proliferativ pemphigus
Introduktion
Introduktion til proliferativ pemphigus Proliferativ pemphigus er en godartet type pemphigus vulgaris, som er sjælden. Patienter er generelt unge mennesker med lavere immunitet. Hudlesioner forekommer i armhulerne, under brysterne, lysken, vulvaen, omkring anus, nasolabiale folder og lemmer. Skaderne var oprindeligt en tyndvæggede blemmer med et positivt Nissl-tegn. Efter knusning spredes papillærgranulering gradvis på erosionsoverfladen, og der vises ofte nye blemmer på kanterne, så skadesområdet gradvist forstørres. Nie's tegn er positivt. Rynkerne er varme og fugtige og er modtagelige for sekundære bakterie- og candida-infektioner, ofte med lugt. Den gamle skadeoverflade er let tør og papillat. Sygdomsforløbet er kronisk, og prognosen er god. Egenskaber ved klinisk skade ser ofte kun et rødt sår eller erosionsoverflade. Hvis sonden kan indsættes i den nedre overflade af epitelet eller under overfladen af det tilstødende slimhinde uden modstand, er Nissls tegn positivt, eller den positive hudtest er positiv, hvilket er nyttigt til diagnose. Brug dog ikke peelingstesten i stor skala for at undgå at øge patienternes lidelser. Patientens generelle tilstand er kendetegnet ved nedsat tilstand og endda underkvalitet, hvilket også er nyttigt til diagnose. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,002% -0,004% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: sepsis
Patogen
Årsag til proliferativ pemphigus
Etiologien af pemphigus er ukendt. På nuværende tidspunkt er der mange undersøgelser af årsagen til autoimmune sygdomme.Det antages, at stimulering af virusinfektion, ultraviolet stråling og visse medikamenter (såsom penicillamin) får vedhæftningsstoffet mellem de spinøse cellelag til at blive selvantigen. Det er relateret til induktion af autoimmun respons.
Forebyggelse
Proliferativ forebyggelse af pemphigus
1 Hold madrassen ren, flad, og området med hudlæsionen er stort. Alle klude desinficeres og bruges.
2 Hospitalet UV-steriliseres en gang dagligt i 30 minutter - 1 time hver gang.
3 Flad patientens negle for at undgå at ridse på væggene.
4 hudlæsioner har erosion, ekssudat og purulent sekretion eller stank, ifølge lægen kan være våd med 1: 8000 kaliumpermanganatopløsning, tykt ruskind med steril vegetabilsk olieinfiltration og passende fjernelse, der er tyre, første pumpe Påfør blistervæske og anvend kinesisk medicin.
5 Undgå kulde for at forhindre øvre luftvejsinfektioner, styrke ernæring og styrke kroppens modstand.
6 Overhold ændringerne i kropstemperatur til enhver tid.
7 langvarig brug af kortikosteroider bør suppleres med kalium for at forhindre hypokalæmi. Der skal gives tilstrækkelig følsomme antibiotika eller antifungale midler, hvis der er en bakterie- eller svampeinfektion.
Komplikation
Proliferative pemphigus-komplikationer Komplikationer sepsis
Ofte ledsaget af forskellige grader af feber, anoreksi, træthed og så videre. På grund af stor erosion i huden tabes en stor mængde ekstravasation af kropsvæske, protein, elektrolytter og kropsvæsker for meget, kroppen er svag, og det er let at kombinere sekundære infektioner som sepsis og lungebetændelse. Buccal slimhinde er det mest almindelige sted for involvering. Svælg i slimhinden, strubehovedet og spiserøret kan også blive påvirket, og involvering af disse steder kan resultere i vanskeligheder ved fodring, tyggelse og slukning.
Symptom
Proliferative pemphigus symptomer Almindelige symptomer
(1) Oral: Samme som vulgaris, men der er ofte en betydelig spredning i den røde linje på læberne.
(2) Hud: Bullae er almindelig i rynker som armhulen, umbilicus og anus. Nissl-tegnet er positivt. Basen på blærer er papillær. Den øverste del er dækket med gul tyk sputum og ekssudat. , bevidst smerte. Der er en smal rød rundt. Blæren kan smeltes sammen, området varieres, og den sekundære infektion har høj feber. Patientens krop blev gradvist svækket og døde ofte af sekundær infektion.
(3) Den samme skade kan forekomme i næsehulen, labia, glans osv.
Undersøge
Proliferativ pemphigusundersøgelse
Immunofluorescens
a. Direkte metode: Der er aflejring af IgG og C3 mellem læsionens epidermale celler. Derudover ses IgA og IgM hos ca. 25-30% af patienterne. Cirka 60% af de ikke-læsionerede dele har aflejring af IgG og C3.
b. Indirekte metode: Cirka 100% af patientens serum har pemphigus-antistoffer. Antistof titere og betingelser er nogenlunde parallelle.
Ud over det ovenstående er erythematous pemphigus også positiv for antinukleære antistoffer med IgG og C3-sekvestrering i krydset mellem overhuden og dermis, svarende til det, der ses i lupus erythematosus.
Patologi: Intraepitel-nedbrydende blister, akantisk lysis (akantolyse) kan findes under elektronmikroskopi for at dissociere i midten af desmosomet og evnen til at miste binding mellem celler. Dette er også det patologiske grundlag for Nikolskys tegn.
Thoraciske lyseceller (Tzandk-celler) kan findes i vesikler
Der er en villus-dannelse i bunden af blæren og en mild inflammatorisk celleinfiltration af dermis.
Ud over de ovennævnte ændringer viste proliferativ pemphigus epidermal hyperplasi med pseudoepithelial neoplasi og mest eosinofil dannelse af lille abscess i overhuden.
Løvfaldende pemphigus og erythematøs pemphigus-ryggsøjleblærende blister forekommer i den overfladiske epidermis (under hornlaget eller inden i granulatlaget)
Diagnose
Diagnose og prognose af proliferativ pemphigus
Diagnose
Egenskaber ved klinisk skade ser ofte kun et rødt sår eller erosionsoverflade. Hvis sonden kan indsættes i den nedre overflade af epitel eller under overfladen af det tilstødende slimhinde uden modstand, er Nissls tegn positivt, eller den positive hudtest er positiv, hvilket er nyttigt til diagnose. Brug dog ikke peelingstesten i stor skala for at undgå at øge patienternes lidelser. Patientens generelle tilstand er kendetegnet ved nedsat tilstand og endda underkvalitet, hvilket også er nyttigt til diagnose.
Differentialdiagnose
Forskellig fra andre hudsygdomme.
