primær intestinal lymfangiektasi
Introduktion
Introduktion til primær lymfatiske dilatation i tyndtarmen Primær enterisk lymfangiektase (primærenterisk lymfangiektase) er kendetegnet ved strukturelle defekter i tyndtarmslimhinden, der resulterer i dilatation af lymfekar og funktionel obstruktion og accepterer normalt ikke chylomikroner og lymfedrænering. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: ødem
Patogen
Årsager til primær tarmlymfangiektase
Primær faktor (35%):
Overbelastning af medfødt tyndtarm lymfatisk dræning, den intrakraniale chyle og andre tyndtarmslymfekar, såsom seroselaget og de mesenteriske lymfekar udvides, området afhænger af niveauet af forhindring, og trykket i tarmens lymfekar øges på grund af obstruktion, hvilket skader chylomikronerne. Og absorptionen af fedtopløselige vitaminer forhindrer også recirkulation af tyndtarmslymfocytter i det perifere blod.En stor mængde tyndtarmslymfe lækker ud i tarmen, som kan danne ægte lymfekar - tyndtarmsfistel, tyndtarmslymfe, chylomikroner, proteiner og lymfocytter. Direkte ind i tarmens lumen, der forårsager tab af protein og lymfocytter, isoleres chylomicroner fra lamina propria og dilaterede lymfekar, lymfekar i serosa og mesenteri udvides, lækage kan forårsage ascites i chyle, og hindring af thoraxkanalen fører til chylothorax effusion.
Sekundære faktorer (65%):
Der er mange årsager til sekundær tyndtarm-lymfadenopati, herunder ekstensiv abdominal eller retroperitoneal lymfom, retroperitoneal fibrose, kronisk pancreatitis, mesenterisk tuberkulose eller sarkoidose, Crohns sygdom og endda constrictive pericarditis og kronisk Kongestiv hjertesvigt, primær tarmlymfatisk dilatation, også kendt som Milroy-sygdom, er forårsaget af lymfekarrens udviklingsdeformitet, som ofte involverer lymfekar i andre dele af kroppen.
Forebyggelse
Primær forebyggelse af tyndtarm lymfadenopati
Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.
Komplikation
Primære intestinale lymfangiektase-komplikationer Komplikationer ødemer
Fedtdiarré forårsager tab af vitamin D. Alvorlig steatorrhea kan forårsage lave calciumindrådninger. Makulært ødem kan forårsage blindhed, men det er sjældent.
Symptom
Symptomer på primær tyndtarm lymfadenopati almindelige symptomer diarré ødem hypoproteinæmi malabsorptionssyndrom krampeanfald steatorrhea
Ødem og diarré er de vigtigste symptomer. Ødemet begynder periodisk og bliver derefter vedvarende. I nogle få tilfælde er ødemet asymmetrisk. Asymmetriødem starter fra spædbarnet eller barndommen og er for det meste medfødt Milroy-sygdom, som forekommer i overarmen. Der kan være gule negle, fordi patienten har en stor mængde proteintab, der forårsager svær hypoproteinæmi, og senere ødemer bliver symmetrisk. De fleste patienter har mild steatorrhea og malabsorptionssyndrom, som forekommer inden for 10 år gammel, vil der være Bedøvelse, de fleste patienter har diarré, omkring halvdelen af patienterne har chyle i afføringen, fedtdiarré forårsager vitamin D-tab, alvorlig steatorrhea kan forårsage lave calciumindrådninger, makulært ødem kan forårsage blindhed, men sjældent i løbet af sygdommen ca. Abusion af abdominal eller thorax chyle kan forekomme, og hypokolesterolæmi kan adskilles fra ascites af nefrotisk syndrom.
Tabet af immunglobulin forårsager et markant fald i blod-IgA, IgM og IgG, kun 50% af normale mennesker, men patientens respons på antigenet er stadig intakt, kan producere de tilsvarende antistoffer, lymfocytlækage kan forårsage perifere blodlymfocytter Reduktion, dette er en karakteristisk klinisk manifestation. Tabet af lymfocytter er hovedsageligt T-celler, der kan alvorligt påvirke den cellulære immunfunktion. Selvom immunfunktionen er lav, er opportunistiske infektioner sjældne, og 75% af tyndtarms røntgenundersøgelser viser abnormiteter. Conniventes-klaffen er stor og tyk på grund af ødemer, med øget sekretion og en let udvidelse af tarmen. På dette tidspunkt er lymfangiografi næsten unormal.
Undersøge
Undersøgelse af primær tyndtarms-lymfatisk dilatation
Intestinal slimhindebiopsi: patologisk er strukturen af tarmvillaen meget forvrænget, og det centrale chylerør i villi er åbenlyst udvidet. Det indeholder lipidrige makrofager. Under elektronmikroskop er der chylomikroner i det ekstracellulære rum mellem tarmcellerne og lamina propria.
Røntgenundersøgelse af tyndtarm er ofte unormal, viser forbedring af slimhindeødem og malabsorption. Lymfatiske angiografi viser perifer og visceral lymfatisk dysplasi og fravær af retroperitoneale lymfeknuder. Biopsifunktioner i jejunal slimhinde har en indre membran og submukosal lymfek ekspansion Den åbenlyse fastholdelse af de dilaterede lymfekar gør villi til en stang.
Diagnose
Diagnose og diagnose af primær tyndtarms-lymfatisk dilatation
Unge patienter har ødemer, især asymmetri, med hypoproteinæmi.De, der ikke kan forklare leversygdom eller nyresygdom, skal mistænkes for denne sygdom; hvis der både er et fald i immunoglobulin og et fald i lymfocytter i perifert blod, er det mere sandsynligt. Intestinal proteintab kan påvises ved hjælp af 131I eller 51Cr-albumin. Diagnosen af denne sygdom afhænger af tyndtarmslimhindebiopsi. Den patologisk set tarm villusstruktur er meget forvrænget. Det centrale chylerør i villi er åbenlyst udvidet, som er fyldt med lipid. Makrofager under elektronmikroskopet er der chylomikroner i det ekstracellulære rum mellem tarmceller og lamina propria, som er diagnostiske.
Cøliaki er forårsaget af allergi mod gluten, så det er også kendt som glutenallergisk tarmsygdom. Gluten findes hovedsageligt i hvede, men alle korn bortset fra hirse og majs har forskellige grader. Gluten indeholder gluten. (Glutenin) og gliadin er giftige, hvilket kan reducere dannelsen og udskillelsen af fordøjelsesenzymer, som kan forårsage kedelig og tyk tarmsvul, infiltration af lamina propria og formindskelse af tarmens slimhindeabsorptionsområde, hvilket resulterer i sukker, protein, Absorption af fedt, vitaminer, uorganiske salte, sporstoffer og vand og komplekse kliniske symptomer, ofte ledsaget af anæmi, cyanose, osteomalacia, osteoporose, muskelsvaghed, perifer neuralgi, sekundær parathyroidfunktion Faldende, ekstrahepatiske manifestationer såsom hyperparathyreoidisme.
