pemphigus foliaceus
Introduktion
Introduktion til defoliating pemphigus Løvfaldende pemphigus forekommer hos middelaldrende og ældre mennesker. Hudlesioner forekommer hovedsageligt i hoved, ansigt og bryst, øvre del af ryggen, og mundslimhinde er sjælden. Blemmer forekommer ofte på grund af erytem. Nissls tegn er positivt sammenlignet med den almindelige form. Sammenlignet med sygdommen er tilstanden mild, slimhinden er sjælden og let, og blistervæggen er tyndere og mere modtagelig for brud. Den overfladiske erosionsoverflade er dækket med gulbrun olieagtig og løs bladhududskillelse, sputum og vægte, såsom løvfældende, på grund af nedbrydning af bagsiden af slagtekroppen for at producere lugt, sygdommen udvikler sig langsomt, gradvis hele kroppen, patienter Det kan også dø på grund af udmattelse eller sekundær infektion. Hovedanvendelsen af Prednisolon (Prednisolon) eller Prednison (Prednison) 40-60 mg / dag afhængigt af tilstanden til brugen af hydrocortison 300 mg intravenøst dryp, efter langsom reduktion af sygdomsbekæmpelsesplanen. Indtil vedligeholdelse af prednisolon eller prednison 10-15 mg / dag. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% - 0,0065% Modtagelige mennesker: godt for middelaldrende og ældre Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: sepsis lungebetændelse
Patogen
Årsagen til løvfældende pemphigus
Etiologien af denne sygdom er endnu ikke belyst. På nuværende tidspunkt mener de fleste forskere, at det kan være en autoimmun sygdom. På grund af indirekte immunofluorescens viser det sig, at der er specifikke antistoffer (også kendt som pemphigus-antistoffer) i serum hos patienter med anti-epidermal interstitielle stoffer. Det er IgG, og serum pemphigus-antistoftiter er parallel med sygdommens sværhedsgrad. Reaktionsstedet for pemphigus-antistoffet er histopatologisk stedet for pemphigus (stedet, hvor rygsøjledissociationen forekommer). Dette antistof virker på krydset mellem epidermale celler.
Etiologien af pemphigus er ukendt. På nuværende tidspunkt er der mange undersøgelser af årsagen til autoimmune sygdomme.Det antages, at stimulering af virusinfektion, ultraviolet stråling og visse medikamenter (såsom penicillamin) får vedhæftningsstoffet mellem de spinøse cellelag til at blive selvantigen. Det er relateret til induktion af autoimmun respons.
Lægemiddelstimulering (30%):
Stimulering af visse medikamenter (såsom penicillamin) kan forårsage sygdommen. Penicillamin er en metabolit af penicillin, som kan fremstilles ved hydrolysering af penicillin.Det er et effektivt kobberekstraherende middel til behandling af hepatolentikulær degeneration forårsaget af forstyrrelser i kobbermetabolisme.
Ultraviolet stråling (30%):
Overdreven ultraviolet lys forårsager fotokemiske reaktioner, som kan forårsage en række ændringer i menneskelige funktioner, især for menneskets hud, øjne og immunsystem.
Virusinfektion (30%):
Kan være inficeret med en bestemt virus og forårsage sygdommen.
Forebyggelse
Løvfældende forebyggelse af pemphigus
1. Hold madrassen ren, flad, og området med hudlæsionen er stort. Alle klude desinficeres og bruges.
2, hospitalets UV-desinfektion en gang dagligt, hver 30 minutter -1 time.
3. Flad patientens negle for at undgå at ridse på væggen.
4, hudlæsioner har erosion, ekssudat og purulent sekretion eller stank, ifølge lægen kan være våd med 1: 8000 kaliumpermanganatopløsning, tykt ruskind med steril vegetabilsk olieinfiltration efter passende fjernelse, der er tyre, først Tøm blistervæsken og anvend kinesisk medicin eksternt.
