Øget fosfatudskillelse i urinen
Introduktion
Introduktion D-vitamin raket, hovedsageligt på grund af den nyre hypertoniske tubuli, har en barriere for transportmekanismen for fosfor, øget urinudskillelse af fosfat, nedsat phytat og påvirker knogleforkalkning, patienter med kort status, behandling med D-vitamin er ineffektiv.
Patogen
Årsag til sygdom
1. D-vitaminmangel: D-vitaminmangel er den vigtigste årsag til denne sygdom. Der er to måder at kilde til Vit D. Den ene er homologi: Den omdannes til cholecalciferol (cholec) af 7-dehydrocholesterol lagret i det basale lag af huden ved hjælp af ultraviolette stråler med en bølgelængde på 296-310 μm i sollys. Alciferol) er vitamin D3 (VitD3). En anden måde er eksogen, det vil sige, at fødeindtagelsen indeholder VitD, såsom lever, der indeholder 15 ~ 50IU / kg1, mælk 3 ~ 40IU / L, æggeblomme 25IU /. Mængden af VitD i disse fødevarer er imidlertid meget lille, hvilket ikke er nok for kroppen. Ergosterol danner et vitamin D2 (forkalket alkohol, Calciferol) efter bestråling med ultraviolette stråler. Både VD2 og VD3 kan syntetiseres kunstigt for at have den samme effekt på mennesker.
2. Utilstrækkelig UV-eksponering er også en vigtig årsag til VitD-mangel, især i det nordlige. Ultraviolet lys påføres huden for at få tilstrækkelig VitD3. Kina har et enormt territorium, forskellige naturlige forhold i nord og syd, især i solskin, solskinnets længde er lang, forekomsten af raket er lav, solskinstiden i nord er kort, og forekomsten er høj. Imidlertid blokeres eller absorberes ultraviolette stråler i sollys let af støv, røg, tøj og almindeligt glas. I øjeblikket er Kinas industrielle udvikling hurtig, og der er mange bybygninger. Nogle steder bringer det også luftforurening.Højhuse, lysbarrierer og at bo i hjemmet kan alle påvirke den ultraviolette stråling.
3. Andre faktorer
(1) Hvis væksten er for hurtig, kræves mere VitD. Derfor er børn med hurtig vækst tilbøjelige til raket. For tidligt spædbørn har utilstrækkelig calcium- og fosforreserver og vokser hurtigere efter fødslen. Hvis de mangler VitD, er de tilbøjelige til raket.
(2) Utilstrækkeligt indhold af calcium eller fosfor i fødevarer eller upassende forhold kan også føre til raket. For eksempel er andelen af calcium og fosfor i human mælk passende, forholdet er 2: 1, let at absorbere, mens mælk indeholder mere calcium og fosfor, men fosforet er for høj, og absorptionen er dårlig, så forekomsten af raketer hos mælkemadede børn er højere end humantmælken. Børn er høje.
(3) Overdreven korn indeholder meget fytinsyre, som kan kombineres med calcium og fosfor i tyndtarmen til dannelse af uopløseligt fytokemisk calcium, som ikke er let at absorbere.
(4) Kroniske luftvejsinfektioner, mave-tarm-sygdomme og lever-, bugspytkirtel- og nyresygdomme kan påvirke metabolismen af VD og calcium og fosfor.
(5) Syre og alkalinitet er ikke egnet og kan også påvirke absorptionen af calcium og fosfor i tarmen. Generelt, når tarmens pH er lavt, absorberes calcium og fosfor mere. Kalcium- og fosformetabolisme og knogleudvikling VitD-mangel påvirker calcium- og fosforabsorption, hvilket kan forårsage unormal metabolisme af calcium og fosfor. Calcium- og fosformetabolisme Ud over VitD er der andre faktorer, der er involveret i kroppen, som interagerer og forbinder for at udøve positiv og negativ feedback af calcium- og fosformetabolisme for at opretholde normal calcium, fosformetabolisme og knogleudvikling. Blandt dem er deltagelse af parathyreoideahormon, calcitonin, chondrocytter, osteoblaster og stromale celler. Derudover har væksthormon, mandlige og kvindelige hormoner, thyroxin, glukokortikoider osv. Også en indvirkning på calcium- og fosformetabolismen.
De relevante faktorer er kort beskrevet nedenfor.
1. Effekten af D-vitamin på calcium- og fosformetabolisme
VitD, der absorberes gennem huden eller gennem fordøjelseskanalen, opbevares i plasma, lever, fedt og muskler. VitD er inaktiv efter at være blevet absorberet, og den skal gennemgå sekundær hydroxylering i kroppen for at udøve en hormonlignende biologisk effekt.
