Ører, næse, brusk bliver blå
Introduktion
Introduktion De vigtigste symptomer hos patienter med brungulende gigt er brunligt gule i hud, sclera og hornhinde pigmentering. Øre, næse og brusk kan blive blå, den tympaniske membran er grålig sort, og hørelsen er ofte formindsket. På grund af manglen på homogentisatoxidase kan den mellemliggende metabolit af phenylalanin og tyrosin (urinsyre) ikke nedbrydes yderligere og akkumuleres i kroppen. Mørker hud, sklera og brusk, mens urinsyre forårsager pigmentering af brusk og andet bindevæv og degenerativ arthritis i rygsøjlen og de perifere led. På den anden side udskilles urinsyre i urinen og alkaliseres og oxideres i urinen for at mørke urinen, så den kaldes også sort urinsyre (Alkaptonuria). Sygdommen er en sjælden arvelig sygdom, der er sjælden.
Patogen
Årsag til sygdom
Brunlig gul sygdom er en sjælden genetisk lidelse ved aminosyremetabolismeforstyrrelse. Normalt kan sygdommen have en familiehistorie, forekomsten af mænd og kvinder er forskellig, ca. 2: 1. Den brungule arthritis er forårsaget af pigmentering i den intervertebrale skive eller brusk, hvilket resulterer i degeneration af den intervertebrale skive og ledskader, det vil sige brun-gul-lignende pigmentering. Aflejring i vævets ledstruktur forårsager brunlig-induceret arthritis.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Otolaryngologi CT-undersøgelse af øre-, næse- og halspindebakteriekultur
Laboratorieinspektion:
Uroinsyretest: Når urinen har stået eller efter alkalisering, bliver den sort, og pletreagenset bliver brunt.
Andre hjælpekontroller:
Røntgeninspektion
(1) Rygmarvsændringer: thoraxvirvlerne er fremtrædende, og lændehvirvlerne er overdreven buede. Rygsøjlen er osteoporose, og knoglesporer dannes i kanten af den sene hvirvelskrop. Den intervertebrale skive har omfattende degeneration, og der er lagdelt forkalkning. Der er en særlig dobbelt-tværgående forkalkning med øget tæthed af flad tynd ellipse, som er parallel med hinanden og har et gennemskinnende lag i midten. Intervertebrale diske påvirkes vidt, især ved lændehvirvlerne. Det intervertebrale rum er betydeligt trangere.
(2) Der kan forekomme degenerative ændringer i skulder- og knæledene. Senebåndbåndene kan have forkalkning, ankelleddene bliver smalle, og de nedre led er hærdet. Der er også forkalkning i brusk ved pubisk symfyse og knoglerosion under brusk. Forkalkning kan også forekomme med sener bundet til lårhovedet, acetabulum, stor trochanter, lille trochanter, ischial tuberositet og blødt væv omkring leddet.
2. Speciel undersøgelse af urinsyre
Urinsyren kan måles med et spektrofotometer, og indholdet af urinsyre i blod og urin kan også bestemmes af et specielt enzym.
Diagnose
Differentialdiagnose
Fordi den perifere ledssygdom af denne sygdom forekommer senere ved brun gul sygdom, der involverer store led, og der ikke er nogen forskel i radiologiske tegn og slidgigt, så klinisk opmærksomhed bør rettes mod reumatoid arthritis og ankyloserende rygsøjle. Identifikation af betændelse og gigt. For nogle patienter med forkalkning af disken eller forkalkning af hjerteklappen er det også nødvendigt at identificere den tilsvarende sygdom, og den positive urinsyre-positive understøtter diagnosen brun huang-sygdom.
