Frost dendritisk retinal vaskulitis
Introduktion
Introduktion til frostig dendritisk vaskulitis Frostet dendritisk vaskulitis (frostedbranchangiitis) er en perinal vaskulær betændelse, der er en sjælden type uveitis. Hovedsagen involverer venen, arterien er sjælden. Sunde unge er dominerende, 10 år gamle og 20-30 år gamle er de to toppe af deres forekomst, og kvinder tegner sig for 2/3. Sygdommens karakteristiske fundus ændres til en hvid rest af nethindens blodkar, der danner en hvid kappe omkring blodkarene, som en gren, der er dækket med frost, deraf navnet. Det meste af den vaskulære involvering er åbenlyst i midten og periferien. Et par af de bageste poler er dominerende, og både arterien og venen kan være involveret, men den venøse involvering er mere åbenlyst og alvorlig. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Katarakt glaukom nethindeløsning
Patogen
Årsag til frostig dendritisk vaskulitis
(1) Årsager til sygdommen
Det er ikke helt klart, at den aktuelle spekulation kan være relateret til følgende faktorer:
Immunresponsfaktorer (30%):
Sygdommen er typisk kendetegnet ved ekstensiv netvaskulitis og perivaskulær betændelse, som reagerer godt på glukokortikoider og kan kombineres med autoimmune sygdomme såsom systemisk lupus erythematosus, Vogt-Koyanagi Harada syndrom, Crohns sygdom osv. Derfor tror nogle mennesker, at immunfaktorer spiller en bestemt rolle i dens forekomst.Afrigivelse af immunkomplekser i lokal afsætning og produktion af komplementaktive produkter kan være en af de vigtige mekanismer i dens patogenese.
Lav immunfunktion (32%):
Denne sygdom forekommer mest hos børn og børn med lav immunfunktion (såsom erhvervet immundefekt-syndrom), hvilket antyder, at reduktionen af immunfunktionen kan spille en rolle i forekomsten af denne sygdom; 4 tumorer, storcelle-lymfom og leukæmi er blevet fundet Patienter kan have frostig dendritisk vaskulitis, og nogle mener, at infiltrering af tumorceller kan føre til sygdommen.
Infektionsfaktor (25%):
Det har vist sig at være forbundet med infektion med en række vira (såsom cytomegalovirus, human immundefektvirus, Epstein-Barr-virus, herpes simplex-virus osv.), Toxoplasma-infektion.
(to) patogenese
Patogenesen af denne sygdom er ikke fuldt ud forstået.
Forebyggelse
Frosty dendritisk vaskulitis forebyggelse
Begyndelsen af vaskulitis bør undgå anstrengende træning, stå i lang tid og sidde i lang tid, hver gang bør ikke overstige en halv time, så for at undgå dannelse af ødemer i nedre ekstremiteter, mere udstråling, bør hæve den berørte lem. Hvis en vaskulitis-patient skal stå og sidde i lang tid på grund af arbejde, skal han være aktiv i en halv time eller lægge sig og løfte fødderne i tre minutter.
Komplikation
Frosty dendritisk vaskulitis komplikationer Komplikationer katarakt glaukom nethindeløsning
Patienter med akut iridocyclitis kan løse sig fuldstændigt, meget få patienter med post-iris vedhæftninger, komplicerede grå stær, sekundær glaukom og andre komplikationer; glasagtig betændelse kan absorberes fuldstændigt, nogle få mekanismer, der forårsager posterior glasagtig løsrivelse; Der er makulær stenose, fibrøse ar, indsnævring af nethindeblodkar, fokal eller endda kortlignende atrofi af nethinden, sekundær netthindeavvikling, forgrening af nethindevene, okkinalisering af nethinden, nethinde Komplikationer såsom blødning, disse komplikationer kan ses i den specielle hårstil og systemiske type, men mere almindelige i hele kropstypen.