5, for at undgå kulde, forhindre øvre luftvejsinfektioner, styrke ernæring for at forbedre kroppens modstand, give højt proteinindhold, højt kalorieindhold, højt vitamin, lavt salt diæt.
6. Overhold ændringerne i kropstemperatur til enhver tid.
Komplikation
Løvfældende pemfigoidkomplikationer Komplikationer sepsis lungebetændelse
Ofte ledsaget af forskellige grader af feber, anoreksi, træthed og så videre. På grund af stor erosion i huden tabes en stor mængde ekstravasation af kropsvæske, protein, elektrolytter og kropsvæsker for meget, kroppen er svag, og det er let at kombinere sekundære infektioner som sepsis og lungebetændelse. Buccal slimhinde er det mest almindelige sted for involvering. Svælg i slimhinden, strubehovedet og spiserøret kan også blive påvirket, og involvering af disse steder kan resultere i vanskeligheder ved fodring, tyggelse og slukning.
Symptom
Symptomer på løvfugtig pemphigus Almindelige symptomer Slimhindeskade på blister eller buløs skade
1. Oral: Slimhinden er helt normal eller let rød og hævet og kan have overfladisk erosion.
2, huden: viste en løs bullae, blisteren har gulbrun skællende sputum, kanten løftes ind i en bladform.
3 påvirkes ofte konjunktiva og vulvar slimhinde.
Undersøge
Undersøgelse af løvfældende pemphigus
1. Nie's tegn er positivt. Kan være forbundet med oral slimhindeskade.
2. Histopatologi viste blære og akanthose i overhuden.
3. Immunopatologi viste IgG-, IgA-, IgM- eller C3-retikulær deposition mellem rygsøjlerne, og tilstedeværelsen af pemphigus-antistof i serum blev påvist ved indirekte immunofluorescens.
4. Cytologisk undersøgelse.
Efter lokal desinfektion afskæres de tidlige friske tyre til blisterens top, blistervævet skrapes let, påføres objektglasset, tørres og farves med Giemsa eller rød hematoxylin-eosin. Den typiske acantholytiske celle disintegreres. . Kernen er stor og rund, med dyb farvning og mindre cytoplasma, også kendt som pemphigus-celler eller acantholytiske celler.
Diagnose
Diagnose og identifikation af løvfældende pemphigus
Diagnose og identifikation
1. Huden er løs og mobbet, dækket med skorpet eller ildfast erosionsoverflade.
2. Slimhinde, især den orale slimhinde, er ofte et tidligt symptom på pemphigus.
3. Nikolskys tegn er positivt.
4. Blisterblister kan findes i pemphigus-celler (Tzanck-celler).
5. Kontroll af immunfluorescens:
a. Direkte metode: Der er aflejring af IgG og C3 mellem læsionens epidermale celler. Derudover ses IgA og IgM hos ca. 25-30% af patienterne. Cirka 60% af de ikke-læsionerede dele har aflejring af IgG og C3.
b. Indirekte metode: Cirka 100% af patientens serum har pemphigus-antistoffer. Antistof titere og betingelser er nogenlunde parallelle.
Ud over det ovenstående er erythematøs pemphigus også positiv for antinukleære antistoffer med IgG og C3-afsætning i krydset mellem overhuden og dermis svarende til det, der ses i lupus erythematosus.
6. Patologi: Intraepitel-nedbrydende blister, anactoholyse kan findes under elektronmikroskopi for at adskille den centrale del af desmosomet og evnen til at miste binding mellem celler. Dette er også det patologiske grundlag for Nikolskys tegn.
I blærene kan det konstateres, at rygsøjlecellene (Tzandk-celler) har en villus-dannelse i bunden af blæren og en mild inflammatorisk celleinfiltration af dermis.
Ud over de ovennævnte ændringer viste proliferativ pemphigus epidermal hyperplasi med pseudoepithelial neoplasi og mest eosinofil dannelse af lille abscess i overhuden.
Løvfældende pemphigus og erythematous pemphigus-ryggenopløselige blemmer forekommer i den overfladiske epidermis (under baldakinen eller inden i det granulære lag).
