hestesko nyre
Introduktion
Horseshoe Nyre Introduktion Hesteskoformede nyrer er den mest almindelige type smeltet nyredeformitet, og de nederste poler i de to nyrer er forårsaget af en betydelig isthmus eller fibrøs isthmus, der krydser midtlinjen. Denne sygdom blev først opdaget af Decarpi ved obduktionen i 1521. Botallo (1564) gav en omfattende beskrivelse og illustreret, og Morgagni (1820) rapporterede det første tilfælde af en hestesko-nyre med komplikationer. Forekomsten af hesteskoformede nyrer er meget lav, og en ud af ca. 400 nyfødte er for det meste han. Forekomsten i den normale population er ca. 0,5%, forholdet mellem mand og kvinde er 2: 1, klinisk i alle aldre, men mere almindeligt hos børn ved obduktion. Hovedsagelig på grund af de medfødte afvigelser hos hesteskoformede nyrespatienter med andre systemer, hvoraf nogle er tilbøjelige til tidlig død, og beviset for familiær arv af hesteskoformede nyrer er utilstrækkelig. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,0001% Modtagelige mennesker: oftere hos nyfødte eller babyer Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Downs syndrom hos børn Hypospadias Blære ureteral refluks
Patogen
Hestesko nyresygdom
Dysplasi (30%):
Efter 4 til 6 uger med embryonal udvikling er de bageste nyrevæv tæt på hinanden. På dette tidspunkt kan mange påvirkende faktorer føre til fusion af de nedre poler. En lille ændring i navlens arterie eller brachialarterie kan forårsage en ændring i retningen af nyren, der bevæger sig, hvilket resulterer i fusion af de to nyrer. Uanset dens dannelsesmekanisme forekommer nyresmeltning altid inden rotation, så nyrerne og urinlederne ofte vender fremad.
patogenese
Mere end 95% af patienterne har deres nyrer smeltet sammen i den nederste pol, og nogle få har en øvre polfusion. Den normalt forbundne isthmus er sammensat af en renal parenchyma med blodforsyning, og lejlighedsvis er der kun nogle få fibrøse strukturer, der forbinder de to nyrer. Oftest placeret i taljen 3 eller taljen 4 niveau, nogle gange endda bag blæren i bækkenhulen. Som nævnt tidligere på grund af dårlig omdrejning af nyrerne er retningen af nyrebekken fremad, men antallet er generelt normalt. Blodforsyningen varierer meget, og den nedre del og dets tilstødende nyrevæv kan acceptere grene fra hovedstammen i nyrearterien, eller den kan have sin egen separate blodkarforsyning.
Forebyggelse
Forebyggelse af hestesko nyre
Fordi hesteskoformede nyrepatienter er komplicerede med medfødte anomalier i andre systemer, er nogle af dem udsatte for tidlig død. Der er ikke tilstrækkelig dokumentation for den familiære arv af hesteskoformede nyrer, selvom der ikke er nogen symptomer, er de ofte fundet at være kompliceret af andre medfødte abnormiteter.Derfor udføres prænatal undersøgelser regelmæssigt for at forhindre dem. Perinatal ultralydsgrafik kan opdage abnormiteter før fødslen, og dets billeddannelsesresultater er meget let at diagnosticere, tidlig påvisning og tidlig diagnose og tidlig behandling.
Komplikation
Komplikationer i hestesko nyre Komplikationer hos børn med Downs syndrom, hypospadi, vesicoureteral reflux
1. Hesteskoformede nyrer viser sig ofte at være forbundet med andre medfødte afvigelser, selv uden symptomer. Boatman et al. Tællede 96 patienter med hestesko nyrer, hvoraf ca. en tredjedel havde mindst en anden system abnormalitet.
2, mange nyfødte og lidt længere patienter har en række medfødte afvigelser. Resultater fra obduktion viste, at abnormiteter i andre systemer forekom for det meste hos nyfødte eller spædbørn. De vigtigste abnormiteter inkluderede knoglesystemet, det kardiovaskulære system, det centrale nervesystem osv. Anorektale abnormaliteter var også almindelige.
3, omkring 20% af børnene har Trisomyv18-syndrom, 60% af kvinder med Turners syndrom, dobbelt livmoder eller vaginal mediastinum, 40% af mandlige patienter Hypospadier eller testikelinsufficiens.
4, mere end halvdelen af patienter med vesicoureteral reflux.
