anden, skaden kan løses af sig selv, med jævne mellemrum efter flere uger til flere måneder, foldene smadres, erytemet i munden og næsen skorpes, og fingerspidserne er rødbrune med skalering. Nogle patienter har skællende udslæt eller papler, der ligner eksemlignende dermatitis.
3. De fleste patienter har svær glansbetændelse, som er skarlagen, strippet med mild atrofi, ligner oksekød, bevidst svirrende, ser også kantet cheilitis, konjunktivitis, vaginitis osv., Negle bliver tynde, sprøde, hår sparsom.
4. Mere end halvdelen af patienterne har mild til moderat diabetes, intermitterende diarré, oppustethed, opkast og melena, patienter med svagt krop, vægttab, hypokalæmi, anæmi, venøs trombose og psykiske lidelser.
5. Laboratorieundersøgelse af erythrocytsedimentationsrate, anæmi, hypoproteinæmi, intermitterende diabetes, forhøjet fastende blodglukose, unormal glukosetoleransetest, blodniveauer af glukagon steget mere end 5000 mg / l kan diagnosticeres, undersøgelse af medicinsk system, om nødvendigt En laparotomi kan bekræfte tumoren.
6. Histopatologi tager tidlige læsioner på kanten af læsionen for biopsi med karakteristiske læsioner, epitellag af overfladisk lag af intracellulært ødemer, cytoplasmisk eosinofil, nukros pyknose, nekrose, hvilket fører til sprækker og blisterdannelse, nekrose Neutrofiler kan ses i området, danner undertiden en svamplignende abscess, der er intet granulært lag, 2/3 af den nedre del af det spinøse cellelag er normalt, dermal papillær ødem, vasodilatation og mild lymfocytisk infiltration omkring det perivaskulære.
Behov for at være forbundet med toksisk epidermal nekrolyse, kronisk familiel godartet pemphigus, subarachnoid pustulose, pustulær psoriasis, enteropatisk akral dermatitis, kutan candidiasis, excentrisk ringformet erytem og Alvorlig identifikation af seboreisk dermatitis.
