koronar stjæle
Introduktion
Introduktion Koronar blodudladning er en klinisk manifestation af babyer født med koronar ektopisk oprindelse, der forekommer 2 til 3 måneder efter fødslen. Almindelige oprindelser af koronar ektopisk oprindelse er fra lungearterien og aorta. Oprindelsen af den almindelige carotisarterie og den innominære arterie er ekstremt sjælden og ledsages ofte af svær hjertemformation. Brooks rapporterede først 2 patienter i 1885. Den mest almindelige oprindelse for ektopisk oprindelse i lungearterien er den venstre koronararterie. Derudover stammer den sjældne højre kransarterie fra lungearterien. Begge koronararterier stammer fra lungearterien. Den venstre koronararterie circumflex stammer fra lungearterien og den koronale arterie eller den koniske koronar. Stammer fra lungearterien. Bilaterale koronararterier stammer fra lungearterierne og dør inden for et par dage efter fødslen på grund af svær myokardisk iskæmi og hypoxi og diagnosticeres sjældent klinisk. Venstre koronar arterie ektopisk stammer fra lungearterien. Den venstre koronararterie stammede fra lungearterien, men dens forgreningsfordeling og vej var normal. Forekomsten var kun 1 ud af hver 300.000 levende fødsler og 0,26% ved medfødt hjertesygdom.
Patogen
Årsag til sygdom
Den venstre koronararterie stammer fra den venstre eller bageste ventil sinus af lungearterien. Den er opdelt i en forreste faldende gren og en gyroskopisk gren fra 5 til 6 mm fra startdelen. Der er kollaterale kredsløbsgrene mellem venstre og højre koronararterie, men antallet varierer. Oprindelsen og grenen af den højre koronararterie er normal. Den venstre ventrikel er hypertroferet og stærkt forstørret, og forstørrelsen af det apikale område af den venstre ventrikel er mere indlysende. Den venstre ventrikel er i vid udstrækning fibrotisk med det mest fremtrædende subendokardiale område, ofte med myokardieinfarkt. Fibrotiske læsioner undertiden til stede med fokal forkalkning, og subendothelium udviser varierende grader af fibroelastisk vævsproliferation. På grund af omfattende fibrose eller endda forkalkning af papillarmusklerne er papillarmusklerne dysfunktionelle. Endocardial fibroelastisk vævshyperplasi forårsaget af cerebral cord fusion og forkortelse og venstre ventrikulær fibrose, der fører til forstørrelse af venstre ventrikel og mitral ring, ofte præsenteret med mitral regurgitation.
Patofysiologi: De patofysiologiske virkninger af venstre koronararterie ektopisk oprindelse fra lungearterien afhænger af trykforskellen mellem systemisk cirkulation og lungecirkulation og omfanget og omfanget af kollateralt cirkulation mellem venstre og højre koronararterie. I føtal og neonatal periode er det venstre og højre ventrikulære tryk og blodets iltindhold lige, og pulmonal cirkulationsresistens ligner den systemiske cirkulationsresistens. Derfor kan den venstre koronararterie, der stammer fra lungearterien, opnå det samme perfusionstryk og iltforsyning som fra aorta. Fosterets udvikling og vækst har ingen virkning. Pulmonal cirkulationsresistens faldt, og pulmonal arterietryk faldt til normalt fra 7 til 10 dage efter fødslen. På samme tid reduceres lungens iltmætning også til ca. 70%, blodhematokrit reduceres også fra 70-80% før fødslen til ca. 40% efter 3 måneders fødsel, og hæmoglobinindholdet reduceres, så ektopisk Oprindelsen af den venstre koronararterie formindskede ikke kun perfusionstrykket til 2,7 ~ 6,7KPa (20 ~ 50 mmHg), men reducerede også iltindholdet i det perfunderede blod betydeligt, hvilket resulterede i utilstrækkelig myocardial iltforsyning i det venstre koronararterieblodforsyningsområde, hypertrofiske læsioner i venstre ventrikel, hjerte Det subendokardiale område af myocardiet udviser omfattende fibrose på grund af iskæmi og hypoxi. Et spædbarns overlevelse efter fødslen afhænger af udviklingen i sikkerhedscirkulationen mellem de venstre og højre koronararterier. Når sikkerhedscirkulationen er fuldt udviklet, kan babyen overleve; hvis sikkerhedscirkulationen ikke er fuldt udviklet, vil det føre til hjerteinfarkt og død. Overdreven kollateral cirkulation er afledt fra den højre koronararterie i aortaen for at transportere blodstrøm gennem kollateralt kredsløb ind i den venstre koronararterie og lungearterien, hvilket resulterer i venstre til højre shunt, hvilket resulterer i kongestiv hjertesvigt og koronar vaskulær stjælsyndrom, ca. 80 ~ 90% af patienterne dør af kongestiv hjertesvigt eller hjerteinfarkt inden for 1 år efter fødslen. Kun et lille antal patienter har rigelig kollateral cirkulation mellem venstre og højre koronararterie, og det meste af myokardiet inkluderer venstre ventrikulær palpebral og mest ventrikulær septum. Og blodtilførslen til den venstre ventrikulære væg fra den højre koronararterie kan overleve til voksen alder.