Først transporteres VitD til leveren, og virkningen af 25-hydroxylasesystemet i hepatocyt-endoplasmatisk retikulum og mikrosomer forvandler VitD3 til et 25-hydroxylasesystem, der omdanner VitD3 til 25-hydroxycholin. Alkohol (25- (OH) D3). Sidstnævnte har en hæmmende virkning på den negative feedback af 25-hydroxylase-aktivitet for at modulere koncentrationen af 25- (OH) D3 i blodet. 25- (OH) D3 transporteres til nyrerne, og 1,25-hydroxylgruppen produceres ved virkning af 25- (OH) D3-1-hydroxylase-systemet (1-hydroxylase) i mitochondria i de proximale tubulepitelceller. Cholecalciferol (1,25- (OH) D3). Sidstnævnte har en negativ feedbackhæmmende virkning på det 1-hydroxylase aktive materiale, 1,25- (OH) D3-aktivitet er meget stærk, virkningen på calcium- og fosformetabolismen er højere end 25 (OH) D3200 gange, og dannelsen af knoglesalt Effekten er 100 gange højere.
Aktiv VitD påvirkes af koncentrationen af calcium og fosfor. Lavt calcium og fosfor kan stimulere aktiviteten af 1-hydroxylase, der fremskynder dannelsen af 1,25- (OH) D3. Tværtimod kan højt blodkalsium og fosfor hæmme 1- Hydroxylase-aktivitet. Kalcium og fosfor med højt blod kan også fremme omdannelsen af 25- (OH) D3 til 24-25- (OH) D3, som mister VitD-aktivitet eller har minimal effekt. Rollen af 1,25- (OH) D3:
1 Det kan fremme absorptionen af calcium og fosfor i tyndtarmslimhinden. 1,25- (OH) D3 kan binde til den specifikke receptor for målceller på 1,25- (OH) D3 i tyndtarmslimhinden og derefter danne det VD-bindende proteinkalcium, der transporteres fra slimhindesiden af epitelet til serosalmembranen. Kapillæren absorberes i blodet.
21,25- (OH) D3 kan fremme absorptionen af calcium og fosfor i de glomerulære proksimale tubuli for at øge koncentrationen af blodkalcium og fosfor.
31,25- (OH) D3 kan fremme differentieringen af udifferentierede mesenchymale celler til osteoklaster, fremme knogleresorption, opløse knoglesalte i gammel knogle og øge koncentrationen af calcium i blod og fosfor i blodet. 41,25- (OH) D3 kan direkte stimulere osteoblaster og fremme calciumaflejring. Det kan ses, at når lever- og nyredysfunktion, vil det påvirke VD-hydroxyleringsprocessen, som også er årsagen til lever- og nyrekræt.
2, rollen som parathyreoideahormon (PTH)
Udskillelsen af 1PTH afhænger af blodkalsiumkoncentrationen. Når blodkalsiumet er lavere end normalt, øges PTH, og når blodkalsiumet er højt, ændres PTH-sekretionen. Hypercalcæmi kan ændre målorganadenylatcyklase, hvilket reducerer dannelsen af cyklisk adenosinmonophosphat (c-AMP). I tilfælde af hypokalcæmi er det modsatte sandt, hvilket kan øge c-AMP. PTH virker på målcellernes adenylat-enzymsystem, hvilket øger det intracellulære c-AMP og fremmer migrationen af calciumioner ind i cytoplasmaet. Stigningen i cytosolisk ioniseret calcium forøger calciumpumpen i cellemembranen, flytter calciumioner ud af cellen og øger blodkalciumniveauerne.
Effekten af 2PTH på knogler: Når PTH forøges, forbedres evnen til at stimulere udifferentierede mesenchymale celler til at differentiere til osteoclaster, hvorved knogleresorption øges og øge koncentrationen af calcium og fosfor i blodet. PTH hæmmer osteogenese og spiller en antagonistisk rolle med 1,25- (OH) D3.
Effekten af 3PTH på nyrerne: PTH virker på nyretubulierne, fremmer absorptionen af calcium og tillader, at calciumioner kommer ind i blodomløbet gennem calciumpumpen på serosaloverfladen. PTH hæmmer reabsorptionen af fosfor ved nyretubulierne, fremmer forøgelsen af urinphosphor og antagoniseres med 1,25- (OH) D3. En anden virkning af PTH er at gøre 25- (OH) D3 til en 1,25- (OH) D3-hastighedsgenkaldelse.
4PTH fremmer absorption af tarmkalsium, der er forårsaget af en stigning i koncentrationen på 125- (OH) D3, men det menes også, at PTH har en direkte virkning på tarmkalsiumabsorption.
3. Calcitonin (CT): afledt af parathyroidea og skjoldbruskkirtelceller ("C"). Calcitonin påvirkes af blodkalciumkoncentration; den normale værdi af CT i blod er under 72 ± 7 ng / L. Når blodkalk stiger, kan det fremme CT-stigning, og vice versa.
