grønne eller solbrune tænder
Introduktion
Introduktion Det vil sige, at tændenes farve er unormalt grøn eller brun, ofte forårsaget af neonatal bilirubin encephalopati. Efterfølgerne af neonatal bilirubin encephalopati forekommer normalt fra 2 måneder til 3 år efter fødslen Hånden og foden bevæger sig, øjenæblet er vanskeligt at dreje eller strabismus, hørselsforstyrrelse og emaljehypoplasi har grønne tænder eller brune tænder. Det såkaldte firedoblede syndrom domineret af systemskader. I de 835 tilfælde af hæmolytisk sygdom i Shanghai viste det sig, at 48 tilfælde af bilirubin encephalopati var mentalt forsinket, med kramper eller kramper, træthed og spyt.
Patogen
Årsag til sygdom
Udbruddet er relateret til bilirubins kemiske egenskaber.
Ubundet bilirubin, som ikke er forbundet med albumin, er i en fri tilstand og har en lille molekylvægt.Det kan passere gennem blodhjernebarrieren (BBB) og gå ind i hjernecellerne for at adskille den mitokondriske oxidative fosforylering i hjerneceller. , det vil sige frakobling. Derfor hæmmes energiproduktionen af hjerneceller, og hjerneceller beskadiges. Permeabiliteten af Mirra et al. BBB stiger med stigningen i serum bilirubin, hvilket kan reducere celleoverfladespænding og toksiske virkninger på hjernekapillær endotelcellevæg og øge BBB permeabilitet.
Ubundet bilirubin knyttet til albumin, et lipolysin-albuminkompleks med stor molekylvægt, der ikke er i stand til at passere BBB og cellemembran, men i de senere år anses det for at være i hypoxia, infektion, dehydrering, hypoglykæmi, acidose og hypertonisk infusion Under påvirkning af BBB kan BBB åbnes midlertidigt, så ukonjugeret bilirubin, der forbinder makromolekyler med albumin, også kan komme ind i hjernevæv og involvere en bred vifte af steder. Når der er en stigning i anionen i blodet eller et fald i pH, kan det også blive frit bilirubin og passere gennem cellemembranen og komme ind i nervecellerne rig på phospholipider for at danne bilirubin encephalopati.
Kombineret med glucuronsyre i hepatocytter er det bundne bilirubin vandopløseligt, udskilles gennem leveren og nyrerne og forårsager ikke bilirubin encephalopati. Bilirubin encephalopati forekommer næsten udelukkende i den nyfødte periode, hovedsageligt på grund af følgende faktorer:
1. Enzymsystemet er umoden: hepatocytter kan ikke effektivt binde ubundet bilirubin til at binde bilirubin.
2, svær hyperbilirubinæmi: mere almindelig, såsom neonatal hæmolytisk sygdom, medfødt ikke-hæmolytisk gulsot (K-Nan-syndrom) og medikamentforgiftning (vitamin K3) osv., Kan gøre ubundet Forøget bilirubin.
3, blod-hjerne-barrierefunktion er dårlig: ukonjugeret bilirubin er let at passere og kombineret med hjernevæv, for tidlige spædbørn er værre, forskellige infektioner, asfyksi og hypoxi faktorer kan påvirke integriteten af BBB-barrierefunktion.
4. Lavt albuminindhold i plasma: begrænset evne til at binde ukonjugeret bilirubin.
5, acidose: neonatal sygdom er tilbøjelig til acidose, kan fremme åbningen af BBB, så indtagelsen af celler steg.
6, beslaglægge albuminbindingen for at gøre bilirubin fri: eksternt kvæg har sulfamethoxazol, salicylat, natriumbenzoat, novobiocin, cephalosporin, ny penicillin II, indomethacin osv., Endogen Heparin, kololsyre og sult, hypoglykæmi eller øgede frie fedtsyrer i kroppen under koldstimulering.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Oral endoskopisk oral røntgenundersøgelse af massetemperatur test (kold og varm diagnose)
Alvorligheden af symptomer er relateret til faktorer såsom ukonjugeret serumkoncentration af bilirubin og alder. Generelt opdelt i fire faser:
Advarselsperiode: Alderen er lille, serumbilirubin er mild ved 256,5μmol (15 mg / dl), hovedsageligt manifesteret som sløvhed, antifeeding, hypotoni, formindsket eller forsvandt og andre symptomer på apnø. Langsom hjerteslag, cirka halv til en dag ind i oversvømmelsessæsonen.
Fase: manifesteret som sputum, feber, øget muskelspænding, skrig, venlighed, nystagmus, åndedrætsbesvær, kramper eller vinkling og andre symptomer såsom kramper hos premature børn. De overlevende kommer ind efter 1 eller 2 dage. Gendannelsesperiode.
Genoprettelsesperiode: Først kommer sugningen og reaktionen gradvist tilbage, og derefter forbedres vejrtrækningen, og slimet reduceres eller forsvinder. Denne periode varer cirka 2 uger.