Symptom
Hesteskoformede nyresymptomer Almindelige symptomer Urinfrekvens diarré Hematuri Diffuse lændesmerter Forstoppelse Puriria Lav rygsmerter Underlivsmasse
Patienter kan være asymptomatiske, fejldiagnostiseret som mave-tumorer, blindtarmsbetændelse, pancreatitis, duodenalsår osv. Eller på grund af komplikationer. Der er kliniske manifestationer, kan opdeles i tre typer symptomer:
Den ene er smerter i nedre del af ryggen eller umbilicus, den nedre del af maven er klumper, den anden er mave-tarm-forstyrrelser såsom oppustethed, forstoppelse osv. Den tredje type er urinveje kombineret med symptomer som infektion, stillestående vand, sten osv. Pyuri, hæmaturi og andre symptomer.
Da urinlederen er åben i den høje position af nyretækkenet, og nyretækkenet er begrænset af nyresmeltningen, kan det ikke rotere normalt. Ureteret bevæger sig fremad, når det passerer over fusionsdelen, hvilket resulterer i en dårlig urinstrømning osv., Hvilket forårsager hydronephrosis i 80% af tilfældene, og det er let at forårsage Infektion og sten.
Ud over mulige magemasser har hesteskoformede nyrer ofte ingen særlige symptomer, og kliniske manifestationer er ikke-specifikke. Mange abnormiteter kan lejlighedsvis findes i ultralyd eller sekretorisk urografi. Perinatal ultralyd kan opdage abnormiteter før fødslen, og dets billeddannelsesresultater er meget let at diagnosticere.
Undersøge
Undersøgelse af hestesko nyre
Kontrast : Udsondrende urografi viste, at renalbenet og renalbenet var lavt i begge sider, og de to nyrer var meget tæt på rygsøjlen, hvorfor forlængelseslinjen for den underordnede pol var modsat den normale renale bækken og krydsede i den caudale retning. På grund af den dårlige omdrejning af nyretækkenet og nyretækkenet overlapper hinanden, endda det nyrende bækken peger mod den mediale side, nyretøjet drejes til sidesiden, og det øverste ureter bøjes udad.
Nogle gange komprimeres urinlederen af blodkar, fibrøse bånd eller isthmus for at forårsage hydronephrosis. Omhyggelig observation viser, at skyggerne af nyrerne og isthmus med unormale akser undertiden ses på KUB's flade ark.
B-ultralyd : B-ultralyd kan påvise misdannede hesteskoformede nyrer.
Renal radionuklidscanning : Renal radionuklidscanning for at forstå tilstedeværelsen eller fraværet af renal parenchyma i isthmus.
Abdominal aortaangiografi: Abdominal aortaangiografi er meget nyttigt til at bestemme den kirurgiske tilgang.
Diagnose
Diagnose af hestesko nyre
Diagnose
Kan diagnosticeres på baggrund af medicinsk historie, symptomer og relaterede undersøgelser
Differentialdiagnose
1. Blokkere nyre: relativt sjælden, kan have lændesmerter og mave-tarm-symptomer. De to nyrer smeltes i vid udstrækning ind i en uregelmæssig lobuleret masse, stiger normalt kun til sputumniveauet, og mange forbliver i bækkenhulen. I den nedre del af maven eller bækkenhulen kan der derfor findes en væsentlig masse, og overfladen er nodulær. Urinangiografi viste, at de to nyrer blev smeltet sammen i en cirkulær skygge, positionen var lav, renalbenen og renalbenen var uregelmæssig, og urinlederen blev kort. B-ultralyd viser, at de to nyrer er i en bloklignende fusion.
2. Diskformet nyre: de øverste og nedre poler eller indersiden af de to nyrer er smeltet sammen til en tyk, tynd, skiveformet masse i midten, der ligner hesteskoformet nyre. Men mest i det forreste eller i bækkenet. Urografi viste, at nyreskyggen var skiveformet, renalbenen og renalbenen var dårligt roteret, og ureteralbanen var unormal. B-ultralyd og CT-undersøgelse viste et deformeret billede af skiveformet fusion af de to nyrer.
3. Sigmoid nyre: Det er en fusion af den øverste nyre pol og den kontralaterale nyre pol, der kan berøre massen i maven. Urinangiografi viste, at nyreskyggen var "B" -formet, de to nyrer var parallelle med den lange akse, det renale bækken og det renale bækken var unormalt roteret, og det renale bækken var fuldt. B-ultralyd og CT-undersøgelse viste unormale billeder af de to nyrer i en "B" -form fusion.
4. Abdominal tumor: kan udtrykkes som en mavemasse. Der er dog ofte gastrointestinale symptomer såsom mavesmerter og oppustethed. Bariumangiografi på fordøjelseskanalen viste intestinal deformation eller fyldningsdefekter, CT-undersøgelse af abdominal mave, og urografi viste normalt urinveje.