Koronararterie ektopisk stammer fra lungearterien og er mest almindelig.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Koronar angiografi koronar CT-undersøgelse
[kliniske manifestationer]
Spædbarnet kan ikke have nogen unormal præstation inden for 1 måned efter fødslen.Det kan begynde at vise myokardie-iskæmi og hypoxi efter 2 til 3 måneders fødsel. Når det føder eller græder, fremkalder det åndenød, irritabilitet, blege læber eller cyanose, sved og træthed. Forøget hjerterytme, hoste, vejrtrækning osv. Kan være forårsaget af angina og hjertesvigt. I et lille antal tilfælde med meget rig venstre og højre koronar sikkerhedscirkulation, kan symptomer på angina pectoris og kronisk kongestiv hjertesvigt blive forsinket indtil 20 år. I disse tilfælde ses ofte kontinuerlig mumling og mitral regurgitation i det forreste område. Også mere seriøs.
Fysisk undersøgelse: dårlig vækst og udvikling, lille størrelse, vægttab, øget vejrtrækning, øget hjerte og stemme, øget hjerterytme, hepatomegali, fyldning af jugularven, lungefeltstigning og andre tegn på hjertesvigt, apikalt område kan høres Systolisk knurr produceret ved mitral regurgitation. En koronar sikkerhedscirkulation er rigelig, og en blød, kontinuerlig knurr kan høres i det forreste område.
[Hjælpekontrol]
Røntgenundersøgelse af brystet: hjerteskyggen øges markant, venstre hjerte er fuldt og svulmende, spidsen er stump, stikker udad til venstre iliac-kam, og dækker rygsøjlen bagud, blodkarene i lungerne er overbelastede, men pulsen er svag.
Elektrokardiogramundersøgelse: viste ofte anterior ydre væg myokardieinfarkt, L1 og AVL ledninger viste Qr type og T bølge inversion, V5V6 viste dyb Q bølge, ofte ledsaget af T bølge inversion, venstre anterior ventrikulær bly viste ST segment højde Og har ofte tegn på venstre ventrikulær hypertrofi.
Kateterisering af højre hjerte: Koronar kollateral cirkulation er rig i tilfælde. Blodet fra højre kransarterie fra aorta kommer ind i venstre koronararterie og strømmer derefter ind i pulmonal arterie gennem kollaterale kredsløb. Derfor øges blodsucces i lungearterien, og venstre til højre kan vises på pulmonal arterieniveau. Shunten kan også øge pulmonal arterietryk.
Ekkokardiografi: viser forstørrelse af venstre ventrikel, myokardie kontraktilitet er markant reduceret. Sektionsekokardiografi og ultralydspuls Dopplerundersøgelse kan vise, at ektopisk venstre hjertearterie stammer fra lungearterien.
Serumenzymassays afslørede forhøjede niveauer af creatinphosphokinase, lactatdehydrogenase og aspartataminotransferase.
