intraartikulær blødning
Introduktion
Introduktion Ledblødning er almindelig hos hæmofilics, hvor den mest almindelige blødning er knæ-, albue- og ankelleddene. Efter at blodet er afsat i patientens ledhulighed, er ledaktiviteten begrænset, og funktionen er midlertidigt mistet. F.eks. Kan patienten ofte ikke stå og gå normalt efter knæledets blødning. Blodet, der anbringes i ledhulen, tager ofte adskillige uger at blive absorberet gradvist og gendanner gradvis funktionen. Hvis leddet imidlertid gentagne gange bløder, kan det forårsage synovitis og gigt, hvilket kan forårsage leddeformitet og gøre funktionen af leddet vanskeligt at vende tilbage til normal. Derfor har mange mennesker med hæmofili forskellige grader af handicap.
Patogen
Årsag til sygdom
Ledblødning er almindelig hos hæmofilics, hvor den mest almindelige blødning er knæ-, albue- og ankelleddene. Efter at blodet er afsat i patientens ledhulighed, er ledaktiviteten begrænset, og funktionen er midlertidigt mistet. F.eks. Kan patienten ofte ikke stå og gå normalt efter knæledets blødning. Blodet, der anbringes i ledhulen, tager ofte adskillige uger at blive absorberet gradvist og gendanner gradvis funktionen. Hvis leddet imidlertid gentagne gange bløder, kan det forårsage synovitis og gigt, hvilket kan forårsage leddeformitet og gøre funktionen af leddet vanskeligt at vende tilbage til normal. Derfor har mange mennesker med hæmofili forskellige grader af handicap.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Ben- og ledblød CT-undersøgelse aktiveret partiel thromboplastintid (APTT) protrombintid (PT) arthroscopy plasma-thrombin-påvisning
1, blødningsegenskaber
Spontant eller mindre traume, se oser af, selv i flere dage, for det meste ekkymose, hæmatom; knæ, ankel, albue, håndled og andre led er tilbøjelige til blødning, gentagne blødninger kan forårsage leddeformitet, oral og nasal slimhinde blødning er også mere almindelig.
2, laboratorieinspektion
1 koagulationsundersøgelse viste forlænget koaguleringstid (let normalt), dårligt protrombinforbrug (ca. 70% af patienterne). 2 Koagulationsfaktor blev unormalt målt.
Diagnostisk vejledning for hæmofili
Mandlige patienter med gentagen ledblødning eller dannelse af dyb hæmatom, plasma FVIII: C eller FIX: C mindre end% blødende familieblødning med blødning kan diagnosticere hæmofili (A eller B), hvis FVIII: C-niveauer er reduceret, men familiehistorien er ikke Typiske (eller kun ~ mandlige blødningspatienter) vaskulære pseudohæmofili kan ikke udelukkes.
Laboratoriefunktioner: hæmofili-patienter med normal blodkarvæg og blodpladefunktion, så blødningstid (BT) er normal, patienter har normal fibrinogen og faktor II, VII, V-aktivitet, så protrombintid (PT) er normal, men der er Funktionel koagulationsfaktor VIII-aktivitet eller IX-mangel, abnormalitet i endogen koagulationssystemtest, diagnose skal baseres på in vitro-koagulationsaktivitetsscreeningstest, delvis thromboplastintid (APTT eller KPTT) eller genereringstid af thromboplastin (biggs s TGT).
Hvis patientens BT, PT, TT (thrombintid) er normale, og APTT forlænges, er det nødvendigt yderligere at bestemme plasma-FVIII: C- eller FIX-niveauer, hvilket kan hjælpe med at klassificere efter sværhedsgrad. FVIII: C er til stede i frisk plasma adsorberet af normalt og bariumsulfat eller aluminiumhydroxid, men ikke i serum; FIX er til stede i normalt serum og ikke i adsorberet plasma, så hvis APTT (KPTT) eller Biggs TGT Det kan korrigeres ved normalt adsorptionsplasma uden at blive korrigeret af normalt serum, så kan det diagnosticeres kvalitativt som hæmofili A; hvis abnormiteten korrigeres ved normalt serum og ikke korrigeres med adsorberet plasma, kan det diagnosticeres kvalitativt som hæmofili. B; de kliniske symptomer på patienter med von Willebrands sygdom ligner dem ved hæmofili, men begge køn kan være syge, patientens plasma mangler von Willebrands faktor (VWF), man kan binde til blodplademembranen og deltage Blodpladeradhæsion og blodplade-interaktionsprotein VWF og FVIII: C-bærerprotein binder VIII: C ikke-kovalent i plasma for at stabilisere FVIII: C, så VWD-patienter på grund af VWF (VIII: Faldet eller manglen på C-bærende molekyler forkorter FVIII: C-halveringstiden, patientens FVIII / VWF-niveau falder, og FVIII: C-niveauet falder, og blødningstiden forlænger blodpladens aggregeringsreaktion med ristomycin, så Hæmofili er anderledes.
I andet trimester bruges en speciel lilleporet fosterlins til at opnå rent føtal blod (ingen fostervæske eller moderblod) til FVIII: C og FVIII: CAg-bestemmelse kan bestemme, om fosteret er en hæmofili-patient, hæmofili-patient FVIIIC: Ag falder ofte i konsistens med FVIII: C-aktivitet, og nogle få kan være normale. Derfor, hvis føtalets blod FVIIIC: Ag-værdien er signifikant lavere end%, kan hæmofili A diagnosticeres, mens normal kan udelukke moderat til svær hæmofili. I de senere år har anvendelsen af genetiske diagnosemetoder en lav risiko og en høj korrekt hastighed, men den har høje tekniske krav og er endnu ikke fremmet.
Diagnose
Differentialdiagnose
Hæmofili skal identificeres som følger
1 Identifikation mellem hæmofili A og hæmofili B
Hemophilia A (HA): er en type X-bundet koagulationsfaktor VIII og en recessiv arvelig hæmorragisk sygdom forårsaget af unormal molekylstruktur De kliniske træk er "spontan" ledblødning og dyb vævsblødning. .
Hemophilia B (HB): er en arvelig sygdom med et genetisk mønster og hæmoragisk opførsel, der ligner hæmofili A. Dets patogenese er manglen på faktor IX.
2 Identifikation af von Willebrands sygdom
Vaskulær hæmofili: Også kendt som VonWillebrand syndrom (benævnt VWD). Patientens plasma har en mangel på VonWillebrand-faktor (VWF) eller unormal molekylstruktur. Den typiske præstation er: 1 forlænget blødningstid. 2 blodplader har reduceret vedhæftning til glasperler og har reduceret eller ingen aggregering af ristocetin-aggregering. 3 Plasmafaktor VIII-relateret antigen (VIIIR: Ag) og koagulationsaktivitet (VIII: C) faldt eller VWF-aktivitet (VIIIR: VWF) faldt. VWD er en relativt almindelig arvelig hæmoragisk sygdom, der kan kritiseres af både mænd og kvinder.De fleste patienter er autosomalt dominerende, nogle få er autosomale recessive, og VWF-genet er placeret på kromosom 12.
3 Identifikation af sygdomme forbundet med andre koagulationsfaktorer.