1CT på knogler: det kan kontrollere dannelsen af osteoklaster, hæmme knogleresorption, forhindre opløsning af knoglesalt og nedbrydning af knoglematrix. CT kan fremme omdannelsen af ødelagte muskelceller til osteoblaster og styrke effekten af calcium. De biologiske calcitonin-virkninger af unge dyr er aktive.
Effekten af 2CT på sputum: hæmmer absorptionen af calcium og fosfor ved nyreproximale tubuli, og øg udskillelsen af urincalcium og urinphosfor. Effekten af 3CT på tarmen: hæmmer optagelsen af calcium i fordøjelseskanalen, og CT hæmmer også absorptionen af natrium, kalium og fosfor i tarmen.
VitD, PTH og CT har synergistiske og antagonistiske virkninger på calcium- og fosformetabolismen i tarmen, knoglen og nyrerne. Og der er åbenlyse gensidig feedback mellem dem, hvilket opretholder den normale metabolisme af calcium og fosfor i kroppen og den normale udvikling af knogler.
4. Normal knogleudvikling: Der er to former for normal knogleudvikling, den ene er brusk-osteogenese og den anden er membranøs osteogenese. Førstnævnte udføres hovedsageligt i den lange knogleende, hvilket gør knoglen længere; sidstnævnte udføres i den kortikale knogle og den flade knogle, hvilket gør knoglen tykkere eller tykkere og udvidet.
Udviklingsalderen for den epifysiske brusk er spredningen af differentierede chondrocytter fra knogleenden af knoglen til knoglen. Chondrocytter udvikler sig fra autolog knoglekerne til metafyseal brusk, og deres differentiering kan opdeles i:
1 germinalcellag, små og små udelte pladeagtige celler, 2 prolifererende chondrocytlag, dannes ved opdelingen af germinalceller, cellerne er flade, arrangeret tæt i en søjle, og den søjlebruskmatrix øges.
3 Det osteogene chondrocyttelag, hvis cellevolumen gradvist øges, er arrangeret i en firkantet form.
4 hypertrofisk chondrocyttelag, dets cellevolumen er mere hypertrofisk, moden, arrangeret pænt søjle. Tilførslen af calcium, fosfor osv. Fra metafysiske kar begynder at afsættes i matrixen af de 3, 4-lags hypertrofiske chondrocytter, som igen nedbryder chondrocytterne.
5 Nedbrudt lag, det sidste trin i cellenedbrydning. Celle nekrose og opløsning er de sidste stadier af cellenedbrydning. Cellerne er nekrotiske, rørene er arrangeret pænt og tæt, hvilket er den midlertidige calciummeridian, der ses på røntgenfilmen. Kapillærerne er synlige i det forkalkede rør, og osteogenesecellerne er arrangeret omkring blodkarene.
6 osteogent område er det nye knoglecelløse område. Osteoblaster klamrer sig fast til den forkalkede væg, udskiller knoglematrix efterfulgt af calciumaflejring, osteoblaster indlejres også, danner initial trabecular knogler og rekonstrueres derefter til moden trabecular knogle og langsgående arrangement til dannelse af metafyseal osteoporose kvalitet.
Det er blevet antydet, at der er en matrixvesikler i knoglevæv afledt af chondrocytter og osteoblaster. På grund af dens tilstedeværelse i matrixen er det navnet på matrixblisterne. Matrixvesiklerne har en membran med en diameter på ca. 30-300 nm, og boblerne er rige på alkalisk phosphatase, ATPase og pyrophosphatase (nogle mennesker tror, at disse enzymer er ens). I det hypertrofiske chondrocyttelag, under virkning af phosphatase på biofilmen i matrixvesiklen, udkrystalliserer virkningen af lille intracellulært pyrophosphats knoglesalt, mens pyrophosphatase kan nedbryde pyrophosphat og endvidere være rig på alkali i vesiklen Fosforsyren nedbrydes yderligere andre fosfater til at blive uorganisk fosfor. Dette øger de lokale calcium- og fosforkoncentrationer og danner knoglesaltkrystaller i matrixvesiklerne. Denne krystal stikker ud fra matrixens vesikelmembran og strækker sig udad for at udfælde knoglesaltet. Endvidere dannes apatit, det vil sige et mastcellelag, der danner en metafyseal chondrocyt og en forkalket del af en knoglematrix syntetiseret af osteoblaster - en midlertidig forkalkningszone.
