akut myeloid leukæmi
Introduktion
Introduktion til akut granulocytleukæmi Akut leukæmi (AL) er en klonal malign sygdom afledt af hæmatopoietiske stamceller. Overdreven proliferation af enhver form for unormale primitive eller umodne celler i knoglemarv og andet hæmatopoietisk væv og frigivet i det perifere blod, hvilket forårsager hæmning af andre celler i knoglemarven og infiltrering af leukæmiceller fra forskellige organer. Kliniske manifestationer af anæmi, sekundær infektion, blødning, hepatosplenomegali og anden infiltration. En eller flere af de originale og umodne celler i knoglemarven er forhøjede med cytoplasmatiske ændringer (såsom nukleare misdannelser), forhøjede hvide blodlegemer, røde blodlegemer og thrombocytopeni eller reducerede fuldblodceller og et stort antal umodne celler. Sygdommen udvikler sig hurtigt, og det naturlige forløb er kun få måneder. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: gastrointestinal blødning øvre luftvejsinfektion lungebetændelse
Patogen
Årsag til akut myelooid leukæmi
Etiologien for leukæmi er kompleks og er ikke blevet anerkendt indtil videre.Mange faktorer er relateret til patogenesen af hvide blodlegemer, såsom virale infektioner, eksponering for radionuklider, kemiske faktorer, medikamenter og genetiske faktorer. Leukæmi-børn og voksne under 35 år er de første, sygdommen udvikler sig hurtigt, og sygdomsforløbet er kun et par måneder. Etiologien og patogenesen af leukæmi er kompliceret, og det er vanskeligt for kemoterapimedicin at eliminere leukæmiceller i kroppen fuldstændigt, så prognosen er ekstremt dårlig.
Etiologien for akut leukæmi er relateret til virusinfektion, kemiske faktorer, ioniserende stråling og andre faktorer:
1. Viral infektion: Undersøgelser i det sidste årti har antydet, at leukæmi sandsynligvis er forårsaget af en virus. Virussen forårsager leukæmi hos fjerkræ, mus, rotter, marsvin, katte, hunde, kvæg, svin og aber. Desuden antages CNA-type RNA-tumorvirus i øjeblikket at være involveret i etiologien af human leukæmi.
2. ioniserende stråling: Forekomsten af leukæmi efter eksplosionen af atombomben i Hiroshima, Japan, er steget markant. Jo tættere på eksplosionscentret, desto højere er hyppigheden. Derudover var lokal dosering med høj dosis bestråling af rheumatoid ankyloserende spondylitis, forekomsten af leukæmi i behandlingsgruppen 10 gange højere end kontrolgruppen, og dens forekomst er tæt forbundet med stråledosis. Nogle lande rapporterer, at radiologer har mere leukæmi.
3. Kemiske faktorer: Visse kemikalier, såsom benzen og chloramphenicol, kan også fremkalde leukæmi ved at skade knoglemarven. Akut leukæmi kan være forbundet med oral chloramphenicol. Andre inkluderer aminopyrin, sulfa-medikamenter, phenylbutazon, 223, dimethoat og lignende.
4. Genetiske faktorer: I litteraturen rapporteres, at leukæmi hos patienter med medfødt demens er 15 til 20 gange højere end hos normale børn; andre medfødte sygdomme med kromosomale abnormiteter såsom Bloom-syndrom, Fanconi-syndrom, Klinefelter-syndrom osv. Forekomsten er også høj. Der er nogle få familiære og medfødte leukæmier.
Forebyggelse
Akut myelogen leukæmi forebyggelse
Oprethold hudens integritet: 1 Undgå mulig fysisk personskade, 2 Undgå at bruge stålplader eller finmasker til at beskære negle og bruge elektriske barbermaskiner til at barbere skæg; 3 Undgå at bære hårdt tøj, ru tekstiler og bruge turniquets.
Oprethold oralt slimhindes integritet: 1 Spis blød tonede fødevarer for at undgå mad, der forårsager temperatur, mekanisk og kemisk irritation; 2 Brug en blød børstet tandbørste til forsigtigt at rense munden, skyl med et lavt alkoholindhold mundskyl og undgå tandtråd. Smør læberne med vaselin.