Radionuklid myocardial imaging: myocardial imaging med 201TI viste, at myocardium ikke var udviklet i læsionsområdet i de forreste og bageste dele af hjertet.
Selektiv hjerteangiografi: Angiografi er en pålidelig metode til diagnose af oprindelsen af koronar ektopisk. Aortaangiografi og selektiv højre koronarangiografi viste, at kun en af de højre koronararterier stammer fra aorta, den højre koronararterie blev signifikant fortykket, og kontrastmidlet fyldte den venstre koronararterie i den modsatte retning og vendte derefter tilbage til lungearterien. Selektiv venstre ventrikulær angiografi viste ofte forstørrelse af det venstre ventrikulære hulrum, et markant fald i den venstre ventrikulære kontraktilitet og et fald i den venstre ventrikulære antervægs motoriske funktion. Selektiv angiografi til venstre ventrikel hjælper også med at diagnosticere mitral regurgitation. I nogle tilfælde, når kontrastmidlet injiceres i lungearterien, kan den venstre koronararterie udvikles.
Diagnose
Differentialdiagnose
Stål i koronararterie forekommer hos børn med kongestiv hjertesvigt og skal differentieres fra endokardial fibroelastose, men også med primær udvidet kardiomyopati, koronar aneurisme, Kawasaki sygdom, før hjerte Mumling af områdets kontinuitet og anden identifikation.
I. Endokard fibroelastose
Endocardial fibroelastosis (EFE), også kendt som endocardial sklerose, er endnu ikke belyst. Det er en almindelig type primær kardiomyopati hos børn, også kendt som primær endokardial fibroelastose. Medfødt hjertesygdom såsom aortakarktation, aortastenose, aortaventil atresi og anden endocardial fibroelastose, kaldet sekundær endokard fibroelastose, afhænger af den kliniske betydning af det primære hjerte deformitet. Kliniske manifestationer er hovedsageligt kongestiv hjertesvigt, der ofte forekommer efter luftvejsinfektioner.
De generelle symptomer kan klassificeres i tre typer i henhold til sværhedsgraden af symptomerne:
(1) fulminant: pludselig sygdomsdebut, pludselig dyspnø, opkast, spiseafbrydelse, perioral cyanose, bleg, irritabilitet, takykardi. Der er spredt hvæsende vejr eller tørre rales i lungerne, leveren er hævet, og ødemer ses også, som begge er tegn på kongestiv hjertesvigt. Et lille antal børn præsenterede med kardiogent chok, som viste symptomer som irritabilitet, grå hud, kolde og kolde lemmer og accelereret og svag puls. Denne type syge barn er mere end 6 måneder gammel og kan forårsage pludselig død.
(2) akut type: indtræden er også hurtigere, men udviklingen af kongestiv hjertesvigt er ikke så skarp som den fulminante, ofte kompliceret af lungebetændelse, ledsaget af feber, våde skaller i lungerne. Nogle børn udvikler cerebral emboli på grund af tabet af væggetromben. De fleste døde af hjertesvigt, og et lille antal behandlinger blev lettet.
(3) Kronisk type: Forekomsten er lidt langsom, og alderen er mere end 6 måneder. Symptomerne er akutte, men fremskridt er langsomt, og nogle børns vækst og udvikling påvirkes. Det kan lettes efter behandlingen, og det kan leve i voksen alder, og det kan også dø af gentagen hjertesvigt.
