Mediastinalt non-Hodgkin lymfom
Introduktion
Introduktion til mediastinal ikke-Hodgkins maligne lymfom Ondartet lymfom er et ikke-Hodgkins lymfom undtagen Hodgkins lymfom. Ikke-Hodgkins lymfom er ikke en simpel sygdom Fra perspektivet af morfologiske og immunologiske træk er ikke-Hodgkins lymfom resultatet af monoklonal ekspansion, og dens dominerende ondartede celler kan udledes af lymfocytdifferentiering. Forskellige progressionstrin, der opretholder en meget lignende morfologi, funktionelle karakteristika og migrationsmønstre af normale celler svarende til deres differentieringssteder, som bestemmer de forskellige typer ikke-Hodgkins lymfom inden for biologi, histologi, immunologi og Udbredte forskelle i klinisk præstation og naturlige resultater. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: forekomsten er ca. 0,002% -0,003% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer:
Patogen
Årsagen til mediastinal ikke-Hodgkins maligne lymfom
(1) Årsager til sygdommen
Det menes generelt, at der er flere grunde:
1. Virusinficeret ikke-Hodgkins lymfom er geografisk fordelt. Flere tilfælde af lymfom blev fundet i ugandiske børn i 1958, og lignende rapporter blev rapporteret i Papua Ny Guinea. Senere blev det erkendt, at det kan være forårsaget af EBV-infektion. I 1977 rapporterede japanske forskere, at patienter med lymfom, der var karakteriseret ved udslæt, hepatosplenomegali og forhøjet serumkalk, senere blev bekræftet at være C-type omvendt transkribert RNA-virus, også kendt som human T-celle leukæmi / lymfomvirus (HTLV-1). Det har også vist sig, at HTLV-2-virus også kan forårsage ikke-Hodgkins lymfom, det er også et retrovirus, der ligner HIV-virussen, og for nylig har isoleret en ny patient fra B-celler og T-celle-lymfompatienter med AIDS. Herpesvirus, der anses for at være human B-celle-lymfosarcomavirus eller humant herpesvirus, har ingen tilknytning til EBV.En undersøgelse i 1984 viste, at 90 AIDS-patienter til sidst udviklede ikke-Hodgkins lymfom, næsten alle B-celle tumorer. Da B-lymfocytter overformeres i HIV-inficerede patienter, men årsagen til angrebet er ukendt, anses Epstein-Barr-virus og cytomegalovirus for at være mulige årsager, svarende til HTLV-1-infektion.
2. Genetiske abnormaliteter Gennem cytogenetiske undersøgelser viser det sig, at patienter med ikke-Hodgkins lymfom har kromosomale abnormaliteter og således bliver en højrisikogruppe for malignt lymfom. Den mest almindelige kromosomale translokation af ikke-Hodgkins lymfom er t. (14; 18) (q32; q21) og t (8; 14) (q24; q32) er mere end 60% af brudpunkterne i kromosomstrukturen koncentreret i 14q32, og resultaterne af genetisk analyse indikerer, at strukturen ændrer sig og malignitet Der er en ikke-tilfældig forbindelse mellem lymfomer.
3. Immunmangel Sygdom Primært immundefekt syndrom (PIDS) er en af de højeste risikofaktorer for ondartede tumorer hos mennesker, og erhvervet immunitet sekundært med human immundefektvirus (HIV) infektion. Manglende sygdomme eller vedvarende immunundertrykkelse forårsaget af allogen organtransplantation og visse ikke-neoplastiske sygdomme forårsagede en markant stigning i lymfoproliferative sygdomme.The International Union Against Cancer rapporterede i 1990 for mere end 16.000 nyretransplantationer. Opfølgningsobservationer af patienter, der tog langvarigt immunsuppressivt lægemiddel, viste en 32 gange øget risiko for ikke-Hodgkins lymfom.
(to) patogenese
Da det primære ikke-Hodgkins lymfom i mediastinum hovedsageligt er i de følgende to kategorier, er det beskrevet separat:
1. Storcelle-lymfom Storcelle-lymfom kaldes undertiden skleroserende diffus storcelle-lymfom. I de senere år er fænotype og gensondeteknologi blevet brugt til at spore dens kilde og differentiering og til at bevise en enkelt storcellesammensætning, storcelle og cytoplasma. Rig, kernen er rund eller oval, kromatinet er adskilt og spredt, kernen er fremtrædende, og den mekaniske hærdning er mindre, hvilket kan være relateret til tumor nekrose.