Pædiatrisk væksttid knogleudvikling, det vil sige væksten af chondrocytter, den midlertidige forkalkningszone bevæger sig konstant fremad, knogletærren bliver konstant ombygget, så de lange knogler fortsætter med at vokse. Knogleblødgøring (2/3 i normale børnenes knogler som uorganisk stof, 1/3 som organisk stof, andelen af de to knogler i raket) er modsat, og den forkalkede knoglelignende vævsproliferation erstatter den normale midlertidige forkalkningslinie, hvilket gør knoglen Længdeudviklingen ændres markant af de betydelige hindringer, der danner en dværgstilstand.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Urin rutinemæssig nyrefunktionstest
Alkalisk fosfatase steg tidligere i løbet af raket og blev genvundet senest. Niveauet på 25 (OH) D3 eller 1,25 (OH) 2D3 i serum blev målt, og dets værdi var kun nul i typiske raket, og det blev også markant faldet i subkliniske raket, og det blev markant forøget efter D-vitaminbehandling, som var følsom og pålidelig biokemi. indikatorer.
Røntgenændringer var tydelige i lange knogler med hurtigere knogleudvikling, især ved den distale ende af radius og den proximale humerus.
Diagnose
Differentialdiagnose
Der er flere urinære porfyriner i urinen: det er forårsaget af porfyri. Porphyria er en forstyrrelse af porphyrinmetabolismeforstyrrelse, der er karakteriseret ved øget udskillelse af porphyrin- og porphyrin-forløbere i urin og fæces. Porphyria er en medfødt sygdom, der hovedsageligt er forårsaget af mangel på forskellige enzymer involveret i heme-syntese og har en familiehistorie.
Øget østrogen i urinen: Bestemmelse af østrogen i urinen: Der er tre hovedtyper af østrogen i urinen, nemlig østron, østradiol og østriol. Østrogen har forskellige normale værdier i forskellige stadier af menstruationscyklussen hos kvinder i den fødedygtige alder.I de første 7 dage af menstruationscyklussen er østrogenniveauer meget lave og stiger derefter med udviklingen af follikler og når en top på den 13. dag, kaldet ægløsningstop. Efter et pludseligt tilbagegang steg det gradvist og nåede toppen på den 21. dag, kaldet toppen af corpus luteum. Senere vil det falde til menstruationskramper. Funktionelle livmoderblødning østrogenniveauer holdes under normale niveauer. Niveauet af østrogen i uterin amenoré er normalt, men æggestokkens funktion er defekt, eller den medfødte æggestokk udvikles ikke og forårsager amenoré. Østrogenniveauer er lavt, men der er ingen periodisk ændring. Hypofysen eller subthalamisk amenoré, østrogenniveauet er generelt lavere. .
Vedvarende udskillelse af natrium i urinen: hører til det antidiuretiske hormon abnorme syndrom (SIADH), hvilket betyder, at når den osmotiske koncentration i plasma og natrium i blodet er normal eller lav, udskilles vasopressinet stadig, hvilket resulterer i et fald i frigørelse af vand, vandretention og lav Et syndrom af en række kliniske manifestationer, såsom natriumæmi, hypotonisk blodtryk og lignende. Ud over de primære sygdoms manifestationer er SIADH-børn parallelle med graden af hyponatræmi.Når serumnatrium er over 120 mmol / l, er de kliniske symptomer asymptomatiske. Når blodnatriumet falder til under 120 mmol / l, kan der være tab af appetit og kvalme. Symptomer som opkast, når urinnatriumindholdet er højt, natrium i blodet er lavere end 110 mmol / l, neuropsykiatriske symptomer, endda kramper, koma indtil død, når blodnatrium er lavere end 95 ~ 109 mmol / l, i 3 dage kan forårsage irreversible Hjerneskade.
Øget histaminudskillelse i urinen: Histamin er en reaktiv aminforbindelse med en kemisk formel for C5H9N3 og en molekylvægt på 111. Som et kemisk ledende stof i kroppen kan det påvirke reaktionen i mange celler, herunder allergier, inflammatoriske reaktioner, mavesyresekretion osv. Det kan også påvirke nerveledningen i hjernen, hvilket kan forårsage søvn og andre effekter. Efter metabolisering af H1-receptorantagonister (dvs. antihistaminer) udskilles metabolitterne i nyrerne i nogle få til flere titalls timer, og urinudskillelsen udgør en stor del. Dette fører til en stigning i histaminudskillelse i urinen.
Alkalisk fosfatase steg tidligere i løbet af raket og blev genvundet senest.
Niveauet på 25 (OH) D3 eller 1,25 (OH) 2D3 i serum blev målt, og dets værdi var kun nul i typiske raket, og det blev også markant faldet i subkliniske raket, og det blev markant forøget efter D-vitaminbehandling, som var følsom og pålidelig biokemi. indikatorer. Røntgenændringer var tydelige i lange knogler med hurtigere knogleudvikling, især ved den distale ende af radius og den proximale humerus.
