Overarme kortere end underarme, lægge kortere end lår
Introduktion
Introduktion Patienter med Kashin-Beck-sygdom kan udvikle korte lem deformiteter, kort statur, generelt er overarmen betydeligt kortere end underarmen, kalven er markant kortere end låret, og bagagerummet er tæt på det normale.
Patogen
Årsag til sygdom
Årsagen til Kashin-Beck sygdom er stadig ukendt. Det blev mistænkt for at være forårsaget af kronisk forgiftning af munden, men det blev ikke bekræftet. De fleste mennesker tror, det kan være relateret til patogen skimmel i kornet. Dyreforsøg har fundet, at de patologiske ændringer i knoglerne hos dyr, der fodres med korn med patogene skimmelsvampe, er meget lig dem fra store ledsygdomme. Den patogene form kan være Fusarium, men den er ikke blevet bekræftet fuldt ud.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Serum selen (Se) blodrutine
Klinisk manifestation
Hvis det forekommer i ungdomsårene på grund af den tidlige ossifikation af epifysisk plade, forekommer udviklingsforstyrrelsen som en dværgstype. Den har kort statur, store led og begrænset smerte og aktivitet.Den har den tidligste forekomst af ankelled, efterfulgt af fingerled, knæ, albuer, håndled, tåled og hofter. På grund af den inkonsekvente hastighed af tarsalpladen har de nedre ekstremiteter ofte knævarus, knæ valgus eller hofte varus deformitet. Fingrene er korte og små, og fødderne er flade. Jo yngre alder, jo tungere er deformiteten.
Hvis det forekommer i de senere stadier i ungdomstiden, er deformiteten ikke indlysende. Manifesteres hovedsageligt som symptomer på slidgigt, hævelse i led, en lille mængde væske, en følelse af friktion under træning og undertiden med sammenlåsende symptomer, og nogle gange kan detekteres i leddene med den frie krop. Der er mange tilfælde af nedre ekstremitet hos voksne, og det er meget upraktisk at gå på grund af hævelse i knæene og knæene.
Røntgenfilm ligner meget slidgigt, hvor læsioner i ankelleddet er de mest alvorlige. I den tidlige fase udvides samlerummet, alvorligt uregelmæssigt, og der er frie legemer i samlingen. Derefter øges den kortikale knogletæthed på den artikulære overflade, og mellemrummet har en tendens til at være smalt. Betydelige knogler og læber vises i kanterne af leddene. Der er ofte subkondrale cystiske ændringer. Ofte klemmes talus, knoglen er tæt, og formen er flad, ligesom iskæmisk nekrose. Derefter kan både de skulderformede og subtalare led udvikle knogler og læber, øge knogletætheden og cyste dannelse under brusk. Knæledets patellofemorale led kan også være ujævn, kanterne er mange knoglemæber, ledenderne er tykke, og der er frie kropper i leddene. Efter lang tid kollapsede leddet. Der er en lignende ændring i hofteleddet. Lårbenhovedet er avaskulær nekrose og kan have en hoftevaredeformitet. I fingrene er ledene tykke, ledoverfladen er ujævn, ledområdet er smalt, knogletætheden øges, og falanxen er kort.
Diagnosen skal baseres på:
1. Epidemiologi
2. Kliniske manifestationer
Typiske manifestationer er pygmy, øgede knogleender, begrænset ledbevægelse og smerter. Jo tidligere aldersgrænsen er, jo tydeligere er deformation af leddene og gnomen, symptomerne hos voksne patienter er generelt lettere, ofte begrænset til led.
3. Billedpræstation
Sygdommen er en systemisk, multifokal, brusk-nekrotisk sygdom, der opstår under knogleudvikling.Den resulterende knogle- og ledskade vil vare livet, og røntgenskiltene opsummeres som følger:
1. Kanten af metafysen er sløret eller ujævn, bølget eller tagget. Hvis læsionen fortsætter med at udvikle sig, kan kanten af den følelsesløse ende være fragmenteret. På dette tidspunkt deformeres forbindelserne ikke væsentligt.
2. Karakteriseret ved begyndelsen af fusion mellem epifysen og rygraden. Epifysen begynder at smelte fra den centrale del og udvides gradvist til kanten. Epifysen i sig selv er også beskadiget, segmenteret og uregelmæssig og kan være helt optaget. Metafysen kan være i form af en kopformet depression, og knoglemarven er indlejret deri for at helbrede tidligt og stoppe udviklingen.
3. Cognac er fuldstændig integreret, den langsgående udvikling af knoglen stopper, og den syge knogle bliver kortere og tykkere. Fordi fusionen af cognac er forskellig før eller senere, kan falkaxen være ujævn, knogleenderne er brede og deformerede, og ledene er grove.
4. Hvis de unge inficeres efter metafysen er helbredet, er de kliniske symptomer mere almindelige og alvorlige. Samlingen har skader på knogleenden, hvilket kan påvirke hele leddet, som er kendetegnet ved en stor knogledeformitet, som kan ledsages af en kort rygrad.
5. Serien med tegn, der ses i Kashin-Beck sygdom, er reparationer og sekundære ændringer efter brusknekrose. Først efter reparation af vævet, især knoglens form, kan læsionen udvikle sig til at mindske, stabilisere eller deformere.
Diagnose
Differentialdiagnose
Kalve- eller underarmsgapssyndrom: er en klinisk manifestation af kammerrumssyndromet. Det fasciale rumsyndrom er en almindelig og almindelig sygdom i lemmer. Når det først opstår, skal det behandles korrekt i tide, ellers er dysfunktionen i vestibulen alvorlig.
Underarmen har en pronationsdeformitet: Underarmen har en pronationsdeformitet, og pronationen er en klinisk manifestation af den radiale nerveskade under træning. Den freniske nerv er tæt på diaphysen i den nedre tredjedel af humerus, hvor den freniske nerv er sårbar over for skader.
Underarmafkortelse: er den kliniske manifestation af diagnosen suprakondylær brud på humerus. Den suprakondylære fraktur af humerus henviser til et brud over den mediale og laterale iliac-kam.