(1) T-celleimmunoblastisk sarkom: viser flere karakteristika ved perifer T-celle-lymfom, cellerne forekommer pleomorf, fra små lymfoide celler med stor kerne til store celler, stor cytoplasma rig Store, lobulerede kerner, nucleoli er åbenlyse, matrixen er rig på kapillærer og små vener, og der er åbenlyse fine retikulære kollagenfibre. Selvom den mekaniske sklerose ikke er særlig åbenlyst, ses ingen follikulær celle-lymfom. De store sammenflettede fiberbundter, T-celle-immunoblastisk sarkom, kan udtrykke stærkt differentierede T-celleantigener, men udtrykker ikke TdT (tidlig fænotype), som er det modsatte af lymfoblastom.
(2) follikulær centrale tumortumor med sklerose: forskellig fra systemisk follikulær celle-lymfom, det er en B-celle-fænotype med et lokaliseret skleroseområde, denne tumor er mere almindelig hos kvinder, forekommer i Cirka 30 år gammel (mange ikke-Hodgkins lymfom forekommer i 50 til 60 år gamle), ofte ledsaget af ovennævnte vena cava-obstruktion og lymfom symptomer, let at infiltrere omkring mediastinum, cellelinie er B-celletype, differentiering er markant forskellig, Fra de overfladiske immunglobulin-negative tidlige B-celler til plasmacellitypen ved afslutningen af differentiering er faktisk nogle af disse tumorer primære tymiske B-celle lymfomer, og massen er placeret i mediastinum, hvilket ofte forårsager overlegen vena cava-syndrom, B-celletype. Invasiv, ofte mere omfattende intrathoracic og invasiv, selvom ikke-Hodgkins lymfom forekommer i enhver aldersgruppe, er mediastinal besættelse mere almindelig hos unge mennesker, for det meste <35 år gamle.
2. Lymfocyt-lymfom Lymfocytter er en længe etableret betegnelse, der følger idiomerne i hæmatologien.Det angiver ikke dens position i lymfocytdifferentiering og -udvikling. Begrebet "lymfoblastom" er også forvirrende. I den smalle forstand henviser det kun til en lille del af T-celler. De almindelige træk ved "lymfoblastom" er som følger:
1 fra "lymfocyt", det vil sige, at der ikke er nogen tilsvarende celle i voksen lymfoidvæv, som er forskellig fra andre typer lymfom;
2 Tumorcellerne er mellemstore, med lidt cytoplasma, fin nukleær chromatin, fine nucleoli og mitotiske figurer er lette at finde. På grund af den høje omdannelsesgrad af tumorceller ses ofte "stjernefænomen" i læsionerne (tumorvæv) Makrofager spredt med celleaffald);
3 invaderer ofte perifert blod og bliver leukæmi.
Lymfoblastisk lymfom: 40% til 80% af lymfoblastiske lymfomepatienter med primær mediastinal masse, som almindeligvis antages at være afledt af thymusvæv, som er et anterior mediastinum, der optager invasiv opførsel, kan invadere knoglemarven og ofte Udviklet til leukæmi og karakteristika for lymfoblastisk lymfom er som følger:
(1) På begyndelsestidspunktet var avancerede læsioner til stede, og 91% af patienterne var trin III eller IV-læsioner.
(2) Der er tidlig knoglemarvsskade, der ofte udvikler leukæmi.
(3) Tumorceller viser T-lymfocytantigener.
(4) Tidlig metastase til de bløde meninges.
(5) Først svarer på strålebehandling, men de fleste patienter vil tilbagefald.
Lymfocytisk lymfom er histologisk opdelt i forvrænget nuklear lymfocyt type, ikke-forvrænget nuklear lymfocyt type og stor celletype De med T-celle mellemliggende differentiering har ofte mediastinal masse, akut T-lymfocytisk leukæmi og lymfoblast Cellulært lymfom har lignende morfologiske og kliniske træk, idet næsten 70% af patienterne har mediastinal masse.
Forebyggelse
Mediastinal ikke-Hodgkins maligne lymfomeforebyggelse
Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.
Komplikation
Mediastinal ikke-Hodgkins maligne lymfomekomplikationer komplikation
Generelt ingen komplikationer.
Symptom
Mediastinal ikke-Hodgkins maligne lymfom symptomer Almindelige symptomer Knoglemarvsskader Brystsmerter Træthed Lymfeknude hævelse Åndedrætsbesvær Åndenød
Forekomsten af primært mediastinal ikke-Hodgkins lymfom er <20%. I T-lymfoblastisk lymfom er mediastinal lymfadenopati et almindeligt første symptom med en forekomst på> 50%. I modsætning til Hodgkins lymfom, Mediastinal masse er stor, invasiv vækst, hurtig vækst, ofte ledsaget af pleural effusion og luftvejsobstruktion, overlegen vena cava-obstruktion er mere almindelig ved mediastinal ikke-Hodgkins lymfom, andre lokale manifestationer af mediastinal Hodgkins lymfom, primær Ikke-Hodgkins lymfom i mediastinum er mindre almindeligt og ikke-specifikt.Det er også værd at bemærke, at ikke-Hodgkins lymfom er mere akut. Den gennemsnitlige symptomtid er 1 til 3 måneder. Metastase, manifesteret som de tilsvarende symptomer på stedet.