Symptom
Kremet dendritisk vaskulitis symptomer almindelige symptomer fundus ændringer øjenskygge ciliær overbelastning nethindeblødning fotofobi
Afhængigt af om det er ledsaget af systemiske sygdomme, kan frostlignende dendritisk vaskulitis opdeles i to typer: Én type er uforklarlig, fundus har karakteristiske ændringer, og ingen systemiske sygdomme er almindelige. Det er mere almindeligt hos orientalske børn på glukokortikoider. Hormonterapi er følsom, gentages normalt ikke efter heling, nogle mennesker kalder det en speciel hårstil; den anden type er en bestemt årsag, fundusydelsen er mere kompliceret, og der er mange former for fundusændringer i den afrimningslignende dendritiske vaskulitis. Kombineret med systemiske sygdomme er det mere almindeligt hos vesterlændinge Ud over glukokortikoidterapi er det stadig nødvendigt at behandle årsagen. Denne type komplikationer er mere og mere vanskelig at helbrede.Den kan komme tilbage på grund af gentagelsen af systemiske sygdomme. Denne type kaldes, vi kalder det hele kropstypen.
1. Okularpræstation: Pludselig begyndelse af patienten, som regel klages over pludselig rødme, sløret syn eller nedsat syn, kan have fotofobi, sort skygge og andre symptomer, graden af visuel tilbagegang kan være meget forskellig, nogle patienter kan Det åbenlyse syn faldt, men de fleste patienter har alvorligt nedsat syn og endda reduceret til lys, især for begge øjne, og engagement med enkelt øje er meget sjælden.
Normal eller mild til moderat iridocyclitis i det forreste segment af øjet, manifesteret som ciliær overbelastning, støvet eller lineær hornhindedepression, anteriørkammerglimt, forkammer i inflammatoriske celler, glasagtig lys til moderat støvede eller tåge Der er rapporteret en uklarhed, afferent pupillary lidelse, som kan skyldes alvorlig ekssudativ frigørelse af makulaen eller nethindeavtagning.
Den karakteristiske fundus af denne sygdom ændres til en hvid rest af nethindens blodkar omkring blodkarene. Hvide kappe dannes omkring blodkarene, som grene, der er dækket med frost. Derfor er navnet på blodkarene mere tydeligt i midten og periferien, og nogle få er hovedsageligt i midten. Både bevægelse og vene kan påvirkes, men den venøse involvering er mere åbenlyst og alvorlig. Derfor påpegede Kleiner et al., At navnet "akut frostlignende netvæsenbetændelse" bedre kan afspejle de kliniske manifestationer af sygdommen.
Den specielle hårstil adskiller sig fra anden systemisk type fundus.Den tidligere nethinde har omfattende ødemer eller lokal udstråling, især i den perifere del. Den bageste polhindehinde er omfattende eller spredt i punkteret eller flassende, og den optiske disk er normal. Overbelastning, ødemer osv., Retinal vaskulær tortuøsitet og dilatation, cystoidødem, ekssudativ frigørelse, men intet makulært hul, men også åbenlys glasblødning, central retinal vene-okklusion osv. Ud over de karakteristiske ændringer i patientens fundus kan der være læsioner, der er i overensstemmelse med den primære sygdom, såsom ændringer i typisk cytomegalovirusretinitis, lokal nethindekrose og ekssudative læsioner, som kan have en smule eller flassende blødning. Retinal bomuldsplakker forårsaget af human infektionsvirusinfektion kan forekomme, og frostig dendritisk vaskulitis forbundet med systemisk lupus erythematosus kan forårsage ekssudativ makulær frigørelse, spredt intraretinal blødning og et "hvidt hjerte" -udseende Retinal blødning (dvs. der er en hvid læsion i midten af blødningen).
