Paranasal sinus dysplasi
Introduktion
Introduktion Kranial stenose udviste depression af kraniet, grunde øjenlåg, fremtrædende øjenkugler og dårlig udvikling af paranasal sinus. Kranial stenose er den for tidlige lukning af et eller flere kranier, der fører til hoveddeformitet, øget intrakranielt tryk, intelligente udviklingsforstyrrelser og okulære symptomer. Klinisk kendetegnet ved for tidlig lukning af enkelt- eller multiple skaldesuturer. Årsagen til denne sygdom er ukendt, og der er ingen tilfredsstillende forklaring. Nogle forskere har fundet, at sygdommen er familiær, så det antages, at sygdommen er relateret til arvelighed. De fleste af læsionerne er koncentreret i koronalsuturen eller flere suturer. Nogle forskere har ukendte årsager: Den kraniale suturbenificering, der forekommer ved fødslen, kaldes primær smal kraniel sygdom, og den tidlige ossifikation af kranialsuturen sekundær med andre sygdomme i kroppen kaldes sekundær smal kraniel sygdom. Tidlig kranial ossifikation af patienter med kretinisme, der overforbruger erstatningsterapi for skjoldbruskkirtelhormon.
Patogen
Årsag til sygdom
Indtil videre er årsagen til denne sygdom ukendt, og der er ingen tilfredsstillende forklaring. Nogle forskere har fundet, at sygdommen er familiær, så det antages, at sygdommen er relateret til arvelighed. De fleste af læsionerne er koncentreret i koronalsuturen eller flere suturer. Nogle forskere har ukendte årsager: Den kraniale suturbenificering, der forekommer ved fødslen, kaldes primær smal kraniel sygdom, og den tidlige ossifikation af kranialsuturen sekundær med andre sygdomme i kroppen kaldes sekundær smal kraniel sygdom. Tidlig kranial ossifikation af patienter med kretinisme, der overforbruger erstatningsterapi for skjoldbruskkirtelhormon.
Allerede i 1975 uddybte Cohen og Converse et al. I 1976 årsagen til den snævre kransygdom. Det antages, at denne sygdom er en medfødt udviklingsmisdannelse, men generelt er dens årsag stadig uklar, hvilket kan være relateret til udviklingen af embryonale mesodermale udviklingsforstyrrelser, eller det kan skyldes forekomsten af heterotopisk ossifikationscenter i knoglesælvævet. Kan være relateret til manglen på visse matrixer i embryoet. Et par tilfælde har genetiske faktorer. Individuelle tilfælde kan være forårsaget af vitamin D-mangel og hypertyreoidisme. Den grundlæggende årsag, som Park and Power har antydet, er, at den mellemliggende kranning af kraniet er ufuldstændigt dyrket, hvilket resulterer i en reduktion i kraniet og for tidligt bendannelse af suturvævet.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Otolaryngologi CT-undersøgelse af nasopharyngeal MR
Udgangspunktet for ossificering af kranialsuturen og hvordan osifikationen spreder sig, den tilsvarende cranio-sacral humerus, kraniet og basen på dura mater er ikke godt forstået. Udviklingen af kranietbasen spiller en førende rolle i patogenesen af den smalle kraniale sygdom med ændringer i ansigtets deformitet.
Smal kraniel sygdom tegner sig for ca. 38% af hoved abnormaliteter, og dens kliniske manifestationer manifesterer sig hovedsageligt i forskellige former for kraniumdeformiteter. Da kranialsuturen lukkes for tidligt, begrænses væksten af kraniet, hvilket forhindrer udviklingen af hjernen, hvilket resulterer i en stigning i det intrakranielle tryk. Patienter kan have to udragende øjne, lavere syn, okulær dyskinesi, optisk skiveødem eller sekundær atrofi, synsnedsættelse eller blindhed. Nogle patienter kan have mental retardering, og symptomer som hovedpine, kvalme og opkast kan forekomme i det avancerede trin. Nogle patienter kan have anfald på grund af atrofi i hjernebarken. De kliniske manifestationer af smal kraniel sygdom kan opdeles i to hovedkategorier: hoveddeformitet og sekundære symptomer.