Oprethold gastrointestinal slimhindes integritet: 1 fremmer vandindtagelse, og øg mængden af aktivitet for at undgå forstoppelse; 2 forhindre forstoppelse, rutinemæssigt give blød afføring eller kinesisk medicin afkogningskonditionering, 3 for at undgå rektal, der invaderer menneskelige behandlingstiltag, såsom Brug klyster, suppositorie og anus
Akut granulocytisk leukæmi opretholder slimhindens integritet i den øvre luftvej: 1 holder næseslimhinden fugtig; 2 øger luftfugtigheden, fastholder hjemmefugtigheden på 40%; 3 sidder straks op, når næseblod og udøver pres på næseborerne under næsebroen.
Oprethold genitourinary slimhindeintegritet: 1 dagligt vandindtag 3000 ml eller mere: 2 undgå vaginal skylning og brug vaginale suppositorier; 3 vejledning i brug af vandopløselige smøremidler inden samleje; 4 brug kvindelige hormoner under vejledning af en læge, hvis det er nødvendigt for at forhindre Menstruationskramper.
Undgå forhøjet intrakranielt tryk: Når blodplader <20x109 / L, undgå tvungen vejrtrækning og intens aktivitet.
Komplikation
Akutte komplikationer med granulocytleukæmi Komplikationer, gastrointestinal blødning, infektion i øvre luftvej, lungebetændelse
1, infektion: på grund af leukæmi forårsaget af normal leukopeni, især neutropeni, og kemoterapi og andre faktorer fører også til granulocytmangel, hvilket gør patienter tilbøjelige til alvorlig infektion eller sepsis, ofte forårsaget af infektionsbakterier: Gram-positiv Bakterier, såsom Staphylococcus aureus, hæmolytisk streptococcus, coryneformbakterier og andre Gram-negative baciller, såsom Pseudomonas aeruginosa, tyktarmsvaricella zostervirus, herpes simplex-virus osv., Ud over Pneumocystis carinii-infektion, også på Luftvejsinfektioner og lungebetændelse er almindelige typer.
2, tarmsvigt: på grund af behandlingen af leukæmi-kemoterapi-medikamenter, betyder strålebehandling, der påvirker mave-tarmfunktionen, hvilket resulterer i frygt for gastrisk svigtbakterier, Klebsiella osv., Skimmelsinfektion med Candida albicans, Aspergillus, slimformudvidelseshår For sporer osv. Forekommer de ovennævnte svampeinfektioner hos patienter med langvarig neutropeni eller vedvarende feber og antibiotika er ikke følsomme. Nogle patienter, der får kortikosteroidbehandling, er mere modtagelige for virusinfektion på grund af lav cellulær immunfunktion, såsom patienternæring. Tilskud er blevet et fremtrædende problem.I øjeblikket løser brugen af subclavian venekanyle til den overordnede vena cava til infektion med højt næringsstof kun nogle problemer. Ernæringsmangel kan forårsage komplikationer såsom lungebetændelse og enteritis.
3, højt urinsyreblodsyndrom: normale mennesker på grund af nukleinsyremetabolisme nedbrydning, daglig urinudskillelse af urinsyre 300 ~ 500 mg, leukæmi patienter på grund af et stort antal leukæmi celle nukleinsyre nedbrydning kan øge urinsyren output i snesevis af gange, når patienter får kemoterapi, strålebehandling og anden behandling Når der er hyperuricæmi, kan anvendelsen af kortikosteroider øge hyperuricæmi, høje koncentrationer af urinsyre hurtigt overmættede og udfælde, hvilket forårsager omfattende skader på nyrer og urinsyresten, hvilket kan føre til oliguri, ingen urin og derfor leukæmi Patienter skal suppleres med tilstrækkelig væske for at sikre en vis mængde urin og tage allopurinol. Hvis der opstår nyresvigt, skal væskemængden begrænses og dialyse gives.
4, blødning: leukæmi patienter på grund af leukæmi celle malign hyperplasi, blodplade markant reduceret, let at forårsage luftvej, fordøjelseskanal, urinblødning, især intrakraniel blødning, så i henhold til årsagen til aktiv hæmostase, inklusive infusion af koncentrerede blodplader.
5, lungesygdom: på grund af leukæmipatienter med normale modne neutrofiler, er immunfunktionen reduceret, hvilket ofte fører til lungeinfektion, ud over leukæmiceller, kan infiltration blokere små blodkar i lungerne, bronchial dyspnø, luftvejssyndrom, Brystradiografen kan være behåret glas eller miliærnet, som kan bruges til eksperimentel behandling af lungestråling.