2. Systemiske manifestationer: Specielle hårtyper forekommer hovedsageligt hos raske mennesker, og der er ingen incitamenter, men der er også rapporter om forkølelse, viral konjunktivitis, hududslettelser i huden osv. 1 til 5 uger før begyndelsen af øjensygdomme. Nogle patienter kan have antistoffer mod patogener, såsom antistoffer mod herpes simplex-virus, herpes zoster-virus, Epstein-Barr-virus, Streptococcus osv. Patienter med AIDS kan diagnosticeres med human infektionsvirusinfektion flere år før øjensygdom, og kombineres Opportunistiske infektioner (såsom Pneumocystis, oral Candida albicans, Pneumocystis carinii, cytomegalovirus osv.), Kaposi sarkom kan stadig forekomme, men også efter forekomsten af frostig dendritisk vaskulitis Defekt virusinfektion, derfor skal serologisk retinal vaskulitis hos voksne være serologiske og andre tests for at bestemme årsagen eller kombineret systemisk sygdom, ud over patienter med akut glomerulonephritis, steriliseret Meningitis og andre sygdomme.
Undersøge
Undersøgelse af frostig dendritisk vaskulitis
For et lille antal mistænkelige patienter, især patienter med systemiske sygdomme, anti-human immundefektvirus, cytomegalovirus, herpes simplex-virus, Toxoplasma gondii og andre antistoffer bør testes, og immunfunktion og systemisk undersøgelse bør udføres for at bestemme deres tilknytning. Systemisk sygdom.
Fluorescein fundus angiografi kan detektere forsinket fyldning af de berørte arterier, omfattende nethindefluorescein lækage, cystoid makulær ødemer, optisk skivefarvning, blødning af blødning, kapillær perfusion, retinal neovaskularisering osv.; Indocyanin grøn angiografi Svage fluorescerende pletter og choroid vaskulær farvestoflækage kan findes; elektroretinogram viser, at både stav- og kegelfunktion er betydeligt inhiberet, hvilket viser en b-amplitude af b, der falder, svingningspotentialet forsvinder, nethindestrømkort og visuelt fremkaldt mønster Ændringen kan helt vende tilbage til det normale, efter at sygdommen er helbredet; synfeltundersøgelsen kan finde ændringer, såsom udvidelse af synsfeltet og udvidelse af den fysiologiske blinde plet.
Diagnose
Diagnose og identifikation af frostig dendritisk vaskulitis
I henhold til typiske øjenændringer, især fundusændringer, er det generelt ikke svært at stille en diagnose.
Differentialdiagnose
1. Akut retinal nekrose-syndrom: Denne sygdom er normalt kendetegnet ved nethindenekrose i den midterste del af nethinden, nethindevaskulitis hovedsageligt sammensat af netthindearteritis, betydelig glasagtig opacitet og sen-fase rhegmatogen nethindeafskillelse. Herpes simplex virus, herpes simplex virus infektion, i henhold til karakteristika og kliniske manifestationer af fluorescein fundus angiografi, er det generelt ikke vanskeligt at skelne den fra frostlignende dendritisk vaskulitis.
2. Mellem uveitis: Den midterste uveitis er typisk kendetegnet ved ciliær kropsflad og glasagtig baselignende snelignende læsioner, sfæroid opacitet i glaslegemet, ofte forbundet med perifer retinal vaskulitis, retinal choroiditis og makular cystisk ødem Sådanne ændringer forekommer ikke i en lang række vaskulære kapper i nethinden, disse kliniske træk hjælper med at identificere de to.
3. Cytomegalovirus eller herpes simplex retinitis: Viral infektion kan være årsagen eller den dertil knyttede sygdom ved systemisk fryset dendritisk vaskulitis og oftere forbundet med AIDS, derfor, når mistænkelige patienter findes, bør det detaljeres Systemiske undersøgelser og laboratorieundersøgelser for at udelukke tilstedeværelsen af så alvorlige sygdomme.
4. Eles sygdom: Eales sygdom involverer den perifere venesgren, væggen er ledsaget af hvid kappe eller uigennemsigtighed, men den vaskulære kappe er ikke så omfattende som den, der er forårsaget af frostig dendritisk vaskulitis, og gentaget massivt blod i glaslegemet er Dens egenskaber er lette at skelne fra frostlignende dendritisk vaskulitis.