1. Apikal deformitet: Også kendt som tårnformet kranium, er det mere almindeligt, hvilket er forårsaget af for tidligt lukning af alle kraniale suturer. Fordi kraniet er lille bortset fra modstanden i frontal sakral, er alle andre retninger begrænset, så hovedet vokser opad i en tårnform. Basen på kraniet er deprimeret, øjenlågene bliver lave, øjenkuglerne er fremtrædende, og paranasal sinus er dårligt udviklet. Efterhånden som hjernevævet strækker sig i lodret retning, øges de øverste og nedre diametre af kraniet, den anteroposterior diameter bliver kortere, den forreste kraniale fossa kan forkortes til 1,5 cm, synsnerveporerne bliver mindre, den supraorbital spaltning er kortere, den cerebrale gyrus øges markant, og sella forstørres. Den forreste lukning af lukning af fronten. Den ortodontiske frontal eller posterior rotation af den frontale knogle får den forreste knogle og næsehovedet til at danne en linje, og den frontale næse forsvinder. Et typisk tilfælde er den kraniale spids. Den bageste frontale rotation er den vigtigste årsag til hoveddeformitet. Midten af ansigtet er normalt. Det er værd at bemærke, at døvheden ikke viser signifikante kliniske manifestationer før en alder af 2 til 3 år. Dette skyldes, at mange tilfælde har normale kranier ved 1 års alder, og typiske teratomer forekommer ved 4 års alder. Ægte spids deformitet med hånd- eller fod- og fingertå deformitet, kendt som Saethre-Chotzen syndrom. Fedtbruskhypoplasi manifesterer sig som achondroplasia, optisk atrofi, bredt hoved og flad næse, tykke læber, hører også til den type spids misdannelse, almindelig hos spædbørn og små børn, korte arme og underekstremiteter med mental retardering, synsnedsættelse Hornhinden har lipidaflejringer.
2. Skapulær hoveddeformitet: Også kendt som lang hoveddeformitet, forårsaget af tidlig lukning af sagittal sutur alene, er det den mest almindelige kraniale misdannelse i craniosynostosis, der tegner sig for 40% til 70%. Den sagittale sutur lukkes for tidligt, og hovedet er sidebegrænset, det vil sige, det ekspanderer fremad og bagud. Som et resultat forlænges den cranio-sacral stenose før og efter, og den venstre og højre stenose gør kraniet til en sadelformet deformitet, og de occipitale og frontale poler er overdrevent bulede. Den frontale knogleposition kan være meget høj, hvilket resulterer i en pæreformet pande på grund af det smalle hul mellem armhulerne. Sagittal hoveddeformitet forårsaget af tidlig lukning af sagittal sutur, mandeligt flertal, han / kvindeforhold på 4: 1. Lejlighedsvis familiehistorie.
3. Triangulær hoveddeformitet: Denne type er sjælden og tegner sig for 5% til 10%, hvilket er forårsaget af den tidlige lukning af frontal sulcus, men noget af panden er stadig åben. Funktionen er, at siderne af den forreste skællede del af den frontale sulcus stikker fremad i en akut vinkel, og hovedet er trekantet i form, den forreste knogle er kort og smal, og den forreste kraniale fossa bliver mindre og lavere, og øjnene er for tæt. Der er osteophytfortykning i panden, ofte med andre deformiteter.
4. Skrå hoveddeformitet: også kendt som delvis hoveddeformitet, som er en ensidig dysplasi af den forreste knogle forårsaget af ensidig koronal ossifikation og tegner sig for ca. 4%. Den bilaterale vækst af kraniet var asymmetrisk, og den forreste frontale knogle blev fladet og trukket tilbage. Læsionssiden påvirker udviklingen af hjernevæv, og den forreste iliac-kam findes stadig, men den er partisk for den sunde side. For tidlig lukning af epifysen kan nås midt i panden. Asymmetrien i den frontale knogle påvirker hele den kraniale sakrale form, den sagittale sutur er partisk på sygdomssiden, og den frontale frontale knogle og den parietale knogle er overdrevent udbulede. Ossifikationen af den ensidige koronale sutur kan trænge dybt ind i vingepunktet og kraniet. Derfor er den skrå hoveddeformitet næsten altid ledsaget af ansigtsasymmetri deformitet, og den forværres med alderen. Afstanden mellem øjnene bliver mindre, og panden bliver smalere. Auriklen og den ydre lydkanal kan også være asymmetrisk, men ikke indlysende, og anklens deformitet er mere udtalt. Skrå hoveddeformitet kombineret med mental retardering, ganespalte, misdannelse i okulær sprækker, misdannelse af urinvejene og total misdannelse i forhjernen.
