Prunus-lignende rynker på mavehuden
Introduktion
Introduktion Rynket plummavesyndrom, rynker i maven med tør hud, opkaldt efter plumlignende rynker. Henviser til patientens delvise eller totale mavemuskler med svær hypoplasi eller fuldstændig fravær.Bukvæggen er sammensat af overfladisk fascia og peritoneum i huden uden inguinal kanal og ledbånd og kan være ledsaget af kæmpe nyrecyst, kæmpe ureter, renal hypoplasi, kryptorchidisme. og så videre. På grund af de tre største symptomer på abdominal muskelmangel, urinvejs misdannelse og kryptorchidisme kaldes det også "triple syndrom".
Patogen
Årsag til sygdom
Etiologien af denne sygdom er ukendt, kan være forbundet med recessiv arv.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Abdominal hudundersøgelse abdominal form palpation abdominal auskultation abdominal almindelig film abdominal CT
1. Maven er oppustet, og maven er forstørret og afslappet ved fødslen, og nogle af eller alle abdominale muskler er alvorligt dysplastiske. Mavemusklerne, der normalt er fraværende, er fra midten til den nedre del af maven, og begge sider kan også være ensidige eller endda helt fraværende. På grund af den tynde mavevæg er det let at rydde barnets indre organer.
2. Tør hudrynker på maven, opkaldt efter blomme-lignende rynker.
3. De fleste af børnene er mandlige, størstedelen af børnene er mandlige og ledsaget af kryptorchidisme.
4. Den karakteristiske ydelse kan ikke ændres fra liggende stilling til siddestilling uden støtte fra to arme.
5. abnormiteter i urinvejene, mange forskellige grader af urinvejs abnormaliteter, gigantisk urinleder, kæmpe blære, nyrecyste, nyrehypoplasi eller dysplasi.
Diagnose
Differentialdiagnose
Medfødte abdominalmuskeludviklingsfejl: typisk ydeevne er, at maven er enorm, blød og kan deformeres med ændringer i kropspositionen. Mavevæggen er svag og slak, og maven bukker ud. Nem adgang til de indre organer i maven og endda synlige viscerale konturer. På grund af rollen som den sakrale rygmarvemuskulatur er der ofte en refleks af hornet, ribbenvinklen er langt bredere end den normale baby, og ribben rager fremad. De lette børns abdominale hudfoldninger er for det meste tværgående, den øverste del af rectus abdominis og de abdominale skrå muskler er til stede, og rectus abdominis under umbilicus er ufuldstændigt udviklet, så positionen af umbilicus er højere. Fordi huden på maven er meget krøllet, ser den ud som "tør blomme", så det kaldes også tør blomme maven.
Diagnose:
1. Maven er oppustet, og maven er forstørret og afslappet ved fødslen, og nogle af eller alle abdominale muskler er alvorligt dysplastiske. Mavemusklerne, der normalt er fraværende, er fra midten til den nedre del af maven, og begge sider kan også være ensidige eller endda helt fraværende. På grund af den tynde mavevæg er det let at rydde barnets indre organer.
2. Tør hudrynker på maven, opkaldt efter blomme-lignende rynker.
3. De fleste af børnene er mandlige, størstedelen af børnene er mandlige og ledsaget af kryptorchidisme.
4. Den karakteristiske ydelse kan ikke ændres fra liggende stilling til siddestilling uden støtte fra to arme.
5. abnormiteter i urinvejene, mange forskellige grader af urinvejs abnormaliteter, gigantisk urinleder, kæmpe blære, nyrecyste, nyrehypoplasi eller dysplasi.