Symptom
Symptomer på akut myeloide leukæmi Almindelige symptomer Persistent feber Kronisk anæmi Lymfeknudeforstørrelse Hudslimhindeblødning Hudblødning Punkt blødning i munden
Kliniske manifestationer: akut leukocyt sygdom kan opdeles i akut lymfocytisk leukæmi (benævnt akut lymfoblast, inklusive type 1, 2, 3) og akut ikke-lymfocytisk leukæmi (kaldet akut ikke-udvaskning, kan opdeles i 1 ~ 7 type) De klinisk almindelige typer er akut ikke-udvaskende type 1 (granulocytleukæmi), type 5 (monocyt type) og akut gennemvådning type 1 ~ 3.
Dens ydeevne er som følger:
1 Anæmi er tæt relateret til knoglemarvsproduktionsforstyrrelser; granulocytter og promyelocytter i blodet hos patienter stiger, men modne leukocytter falder, og reticulocytter stiger ikke sammenlignet med jernmangelanæmi.
2 feber, hovedsageligt på grund af infektion; unormale hvide blodlegemer hos patienter med unormal differentiering er ikke modne og hjælper ikke immunsystemet.
3 blødning i hud, tandkød, oral og nasal slimhindeblødning er den mest almindelige, tunge i hele kroppen;
4 leukæmi-celleinfiltration: milt og hepatomegali, stern i den nedre ende af smerten, sputum smerter, øjenlåggrøn tumor, lymfadenopati, central leukæmi (hovedpine, opkast, kramper, sløret syn, papilledema, koma til død) osv. . Sygdommen afhænger hovedsageligt af blodprøve og knoglemarvsdiagnose.
Undersøge
Undersøgelse af akut myeloide leukæmi
Fysisk undersøgelse: forekomst af anæmi, synlige hudflekker, ekkymose, blødning i tandkødet eller hyperplasi af tandkødet, hævede lymfeknuder, ømhed i nederste midterste brystben, mild hepatosplenomegaly, moderat hævelse.
Hjælpeundersøgelse: blodbillede viser gradvis reduktion af blodplader, antallet af hvide blodlegemer kan øges eller formindskes, og rå eller umodne celler kan klassificeres.
Knoglemarv viser proliferativ aktivitet til ekstrem aktivitet med knoglemarvsfibrose eller knoglemarvsnekrose. I henhold til serien med proliferationsceller er den opdelt i akut ikke-lymfocytisk leukæmi (ANLL) og akut lymfoblastisk leukæmi (ALL). Dens knoglemarvskarakteristika er som følger:
(1) ANLL: 1 M1-type (udifferentieret type akut myeloide leukæmi): granulocytter ≥90% (ikke-erythroidceller), promyelocytiske celler er sjældne, og de mesenchymale celler er fraværende eller sjældne i de følgende stadier; Auer-organer er synlige. Linjerne erythroid og megakaryocyt hæmmes.
2 M2-type (akut differentiering af akut myeloide leukæmi): granulocytten er åbenbart spredt, og Auer-kroppen er synlig; erythroid- og megakaryocytcellelinierne hæmmes. I henhold til graden af granulocytdifferentiering er den yderligere opdelt i: M2a-type: 30% til 90% af protoplaster (ikke-erythroidceller), <20% monocytter og> 10% promyelocytiske celler. M2b-type: De originale og promyelocytiske celler steg markant, men den unormale neutrale neutrofilproliferation var dominerende. Kernen havde ofte nucleoli, og nucleoplasmaudviklingen var åbenbart ubalanceret. Sådanne celler var> 30%.
3 M3-type (akut myelocytisk leukæmi med akutte granuler): hovedsageligt proliferativ promyelocytisk hyperplasi med forøgede partikler, sådanne celler> 30% (ikke-erythroidceller); let at se Auer-krop; erythroid, Spredningen af megakaryocytcellelinjer undertrykkes. I henhold til graden af granulocytdifferentiering er den yderligere opdelt i: M3a-type (grov type): de azurofile blå partikler er grove, tætte eller smeltede. M3b-type (fin partikeltype): De anilinblå partikler er tætte og små.
4 M4-type (akut granulocyt-monocytisk leukæmi): granulocyt, monocytisk celleproliferation, erythroid, megakaryocytcelleproliferation hæmmes. I henhold til morfologien for granulocyt- og monocytlinier er der fire typer: M4a: primær og promyelocytisk hyperplasi, mononukleær cellelinie ≥20% (ikke-erythroidceller). M4b: primære og unge mononukleære celler spredes overvejende, og primære og promyelocytter er> 20% (ikke-erythroidceller). M4c: De originale celler er granulocyt-serier og har en mononukleær cellelinjemorfologi> 30% (ikke-erythroidceller). M4Eo: Ud over de ovennævnte egenskaber er der grove og runde eosinofile partikler og mørkere basofile partikler, der tegner sig for 5% til 30% (ikke-erythroidceller).