5. Kort deformitet i hovedet: Det er forårsaget af for tidlig ossifikation af bilaterale koronale suturer. Når de bilaterale koronale suturer er lukket, er panden flad og symmetrisk, så det kaldes også fladhoveddeformitet eller bredhoveddeformitet, svarende til ca. 14,3%. Koronalbenificering af kraniet på begge sider af patientens hoved forårsager udviklingen af den forreste og bageste diameter af kraniet og den kompensatoriske tværgående diameter udvides og kranialhøjden. Derfor øges hovedet, panden er bred, kraniale fossa forstørres, og øjenlåget er lavt.嵴 dysplasi, øjeeplet er fremtrædende, ligesom "guldfiskøje."
Barnet kan have åbenlys deformitet inden for et par uger efter fødslen.Den øverste del af den forreste knogle er høj og bred, den nedre del er trukket tilbage, flad, undertiden konkav. Den øverste del af den høje og brede frontale knogle har ofte en sfærisk fremspring i overfladestrukturen. Øvre; den nedre halvdel trækkes tilbage, trækker næsebenet bagpå og får næsebroen til at synke. Nasopharyngeal hulrum bliver mindre, undertiden har hovedskallen og den hårde gane ofte deformiteter, og syge børn har ofte gentagne luftvejsinfektioner. Den ossificerede koronale sutur berører den perleformede knoglenodul.
6. Crouzon snæver kraniel sygdom: Også kendt som Crouzon kranium knogledysplasi eller Crouzon type craniofacial stenose. Det blev første gang rapporteret af Crouzon i 1912. De vigtigste træk ved denne sygdom er:
(1) Den enorme kraniehætte og kraniale sutur lukkes tidligt, og koronalsuturen og sildebenssuturen er mest almindelig. Den kraniale spids er udbulet på grund af den forreste tibiale osificering.
(2) Den normale mandible er relativt fremtrædende sammenlignet med den lille maxilla, og ansigtets næse og kæbe trækkes tilbage, hvilket får okklusionen til at vende tilbage og danner til en vis grad en falsk konveks deformitet.
(3) Næsen er overfremspringende, og den sakrale næse skubbes fremad. Den øverste kant af sækken skubbes frem på grund af den korte hoveddeformitet. Den nedre kant af iliac crest trækkes tilbage på grund af sammentrækningen af kæben. Resultatet er en ekstrem øjenæblefremspring. Det øverste øjenlåg udvides til at danne frøseøjet af Crouzons sygdom. Patienten kan ledsages af okulær parese.
(4) De fleste af dem har arvelig og familiehistorie, også kendt som arvelige hoved- og ansigtets knogleudviklingsforstyrrelser.
(5) Sygdommen kan have øget intrakranielt tryk, synstab og mental retardering.
7.Apert kraniofacial stenose: Først rapporteret af Apert i 1906, det er en arvelig sygdom, der er kendetegnet ved et teratom og et deformitetssyndrom i fingrene. Ansigtsdeformiteten er mere indlysende, især tilbagetrækningen af maxillaen er mere åbenlys; det øverste ciffer af tilbagetrækningen ledsages af en vandret rotation på toppen, så næseroden er dybt deprimeret under øjenbrynbuen, hvilket får okklusionen til at åbne og munden Midten af den åbne og øvre læbe ser ud til at blive trukket bagpå. Øjenæsken er ikke fremtrædende, og der er ofte ekstraokulær strabismus. Ansigtsdeformiteter er tydelige ved fødslen.
For patienter med typiske kraniale misdannelser er diagnosen ikke vanskelig. Når hovedet deformeres efter fødslen, bliver det dog ofte fejlagtigt diagnosticeret som følge af fødsel. Hvis hoveddeformationen ikke forsvinder efter en bestemt periode efter fødslen, skal der foretages en kraniel røntgenundersøgelse. Manifesteres hovedsageligt som øget tæthed af kraniumsutur, calciumaflejring og undertiden øgede tegn på øget cerebral gyrus, afkalkning efter sengen og andre tegn på øget intrakranielt tryk.
Diagnose
Differentialdiagnose
Udgangspunktet for ossificering af kranialsuturen og hvordan osifikationen spreder sig, den tilsvarende cranio-sacral humerus, kraniet og basen på dura mater er ikke godt forstået. Udviklingen af kranietbasen spiller en førende rolle i patogenesen af den smalle kraniale sygdom med ændringer i ansigtets deformitet.
Smal kraniel sygdom tegner sig for ca. 38% af hoved abnormaliteter, og dens kliniske manifestationer manifesterer sig hovedsageligt i forskellige former for kraniumdeformiteter. Da kranialsuturen lukkes for tidligt, begrænses væksten af kraniet, hvilket forhindrer udviklingen af hjernen, hvilket resulterer i en stigning i det intrakranielle tryk. Patienter kan have to udragende øjne, lavere syn, okulær dyskinesi, optisk skiveødem eller sekundær atrofi, synsnedsættelse eller blindhed. Nogle patienter kan have mental retardering, og symptomer som hovedpine, kvalme og opkast kan forekomme i det avancerede trin. Nogle patienter kan have anfald på grund af atrofi i hjernebarken. De kliniske manifestationer af smal kraniel sygdom kan opdeles i to hovedkategorier: hoveddeformitet og sekundære symptomer.
