Kernicterus
Introduktion
Introduktion Bilirubin encephalopati er forårsaget af øget bilirubin i blodet, hovedsageligt ubundet bilirubin, der kommer ind i centralnervesystemet og forårsager læsioner i basalganglier, hypothalamisk kerne, globus pallidus osv., Serumbilirubin. > 342umol / L (20 mg / dl) risikerer at udvikle nuklear gulsot. Manifesteres hovedsageligt som alvorlig gulsotmuskelspænding er for lav eller for høj, sløvhed, afvisning af mælk, stivhed, vinkling, kramper osv. Sygdommen er hovedsageligt forårsaget af hæmolytisk sygdom hos den nyfødte (moderen og spædbarnets blodtype er ikke den mest, G-6PD-defekt er anden), gulsot, svær anæmi er let at blive kompliceret af bilirubin encephalopati, hvis bilirubin encephalopati er forekommet, er behandlingseffekten ikke Godt, konsekvenserne er alvorlige, og det er let at efterlade følgerne af mental retardering, hånd- og fodbevægelse, hørselsnedsættelse, kramper. Derfor er forebyggelse af denne sygdom nøglen. Fandt, at nyfødt gulsot, skulle gå til hospitalet så hurtigt som muligt for at forhindre sygdommen.
Patogen
Årsag til sygdom
Bilirubin kan binde tæt til serumalbumin og kan ikke passere frit gennem blod-hjerne-barrieren, så længe der er et bilirubin-bindingssted på albumin, vil det ikke forårsage nuklear gulsot. Signifikant forhøjet serumbilirubin, lav serumalbuminkoncentration eller stoffer i serumet, som konkurrerer med bilirubin om albuminbindingssteder, såsom frie fedtsyrer, brintioner, visse lægemidler inklusive sulfa-lægemidler, cephalosporiner og aspirin, Begge kan øge risikoen for nuklear gulsot. For tidlige babyer risikerer nuklear gulsot på grund af lave serumalbuminkoncentrationer. I neonatal serum af sult, sepsis, åndedrætsbesvær eller metabolisk acidose kan kompetitive molekyler (såsom frie fedtsyrer og brintioner) forhøjes, hvilket øger antallet af nyfødte på ethvert serumbilirubiniveau. Faren for gulsot.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Blodrutine blodprøve
Tidlige symptomer på fulde spædbørn er sløvhed, dårlig mælk og opkast efterfulgt af vinkling, øjenblick, kramper og død. Hos for tidligt spædbørn kan nuklear gulsot muligvis ikke udvise genkendelige kliniske tegn. Nuklear gulsot kan føre til psykisk utviklingshæmning efter børn, hånd-fod-lignende cerebral parese, sensorisk høretab og lammelse af øjet, og det er ikke klart, om graden af bilirubin encephalopati kan reducere skaderne i nervesystemet (f.eks. Opfattelse - dyskinesi og indlæringsvanskeligheder).
Der er ikke noget pålideligt eksperiment til at bestemme risikoen for at udvikle en nuklear gulsot hos en nyfødt, og diagnosen sker gennem obduktion.
Diagnose
Differentialdiagnose
Symptomer på nuklear gulsot skal differentieres fra følgende symptomer:
Alvorlig gulsot: Astragalus, også kendt som gulsot, almindeligvis kendt som gule raket, er et symptom og tegn på gulning af huden, slimhinder og sclera på grund af forhøjet serumbilirubin. Visse leversygdomme, galdeblæresygdomme og blodsygdomme forårsager ofte symptomer på gulsot. Normalt, når blodkoncentrationen af bilirubin er højere end 2-3 mg / dL (34-51), vil disse dele have en farve, der kan skelnes med det blotte øje. Resessiv gulsot: 17 ~ 34, mild gulsot: 34 ~ 170, moderat gulsot: 170 ~ 340, svær gulsot:> 340.
Patologisk gulsot: Astragalus er almindelig hos nyfødte i enhver anden alder, og dens etiologi er speciel og kompleks, både fysiologisk gulsot, patologisk gulsot og brystmælksgulsot. Disse situationer skal behandles forskelligt og håndteres. Hvis barnet udvikler gulsot eller gulsot inden for 24 timer efter fødslen, vil det udvikle sig for hurtigt og vare i lang tid, selv med anæmi, unormal kropstemperatur, dårlig fodring, opkast og unormal farve på urin og urin. Nogle er gul sputum, der er aftaget eller reduceret og derefter dukket op igen og forværres, for det meste patologisk gulsot. Almindelige årsager til patologisk gulsot er neonatal hæmolytisk sygdom, neonatal infektion, galde-misdannelse og neonatal hepatitis.
Fysiologisk gulsot: Astragalus er et almindeligt klinisk symptom i den nyfødte periode På grund af dens forskellige patogenese kan det enten være et fysiologisk fænomen eller et patologisk fænomen. Klinisk overstiger det totale serumbilirubin hos spædbørn 205,2 μmol / L (12 mg / dl), og de for tidlige spædbørn overstiger 256,5 μmol / L (15 mg / dl) kaldes hyperbilirubinæmi.
Neonatal gulsot efter amning: Ammede spædbørn udvikler gulsot 4 til 7 dage efter fødslen, når top 2 til 4 uger (serumbilirubin kan overstige 256,6-342,0 μmol / L), generelt i god stand uden hæmolyse eller anæmi Gulsoters ydeevne varer normalt i 3 til 4 uger og forsvinder gradvist i den anden måned.Nogle få kan forlænges til 10 uger før gulsot stoppes. Hvis modermælken stoppes i 3 til 4 dage, reduceres gulsot åbenlyst, og bilirubinet reduceres med ≥50%. Fodring og gulsot vises ikke nødvendigvis igen, selvom det ikke når det originale niveau.
Hemolytisk gulsot: Enhver sygdom, der forårsager hæmolyse, kan producere hæmolytisk gulsot.