For det andet, primær udvidet kardiomyopati
Denne type er kendetegnet ved venstre eller ventrikulær eller bilateral ventrikulær forstørrelse med hjertehypertrofi. Ventrikulær systolisk dysfunktion, med eller uden kongestiv hjertesvigt. Ventrikulær eller atrial arytmi er mere almindelig. Tilstanden forværres gradvist, og død kan forekomme på ethvert stadie af sygdommen. Det kan forekomme i alle aldre, men det er mest i middelalderen. Udbruddet var langsomt, og hjertet blev udvidet ved den første undersøgelse, og hjertefunktionen blev kompenseret uden bevidst ubehag. Symptomerne vises gradvist efter en periode, nogle gange mere end 10 år. Symptomerne er hovedsageligt kongestiv hjertesvigt, hvor luft haster og ødemer er det mest almindelige. Til at begynde med, efter ængstelig arbejdskraft eller udmattelse, vil der være åndenød under milde aktiviteter eller hvile eller en paroxysmal hastighed om natten. På grund af lav blodproduktion føler patienter ofte svage. Ved fysisk undersøgelse ser hjerterytmen accelerere, spidsen slår til venstre og ned, der kan være en løftepulsation, hjertet lyder lyden til venstre for at udvide, ofte kan høre den tredje eller fjerde lyd, når hjerterytmen er hurtig, løber hesten. På grund af forstørrelsen af hjertekammeret kan der være en systolisk mumling forårsaget af en relativ mitral eller tricuspid regurgitation, som lindres efter forbedring af hjertefunktion. Det meste af blodtrykket er normalt, men blodtrykket er lavere i de avancerede tilfælde, pulstrykket er lille, og det diastoliske blodtryk kan øges lidt i nærværelse af hjertesvigt. Udseendet af skiftende vener antyder venstre hjertesvigt. Pulsen er ofte svag. Ved hjertesvigt kan der være rales i bunden af den anden vene. I tilfælde af højre hjertesvigt forstørres leveren, og udseendet af ødemer starter fra underekstremiteterne. Pleural effusion og ascites er ikke almindelig hos patienter med avanceret sygdom. En række arytmier kan forekomme for første gang eller hovedpræstation, og en række arytmi kombineret for at danne en mere kompleks hjerterytme kan forekomme gentagne gange, undertiden stædige. Høj atrioventrikulær blokering, ventrikelflimmer, sinusblokering eller pause kan føre til A-S-syndrom, som er en af dødsårsagerne. Derudover er der stadig emboliseringer i hjernen, nyrerne, lungerne osv.
For det tredje Kawasaki sygdom
Sygdommen er en akut systemisk vaskulitis, der er betændelse i blodkarvæggen, og kan udvikle sig til vasodilatation (aneurisme), hovedsageligt påvirker koronararterien (de blodkar, der leverer hjertet). Dog ikke alle børn udvikler en aneurisme. De fleste patienter har akutte symptomer uden komplikationer.
Sygdommen begynder at manifestere sig som uforklarlig hypertermi, der varer mindst 5 dage, og barnet er ofte meget irriteret. Feber kan være ledsaget af eller efterfølgende konjunktivitis (øjenbelastning), børn med udslæt eller sekret kan have en række udslæt manifestationer, såsom mæslinger eller skarlagensfeber-lignende udslæt, urticaria, bumser og så videre. Udslæt distribueres hovedsageligt i bagagerummet og lemmerne og forekommer ofte i det anale perineale område. Orale ændringer er kendetegnet ved lyse røde læber, spækkede, tunge overbelastning, ofte benævnt "yangmei tunge", og svælg i lungerne i hænder og fødder kan påvirkes, manifesteres som palme- og plantestop og hævelse. Efter disse forestillinger (ca. to til tre uger) følges karakteristisk skrælning af fingre og tæer.
Mere end halvdelen af patienterne har forstørrede lymfeknuder i nakken, normalt en enkelt lymfeknude med en diameter på mindst 1,5 cm.
Nogle gange kan der også ses andre symptomer, såsom ledssmerter og / eller fælles hævelse, mavesmerter, diarré, irritabilitet og hovedpine, at hjerteinvolvering er den mest alvorlige manifestation af Kawasaki sygdom, fordi det kan føre til langvarige komplikationer. Der kan findes hjertesmerter, arytmier eller ekkokardiografiske abnormiteter. Hvert hjerte lag kan have en grad af inflammatorisk respons, nemlig pericarditis (betændelse i membranen, der omgiver hjertet), myocarditis (betændelse i myocardium) og ventilinddragelse. Imidlertid er det vigtigste træk ved denne sygdom dannelsen af koronar aneurismer.