1. Apikal deformitet: Også kendt som tårnformet kranium, er det mere almindeligt, hvilket er forårsaget af for tidligt lukning af alle kraniale suturer. Fordi kraniet er lille bortset fra modstanden i frontal sakral, er alle andre retninger begrænset, så hovedet vokser opad i en tårnform. Basen på kraniet er deprimeret, øjenlågene bliver lave, øjenkuglerne er fremtrædende, og paranasal sinus er dårligt udviklet. Efterhånden som hjernevævet strækker sig i lodret retning, øges de øverste og nedre diametre af kraniet, den anteroposterior diameter bliver kortere, den forreste kraniale fossa kan forkortes til 1,5 cm, synsnerveporerne bliver mindre, den supraorbital spaltning er kortere, den cerebrale gyrus øges markant, og sella forstørres. Den forreste lukning af lukning af fronten. Den ortodontiske frontal eller posterior rotation af den frontale knogle får den forreste knogle og næsehovedet til at danne en linje, og den frontale næse forsvinder. Et typisk tilfælde er den kraniale spids. Den bageste frontale rotation er den vigtigste årsag til hoveddeformitet. Midten af ansigtet er normalt. Det er værd at bemærke, at døvheden ikke viser signifikante kliniske manifestationer før en alder af 2 til 3 år. Dette skyldes, at mange tilfælde har normale kranier ved 1 års alder, og typiske teratomer forekommer ved 4 års alder. Ægte spids deformitet med hånd- eller fod- og fingertå deformitet, kendt som Saethre-Chotzen syndrom. Fedtbruskhypoplasi manifesterer sig som achondroplasia, optisk atrofi, bredt hoved og flad næse, tykke læber, hører også til den type spids misdannelse, almindelig hos spædbørn og små børn, korte arme og underekstremiteter med mental retardering, synsnedsættelse Hornhinden har lipidaflejringer.
2. Skapulær hoveddeformitet: Også kendt som lang hoveddeformitet, forårsaget af tidlig lukning af sagittal sutur alene, er det den mest almindelige kraniale misdannelse i craniosynostosis, der tegner sig for 40% til 70%. Den sagittale sutur lukkes for tidligt, og hovedet er sidebegrænset, det vil sige, det ekspanderer fremad og bagud. Som et resultat forlænges den cranio-sacral stenose før og efter, og den venstre og højre stenose gør kraniet til en sadelformet deformitet, og de occipitale og frontale poler er overdrevent bulede. Den frontale knogleposition kan være meget høj, hvilket resulterer i en pæreformet pande på grund af det smalle hul mellem armhulerne. Sagittal hoveddeformitet forårsaget af tidlig lukning af sagittal sutur, mandeligt flertal, han / kvindeforhold på 4: 1. Lejlighedsvis familiehistorie.
3. Triangulær hoveddeformitet: Denne type er sjælden og tegner sig for 5% til 10%, hvilket er forårsaget af den tidlige lukning af frontal sulcus, men noget af panden er stadig åben. Funktionen er, at siderne af den forreste skællede del af den frontale sulcus stikker fremad i en akut vinkel, og hovedet er trekantet i form, den forreste knogle er kort og smal, og den forreste kraniale fossa bliver mindre og lavere, og øjnene er for tæt. Der er osteophytfortykning i panden, ofte med andre deformiteter.
4. Skrå hoveddeformitet: også kendt som delvis hoveddeformitet, som er en ensidig dysplasi af den forreste knogle forårsaget af ensidig koronal ossifikation og tegner sig for ca. 4%. Den bilaterale vækst af kraniet var asymmetrisk, og den forreste frontale knogle blev fladet og trukket tilbage. Læsionssiden påvirker udviklingen af hjernevæv, og den forreste iliac-kam findes stadig, men den er partisk for den sunde side. For tidlig lukning af epifysen kan nås midt i panden. Asymmetrien i den frontale knogle påvirker hele den kraniale sakrale form, den sagittale sutur er partisk på sygdomssiden, og den frontale frontale knogle og den parietale knogle er overdrevent udbulede. Ossifikationen af den ensidige koronale sutur kan trænge dybt ind i vingepunktet og kraniet. Derfor er den skrå hoveddeformitet næsten altid ledsaget af ansigtsasymmetri deformitet, og den forværres med alderen. Afstanden mellem øjnene bliver mindre, og panden bliver smalere. Auriklen og den ydre lydkanal kan også være asymmetrisk, men ikke indlysende, og anklens deformitet er mere udtalt. Skrå hoveddeformitet kombineret med mental retardering, ganespalte, misdannelse i okulær sprækker, misdannelse af urinvejene og total misdannelse i forhjernen.
