overbelastning af lymfeknuder
Introduktion
Introduktion Mucosal lymfeknedsyndrom (MCLS), også kendt som Kawasaki sygdom, blev først rapporteret i 1967 af Kawasaki fra det japanske Røde Kors Center og er også kendt som Kawasaki syndrom. Dette syndrom forekommer hos børn og er i øjeblikket ukendt. Det er en uafhængig akut infektionssygdom. De vigtigste kliniske manifestationer var vedvarende feber, konjunktival hyperæmi, læbeskylning og ganespalte, hård rødme i hænder og fødder, pleomorfisk udslæt i hele kroppen og forstørrede lymfeknuder i nakken og lymfeknuder. Nogle patienter udvikler gigt og hjerte-kar-sygdom efter den akutte fase, og alvorlige tilfælde kan dø af hjerteinfarkt.
Patogen
Årsag til sygdom
Årsagen er ikke klar, og det spekuleres i at være relateret til infektion. Det antages generelt at være en række patogener, herunder Epstein-Barr-virus, Coxsackie-virus, Echovirus, adenovirus, retrovirus eller streptococcus og Propionibacterium-infektion. Nogle mennesker tror, at miljøforurening eller kemisk allergi kan være årsagen til sygdommen. Epidemiologiske data og kliniske træk tyder kraftigt på, at slimhindens lymfeknudsyndrom er forbundet med en bestemt smitsom sygdomsårsag. Det har været mistanke om at være Streptococcus, Staphylococcus aureus. Infektioner forårsaget af sekundære organer, P. acnes-mutanter og retrovira er ikke bekræftet ved standardbakterie-, viralkulturer og omfattende sero-epidemiologiske undersøgelser.
Mucosal kutan lymfeknuddsyndrom er udbredt over hele verden med et gruppeudbrud hvert 3. til 6. år med den højeste forekomst i Japan og USA. Der er rapporteret om sager i Kina siden 1975, og der har hidtil været hundreder af sager. MCLS kan forekomme hos spædbørn og børn, men 80% til 85% af patienterne er inden for 5 år og forekommer hos spædbørn mellem 6 og 18 måneder. Forholdet mellem mænd og kvinder er 1,5 til 1,8: 1. Der er ingen åbenlyse regionale og sæsonbestemte, og det er for det meste fordelt. Overførselsvejen er ikke klar.
Patogenese: Patogenet for slimhindes lymfeknude-syndrom er ukendt, så patogenesen er vanskelig at belyse. Undersøgelser har vist, at superantigenens rolle er årsagen til slimhindens lymfeknudsyndrom. Superantigen-reaktionen er forskellig fra den klassiske antigen-antistof-reaktion.Den er kendetegnet ved et stort antal immunceller involveret i nogle bakterielle eksotoksiner, herunder toksisk choktsyndromtoksin 1 (TSST-1) produceret af Staphylococcus aureus, stafylokokk enterotoxin. A til E, Streptococcus-termotoksiner A, B og C, Mycoplasma-toksiner og visse retrovira kan binde til større histokompatibilitetssteder for mononukleære makrofager og derefter binde til T-celle receptorer En speciel del af den β-kædede variable region (TCR-Vβ), som signifikant kan aktivere mononukleære makrofager og selektivt stimulere specifikke T-celler til at klone og spredes, hvilket frigiver overskud Cytokiner, inklusive IL-1, IL-2TNF-a og IFN-y, forårsager systemisk vaskulær endotelcelleskade. Melish fandt, at TCR-Vβ2 og TCR-Vβ3 var for meget udtrykt hos patienter med akut Kawasaki-sygdom, og restitutionsperioden blev normal. . Leung et al. Dyrkede prøver fra 16 patienter med Kawasaki-sygdom i den sakrale rektale axilla og lysken og opnåede 13 bakterietoksiner, hvoraf 11 var TSST-1 produceret af Staphylococcus aureus, og 2 var pyrogene toksiner produceret af Streptococcus. B og C. Derfor betragtes superantigenreaktionen, der forårsager slimhindes lymfeknudsyndrom, hovedsageligt være bakterietoksiner, især TSST-1.
I den akutte fase af slimhindelymfekirtelsyndrom faldt serumets komplementkompensation og C3-niveauer, og immunkomplekstesten viste en stærk positiv reaktion Disse ændringer kom gradvist tilbage i restitutionsperioden. Intravenøs infusion af store doser humant gammaglobulin kan reducere vaskulær inflammatorisk respons signifikant og forhindre ekspansion af koronararterie. Alle de ovennævnte fænomener understøtter patogenesen af slimhindens lymfeknudsyndrom, og mekanismen er immunskade induceret af visse patogene faktorer.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Blodrutine urin M-mode ekkokardiografi (ME) Doppler ekkokardiografi todimensionel ekkokardiografi
Klinisk manifestation
1. Akut fase (opvarmningsperiode): varer 8 til 12 dage med et gennemsnit på 10 dage.
(1) feber: pludselig feber kropstemperatur 38 ~ 41 ° C, for det meste afslappende varme, lejlighedsvis varmebeholdelse; lav appetit, sløvhed eller irritabilitet, følelsesmæssig excitabilitet, alvorlige tilfælde af aseptisk meningitis. Nogle patienter kan have diarré eller obstruktiv gulsot. Høj varme varer generelt 5 til 11 dage eller længere.