5M5-type (akut monocytisk leukæmi): mononukleær cellelinie-hyperplasi, små Auer-organer kan ses; erythroid, granulocyt- og megakaryocytcellelinjer hæmmes. I henhold til graden af differentiering af monocytter er den yderligere opdelt i: M5a-type (udifferentieret type): primordiale mononukleære celler ≥ 80% (ikke-erythroidceller). M5b-type (delvist differentieret type): originale, naive> 30%, originale mononukleære celler <80% (ikke-erythroidceller).
Type 6M6 (erythroblast): erythrocyttelinie> 50%, og morfologiske abnormiteter, ikke-erythroidcelle myeloblaster (eller originale + naive monocytter> 30% (ikke-erythroidceller); hvis blodceller er i myeloblasts eller Proto-mononukleære celler> 5%, myelocytter eller primitive + naive monocytter i knoglemarvsceller ikke-erythroid> 20%. Megakaryocytter reduceres.
Type 7M7 (akut megakaryoblastisk leukæmi): Proto-megakaryocytter> 30%. Rødlinie og granulocytproliferation er relativt inhiberet.
(2) ALLE: 1 L1 type: de originale og naive lymfocytter spredes åbenlyst, andelen øges, hovedsageligt små lymfocytter; kernen er rund, lejlighedsvis konkave og foldet, kromatinen er grov, strukturen er mere konsistent, kernen er mindre, uklar; Mindre papirmasse, let eller moderat alkalofilt.
2L2-type: de originale og naive lymfocytter spredes åbenlyst, andelen øges, lymfocytterne er forskellige i størrelse, og de store celler er dominerende; kernen er uregelmæssig, depressionen og foldningen er let at se, kromatinet er løs, strukturen er inkonsekvent, og kernen er klar. En eller flere; mere cytoplasma, mild eller moderat alkalofil.
3L3-type: de originale og naive lymfocytter spredte sig åbenlyst, andelen steg, men cellestørrelsen var mere konsistent, hovedsageligt store celler; karyotypen var regelmæssig, kromatinet var ensartet og fint, og kernen var en eller flere, mere tydelige, små Bobleform; mængden af cytoplasma er stor, mørkeblå, vakuoler er ofte indlysende og er bikagelignende.
Cytokemisk farvning:
(1) Peroxidase og Sudan sortfarvning: akutte lymfocytter var negative (positive <3%); akutte granulocytter var stærkt positive; entalceller var positive eller svagt positive.
(2) Glykogenfarvning: akutte lymfocytter er positive (grove eller grove, ofte på cytoplasma-siden); akutte granuler, akutte enkeltceller er svagt positive (diffuse fine granuler); erythroleukæmi: unge røde blodlegemer er Stærk positiv.
(3) Ikke-specifik esterase-farvning: akutte enkelte celler er stærkt positive og kan hæmmes signifikant af natriumfluorid (> 50%); akut eller granulocyt er positiv eller svagt positiv, natriumfluorid er let inhiberet (<50%); Celler er generelt negative.
(4) Neutrofil alkalisk phosphatase-farvning: akut leukæmi-leukæmi blev øget eller normal; akut leukæmi blev markant reduceret; akut leukæmi kan øges eller formindskes.
Betingelser skal udføres immunologi, cytogenetik og genotype.
Diagnose
Diagnose og diagnose af akut granulocytleukæmi
Diagnostiske kriterier
1, kliniske symptomer: pludselig høj feber, progressiv anæmi eller betydelig blødning, øm kropsvaghed.
2, tegn: hudblødende pletter, sternal ømhed, lymfeknuder, hepatosplenomegali.
3. Laboratorium:
A, blod: hvide blodlegemer er altid markant forøget (eller reduceret), kan forekomme primitive eller umodne celler.
B, knoglemarv: knoglemarvsnukleare røde blodlegemer tegner sig for mindre end 50% af alle nukleare celler, primordiale celler ≥ 30%, kan diagnosticeres som akut leukæmi; såsom knoglemarvsnukleare røde blodlegemer ≥ 50%, andelen af primordiale celler i ikke-erythroidceller ≥ 30 % kan diagnosticeres som akut erythroleukemia.
Differentialdiagnose
A, aplastisk anæmi.
B, myelodysplastisk syndrom.