5. Kort deformitet i hovedet: Det er forårsaget af for tidlig ossifikation af bilaterale koronale suturer. Når de bilaterale koronale suturer er lukket, er panden flad og symmetrisk, så det kaldes også fladhoveddeformitet eller bredhoveddeformitet, svarende til ca. 14,3%. Koronalbenificering af kraniet på begge sider af patientens hoved forårsager udviklingen af den forreste og bageste diameter af kraniet og den kompensatoriske tværgående diameter udvides og kranialhøjden. Derfor øges hovedet, panden er bred, kraniale fossa forstørres, og øjenlåget er lavt.嵴 dysplasi, øjeeplet er fremtrædende, ligesom "guldfiskøje."
Barnet kan have åbenlys deformitet inden for et par uger efter fødslen.Den øverste del af den forreste knogle er høj og bred, den nedre del er trukket tilbage, flad, undertiden konkav. Den øverste del af den høje og brede frontale knogle har ofte en sfærisk fremspring i overfladestrukturen. Øvre; den nedre halvdel trækkes tilbage, trækker næsebenet bagpå og får næsebroen til at synke. Nasopharyngeal hulrum bliver mindre, undertiden har hovedskallen og den hårde gane ofte deformiteter, og syge børn har ofte gentagne luftvejsinfektioner. Den ossificerede koronale sutur berører den perleformede knoglenodul.
6. Crouzon snæver kraniel sygdom: Også kendt som Crouzon kranium knogledysplasi eller Crouzon type craniofacial stenose. Det blev første gang rapporteret af Crouzon i 1912. De vigtigste træk ved denne sygdom er:
(1) Den enorme kraniehætte og kraniale sutur lukkes tidligt, og koronalsuturen og sildebenssuturen er mest almindelig. Den kraniale spids er udbulet på grund af den forreste tibiale osificering.
(2) Den normale mandible er relativt fremtrædende sammenlignet med den lille maxilla, og ansigtets næse og kæbe trækkes tilbage, hvilket får okklusionen til at vende om og danne en pseudo-maxillær deformitet til en vis grad.
(3) Næsen er overfremspringende, og den sakrale næse skubbes fremad. Den øverste kant af sækken skubbes frem på grund af den korte hoveddeformitet. Den nedre kant af iliac crest trækkes tilbage på grund af sammentrækningen af kæben. Resultatet er en ekstrem øjenæblefremspring. Det øverste øjenlåg udvides til at danne frøseøjet af Crouzons sygdom. Patienten kan ledsages af okulær parese.
(4) De fleste af dem har arvelig og familiehistorie, også kendt som arvelige hoved- og ansigtets knogleudviklingsforstyrrelser.
(5) Sygdommen kan have øget intrakranielt tryk, synstab og mental retardering.
7.Apert kraniofacial stenose: Først rapporteret af Apert i 1906, det er en arvelig sygdom, der er kendetegnet ved et teratom og et deformitetssyndrom i fingrene. Ansigtsdeformiteten er mere indlysende, især tilbagetrækningen af maxillaen er mere åbenlys; det øverste ciffer af tilbagetrækningen ledsages af en vandret rotation på toppen, så næseroden er dybt deprimeret under øjenbrynbuen, hvilket får okklusionen til at åbne og munden Midten af den åbne og øvre læbe ser ud til at blive trukket bagpå. Øjenæsken er ikke fremtrædende, og der er ofte ekstraokulær strabismus. Ansigtsdeformiteter er tydelige ved fødslen.
For patienter med typiske kraniale misdannelser er diagnosen ikke vanskelig. Når hovedet deformeres efter fødslen, bliver det dog ofte fejlagtigt diagnosticeret som følge af fødsel. Hvis hoveddeformationen ikke forsvinder efter en bestemt periode efter fødslen, skal der foretages en kraniel røntgenundersøgelse. Manifesteres hovedsageligt som øget tæthed af kraniumsutur, calciumaflejring og undertiden øgede tegn på øget cerebral gyrus, afkalkning efter sengen og andre tegn på øget intrakranielt tryk.