(2) bilateral konjunktival hyperæmi: konjunktival hyperæmi kan forekomme kort efter feber, og et lille antal follikulær konjunktivitis forekommer.
(3) Orale slimhindeforandringer: skylning i munden, ganespalte, diffus oropharyngeal skylning, blødning af tungenippelens fremspring, rødme, der viser "yangmei-tungen" -lignende ændringer.
(4) Hududslæt: udslæt forekommer 3 til 5 dage efter sygdommen, og udslettet har flere kufferter, som også kan forekomme i ansigt og lemmer. Hudlesionerne var mæslinglignende, skarlagensagtig og erytematøs, men ingen herpes og ingen pigmentering efter helingen Udslettet varede i 1 til 2 dage til 10 dage. Udslæt har forskellige fordelingsmønstre, ofte en pan-hårstil, men undertiden er bagagerummet mere udtalt eller perifert fordelt, og nogle er hovedsageligt i perineum. I den akutte fase har ca. 20% af tilfældene rødme og desquamation af perineal og anal hud, og erytem eller ardannelse gengives fra stedet for BCG-vaccination for 1 til 3 år siden.
(5) Lammeskader: 4 til 7 dage efter feber optrådte stort erythem i håndfladen og ankelen, hånden og foden viste hårdt ødem, og fingeren (tåen) udviste en fusiform hævelse, ofte med begrænset ledaktivitet på grund af svær ledssmerter. Lammelæsioner er karakteristiske træk ved MCLS med en diffus purpurrød farve i palmar-sækken; i gendannelsesfasen forekommer karakteristisk desquamation på fingerspidserne, som ofte involverer hele palmar.
(6) lymfadenopati: kun set hos 50% af patienterne, cervikale lymfeknuder, for det meste ensidige. De hævede lymfeknuder er hårde, 1,5 cm i diameter, røde og varme og let ømme og viser akut ikke-suppurativ lymfadenitis.
2. Subakut fase: I denne periode er de vigtigste manifestationer stor afskalning af håndfladen og ankelen, og den membranøse desquamation begynder ved slutningen af neglen (tåen), og derefter udskilles kroppen. Nogle patienter udvikler gigt og alvorlige symptomer på hjerteinddragelse. Denne periode varer cirka en måned.
3. Genopretningsperiode: indtast gendannelsesperioden fra den sjette uge af sygdomsforløbet. I denne periode forsvandt alle kliniske symptomer gradvist, og blod- og erytrocytsedimentationshastigheden vendte tilbage til det normale; i det senere stadium af bedring (2 til 3 måneder efter begyndelsen) optrådte neglene i nogle tilfælde.
Diagnose
Differentialdiagnose
Brug for at blive identificeret med følgende sygdomme:
1, skarlagensfeber: 1 dag efter sygdommen, udslæt, diffus lille tæt erytem, hudrynker ved udslettet mere tæt, synlig mørkerød 瘀 prikkelignende linjer, ekstremiteter udslæt på ekstremiteterne, antibiotika effektive.
2, toksisk chok-syndrom: aldersgrænsen for alder er relativt stor, mere almindelig hos menstruationskvinder, lavt blodtryk (systolisk blodtryk ≤ 90 mmHg).
3, børn med nodulær polyarteritis: klinisk har ofte langvarig eller intermitterende feber, udslæt er erytem, urticaria eller polymorfisk erythem, kan have højt blodtryk, perikardieudstråling, hjertestørrelse kongestiv hjertesvigt og ekstremiteter Koldbredt og så videre.
4, juvenil rheumatoid arthritis: for det meste lav feber, gentagen forekomst af forskellige former for udslæt (varmt udslæt udslæt), gentagen varme, langvarig, ikke-finger, tående rødme (hævelse smerter i midten af leddet), ingen palmar flush , skylning af læber, ganespalte, oropharyngeal slimhinderstopning, Bayberry-tunge, ingen koronar skade.
5, skarlagensfeber: skarlagensrød udslæt optrådte 24 timer efter sygdommens begyndelse, sygdomsudslæt begyndte på den tredje dag efter sygdommens begyndelse, udslettet optrådte tidligere end sygdommen; skarlagensfeberudslæt er en lille nål lille papule, sygdommen udslæt morfologi tæt på mæslinger og polymorfisme Rød plet; skarlagensfeber kan ses i alle aldersgrupper, alderen på denne sygdom er spædbørn og små børn; skarlagensrød varm halspindekultur har hæmolytisk streptococcus vækst, anti-"O" titer steg, sygdommen er negativ til disse to tests; Skarlagensfeber med penicillinbehandling er god, sygdommen penicillin har ingen virkning.
6. Infektiøs mononukleose: vedvarende feber, lymfadenopati og Kawasaki-sygdom har ligheder, men ingen konjunktival hyperæmi og orale slimhindeforandringer, ingen hård hævelse og skrælning i ekstremiteterne. Perifere blodleukocytter klassificeres hovedsageligt af monocytter, der tegner sig for 70% -90%, og unormale lymfocytter er op til 10%.