Efterfølgende periode: forekommer normalt 2 måneder til 3 år efter fødslen, hånd og fod bevæger sig, øjeæblet er vanskeligt at dreje eller strabismus, hørselsforstyrrelse, emaljehypoplasi har grønne tænder eller brune tænder, hovedsageligt på grund af skade på det ekstrakorporale system Det såkaldte firedobler syndrom. I de 835 tilfælde af hæmolytisk sygdom i Shanghai viste det sig, at 48 tilfælde af bilirubin encephalopati var mentalt forsinket, med kramper eller kramper, træthed og spyt.
Serum-bilirubin mindskes undertiden, når symptomerne forekommer.Dette kan skyldes optagelse af væv, såsom bilirubin-centralnervesystemet, så du ikke kan slappe af din årvågenhed. I de senere år har den auditive fremkaldte potentielle test vist, at nogle patienter med serumbilirubin 171 ~ 342μmol / L (10 ~ 20 mg / dl) ikke har nogen neurologiske symptomer, men IV- og V-bølgeformerne i den potentielle kurve forsvinder, og transittiden for hjernestamnerven forlænges. , hvilket indikerer, at den auditive nerve har dysfunktion, sådanne ændringer forsvinder efter tilbagegang af bilirubin. Perlman (1988) kalder det kortvarig subklinisk lilirubin-neurotoksicitet og mener, at virkningen af denne bilirubinforgiftning kan vendes og gradvist gendannes.
Diagnose
Differentialdiagnose
1. JE:
De vigtigste symptomer og tegn er akut, høj feber, hovedpine, opkast og sløvhed. Alvorlige patienter har symptomer som koma, kramper, sværhedsbesvær, hoste og åndedrætssvigt. Tegn på meningeal irritation, forsvinden af overfladereflekser, dyb refleks hyperthyreoidisme, tonisk lammelse og positive sygdomsreflekser.
2, stivkrampe:
Stivkrampe begynder normalt at udvikle symptomer 1 til 2 uger efter bakteriel invasion (meget få mennesker har symptomer så korte som 24 timer eller så længe som flere måneder).
Det forekommer normalt 6 til 10 dage efter kvæstelsen, og det forekommer efter 24 timer eller uger efter kvæstelsen. Starttidspunktet er kort, jo mere alvorlige symptomerne er, jo større er risikoen for patienten. Først er der forudgående symptomer som træthed, svimmelhed, hovedpine, irritabilitet og gab. Derefter kan der forekomme stærke muskelkontraktioner. Den første er begyndelsen på ansigtets muskler, vanskeligheder med at åbne munden, tætheden i kæberne; udtryk for sener, patienten har et "smil" -ansigt; rygmusklerne er lammede, og den såkaldte "hjørnebuk-reversering" vises bagerst på hovedet; hvis luftvejsmuskler eller nyser forekommer, Åndedrættet stopper, og patienten kvæler og dør.
Denne systemiske muskelspasme varer et par minutter og gentages med intervaller. Enhver let stimuli som lys, lyd, tale og hår kan induceres.
Alvorligheden af symptomer er relateret til faktorer såsom ukonjugeret serumkoncentration af bilirubin og alder. Generelt opdelt i fire faser:
Advarselsperiode: Alderen er lille, serumbilirubin er mild ved 256,5μmol (15 mg / dl), hovedsageligt manifesteret som sløvhed, antifeeding, hypotoni, formindsket eller forsvandt og andre symptomer på apnø. Langsom hjerteslag, cirka halv til en dag ind i oversvømmelsessæsonen.
Fase: manifesteret som sputum, feber, øget muskelspænding, skrig, venlighed, nystagmus, åndedrætsbesvær, kramper eller vinkling og andre symptomer såsom kramper hos premature børn. De overlevende kommer ind efter 1 eller 2 dage. Gendannelsesperiode. I restitutionsperioden kom sugningen og reaktionen gradvist tilbage, og derefter blev vejrtrækningen forbedret, og sputumet blev lindret eller forsvandt. Denne periode varede i ca. 2 uger.
Efterfølgende periode: forekommer normalt 2 måneder til 3 år efter fødslen, hånd og fod bevæger sig, øjeæblet er vanskeligt at dreje eller strabismus, hørselsforstyrrelse, emaljehypoplasi har grønne tænder eller brune tænder, hovedsageligt på grund af skade på det ekstrakorporale system Det såkaldte firedobler syndrom. I de 835 tilfælde af hæmolytisk sygdom i Shanghai viste det sig, at 48 tilfælde af bilirubin encephalopati var mentalt forsinket, med kramper eller kramper, træthed og spyt.
Serum-bilirubin mindskes undertiden, når symptomerne forekommer.Dette kan skyldes optagelse af væv, såsom bilirubin-centralnervesystemet, så du ikke kan slappe af din årvågenhed. I de senere år har den auditive fremkaldte potentielle test vist, at nogle patienter med serumbilirubin 171 ~ 342μmol / L (10 ~ 20 mg / dl) ikke har nogen neurologiske symptomer, men IV- og V-bølgeformerne i den potentielle kurve forsvinder, og transittiden for hjernestamnerven forlænges. , hvilket indikerer, at den auditive nerve har dysfunktion, sådanne ændringer forsvinder efter tilbagegang af bilirubin. Perlman (1988) kalder det kortvarig subklinisk lilirubin-neurotoksicitet og mener, at virkningen af denne bilirubinforgiftning kan vendes og gradvist gendannes.