1. Diffuse storcelle-lymfomer Disse lymfomer er sammensat af forskellige typer celler, såsom centrale follikulære celler, T-lymfoblaster og B. Lymfoblastoide celler. De forekommer hos unge under 35 år, og kvinder er mere sandsynlige end mænd. Tider har mere end 75% af patienterne symptomer og alvorlige symptomer, inklusive åndenød, brystsmerter, hoste, træthedsproblemer, vægttab eller overlegen vena cava-syndrom.
2. Lymfocytiske lymfomer Disse lymfomer er afledt af thymocytter og kan have knoglemarvsskader i det tidlige stadium De udvikler ofte leukæmi De findes hos 33% af børn med ikke-Hodgkins lymfom og 5% af voksne. Den højeste forekomst er 10-30. I drengens alder er drengen dobbelt så sandsynligt, at han lider af sygdommen, og symptomerne er svære.Nogle patienter har akut dyspnø. 91% af patienterne er avanceret trin III eller IV.
Undersøge
Undersøgelse af mediastinal ikke-Hodgkins maligne lymfom
1. Røntgenundersøgelse af mediastinal ikke-Hodgkins lymfom, der involverer det øvre mediastinum, manifesteres ofte som ensidig asymmetrisk lymfadenopati, klare grænser mellem lymfeknuder, få tegn på fusion, invasion af de mediastinale lymfeknuder, der fører til paraspinal udvidelse, krænkelse Perifert lymfeknude væv slører hjertet, hvilket får "konturstegnet" til at være en specifik røntgenændring i ikke-Hodgkins lymfom. Ikke-Hodgkins lymfom er mere almindeligt end Hodgkins lymfom i en enkelt lymfeknude eller en gruppe lymfeknuder. Inflammatorisk, ikke-Hodgkins lymfom er mere almindeligt i lungelæsionerne Pulmonale læsioner viser hovedsageligt subpleurale plaques og subpleurale knuder i det nedre lungefelt Subpleurale plaques fremstår som en let sløret gruppe på højre side. Blokskyggen fremstår som en klar buet masse på den tangentielle skive. Basen er bred og fastgjort til overfladen af pleuraen. Det centrale område af læsionen stikker ud i lungen, og den subpleurale knude har en ru kant på det ortotopiske bryst. Ofte ved siden af lungefissuren er sidemargen fastgjort til pleuraloverfladen, den mediale margen stikker ud mod lungefeltets overflade, og den subpleurale plak og subpleurale knuder har en tendens til at sprede sig snarere end aggregeret; pleural effusion er meget almindelig.
2. CT-scanning af brystet CT-scanning er også en rutinemæssig billeddannelsesundersøgelse. Uregelmæssig CT kan ses på brystets CT og kan invadere venen for at forårsage forhindring, mens abdominal og bækken CT klart kan identificere det invasive sted for at give et grundlag for nøjagtig iscenesættelse og vejlede prognosen.
3. Diagnosen af traumatisk undersøgelse afhænger af lymfeknude og vævsbiopsi. Hvis der findes klinisk stærkt mistanke om læsioner, er diagnostisk resektion eller mediastinal biopsi nødvendig.
Diagnose
Diagnose og differentiel diagnose af mediastinal ikke-Hodgkins maligne lymfom
Klinisk undersøgelse skal være meget omhyggelig, især de cervikale lymfeknuder skal undersøges omhyggeligt, det er bedst at palpere nøje bag patienten, øret, bagsiden af øret, bagsiden af puden, den øverste og nedre clavicle, brystbenet skal undersøges omhyggeligt, når abdominal undersøgelse Bemærk, at leverens størrelse, og om milten er hævet, kan tages ved dyb palpation. Det skal også være opmærksom på orofarynxundersøgelse og digital rektalundersøgelse. Diagnosen afhænger af patologisk undersøgelse.
De fleste tumorceller er kendetegnet ved diffus hyperdifferentiering med ufuldkommen cytoplasma, små kerner, mitotiske figurer og stærk phosphonataktivitet. Tumorer er generelt placeret i thymus og viser forskellige Symptomer, der er afhængige af konventionel fluoroskopi og CT-undersøgelse, kan ikke skelnes fra andre typer mediastinal lymfom.
