Konkave kinder og tindinger på begge sider
Introduktion
Introduktion Ansigtets manifestationer af patienter med progressiv lipodystrofi er konkave på begge sider af kinderne og anklerne, huden er slap, og den normale elasticitet går tabt. Forsvinden af fedt omkring kinderne og øjenlågene giver patienten et specielt ansigt. Nogle patienter kan have åbenlygt subkutant vævshyperplasi og hypertrofi i balderne og hofterne, men hænder og fødder påvirkes ofte ikke.
Patogen
Årsag til sygdom
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen er ukendt. På grund af skade på mellemhovedet og diencephalon øges sekretionen af det forreste hypofysehormon, eller den mesodermale interstitielle funktion forstyrres. Sissons fandt, at nogle patienter havde glomerulonephritis og lavt komplement (C3) emia. Et lille antal patienter har en familiehistorie.
(to) patogenese
Hovedsagelig forbundet med hypothalamiske læsioner og post-ganglionisk sympatisk neuropati parallelt med rygmarven. Hypothalamus spiller en regulerende rolle i gonadotropiner, skjoldbruskkirtelstimulerende hormoner og andre endokrine kirtler og er tæt forbundet med de post-ganglioniske sympatiske nervefibre. Der ser ud til at være en grænse mellem forsvinden af fedtvævet i den progressive lipodystrofi og den normale zone eller den fede zone. Denne grænse har et bestemt forhold til segmentet af rygmarven. Normalt er kroppen opdelt i overkroppen og den nedre krop med taljen 1 til 2 som grænsen. To dele.
En anden undersøgelse antyder, at hypothalamus og hypofysen udgør et metabolisk reguleringssystem, og at fedttab er relateret til fremme af fedtoverførselsfaktorer produceret af systemet. Før begyndelsen kan der være en historie med akut feber og endokrine defekter, såsom hypertyreoidisme, hypopituitarisme og encephalitis. Skader, mentale faktorer, tidlig menstruation og graviditet kan alle være incitamenter. I øjeblikket er synet på genetiske faktorer ikke blevet samlet. .
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Elektromyografi ansigtsnerven undersøgelse
Laboratorietest afslørede forhøjede serumchylomikroner, pre-beta-lipoproteiner og triglycerider. 70% af patienterne havde et fald i C3, og 90% havde en ændring i nefritis.
1. Biopsi i hud og subkutant væv viste subkutant fedtvævsatrofi og normal hud.
2. Elektromyografi viser normale muskler og nerver.
3. B-ultralyd kan konstateres, at de berørte organer krymper og bliver mindre.
Diagnose
Differentialdiagnose
Brug for at blive identificeret med følgende symptomer:
Fedtmetabolisme: Fedtmetabolisme kaldes også fedtfordeling, en forstyrrelse i din krop, der producerer, bruger og lagrer fedt. Der er to forskellige fedtoverførsler. Den ene er, at fedttab også kaldes muskelatrofi, og fedt går tabt fra en del af kroppen, især arme, ben, ansigt og balder. Den anden er fedtophobning, også kaldet fedme. Fedt akkumuleres i specifikke dele af kroppen, især maven, brystet og ryggen.
Forsvinden af kindfedt er de ældres ansigt: det er et af symptomerne på medfødt hypertrofisk pylorstenose. Patienten udviste underernæring, reduceret subkutant fedt, løs hud, tørhed, rynker, tab af elasticitet, depression af for- og øjenhullerne og tab af kindfedt, hvilket viser ældres ansigt. Medfødt hypertrofisk pylorstenose (CHPS) er en mekanisk pylorobstruktion forårsaget af pylorisk ringmuskelhypertrofi og hyperplasi, som er en almindelig sygdom hos nyfødte og spædbørn. De fleste af dem er fuldtidsbørn, og succesen med behandlingen af pylorstenose er en af de store resultater ved operationen i dette århundrede. Subkutan fedtatrofi: også kendt som subkutan fedtatrofi, fedtdystrofi. I 1885 rapporterede Weir-Miechell først delvis lipodystrofi (lipodystrofi) og rapporterede senere, at patienten havde underernæring i nakken, arme, bryst og mave med øget fedtaflejring i hofter og ben, rapporterede Lawrence i 1946 Komplet fedtdystrofi, patienter med underernæring er systemiske, helt eller ujævn, og fedtmangel er ofte ledsaget af en række metabolske forstyrrelser.
