Besvær med at gå op ad trapper
Introduktion
Introduktion Patienter med polymyositis føler sig vanskelige, når de træder op og rejser sig fra deres sæde. Polymyositis er en systemisk sygdom i bindevæv, der er karakteriseret ved betændelse, degeneration og andre ændringer i muskelvævet (huden påvirkes ofte, dvs. dermatomyositis), hvilket resulterer i symmetrisk muskelsvaghed og en vis grad af muskelatrofi, hovedsageligt i lemmerne. muskel.
Patogen
Årsag til sygdom
Årsagen er ukendt, kan være forårsaget af autoimmun reaktion, og det har vist sig, at der er en deponeringshastighed af IgM, IgG, C3 i knoglemuskler, især hos børn med dermatomyositis. Celleformidlet immunrespons spiller en vigtig rolle i muskler, og vira kan også være involveret i sygdom: mikroRNA-lignende strukturer er fundet i muskelceller, og elektronmikroskopi er også til stede i myocytter og endotelceller i hud og muskelvæg. Et rørformet inklusionskrop, der lignede et paramyxovirus-nucleocapsid, blev fundet. Et relateret fænomen med ondartede tumorer og dermatomyositis (meget mere polymyositis) antyder, at tumorer kan forårsage myositis, hvilket er resultatet af en immunrespons mod et almindeligt antigen af muskler og tumorer.
Sygdommen er ikke ualmindelig, forekomsten er lavere end systemisk lupus erythematosus og progressiv systemisk sklerose, men højere end nodular polyarteritis. Forholdet mellem mænd og kvinder er 1: 2. Mennesker i en hvilken som helst aldersgruppe kan udvikle sygdommen, men den højeste forekomst er 40 til 60 år gamle eller 5 til 15 år gamle børn.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Statisk knogleafbildning af knogler og led i MR-knoglen palpation
Laboratorieinspektion
Laboratorieundersøgelser er nyttige for klinikken. Mangel på specificitet, erytrocytsedimentationsrate øges dog ofte. Et lille antal patienter har antinukleære antistoffer eller lupusceller, især dem med andre bindevævssygdomme, og den positive rate er højere hos ca. 60% af patienterne med anti-thymocytantigen (RM-1) antistofpositivt eller anti-thymocytekstrakt (Jo -1) ) antistof positivt. Forholdet mellem disse antistoffer og patogenesen af sygdommen er uklar, skønt Jo-1-antistoffet er en vigtig markør forbundet med fibrotisk alveolitis og lungefibrose. Forhøjede serummuskel-enzymer, især transaminase, kreatinkinase (CR) og aldolase. Regelmæssig undersøgelse af CK-niveauer kan hjælpe med at guide behandlingen, og effektiv behandling kan reducere forhøjede enzymer. Hos patienter med kronisk myositis og omfattende muskelsvind, er niveauet af muskelenzzymer imidlertid normalt, selv i aktive perioder.
Diagnose
Der er fem vigtigste diagnostiske kriterier:
(1) Den proximale muskel er svag.
(2) Karakteristisk udslæt.
(3) Serummuskelenzymindholdet øges.
(4) Muskelbiopsiændringer (ofte afgørende).
(5) Særlig elektromyografitriade: spontan fibrillationspotentiale og positiv skarp bølge- og indsættelsesirritabilitet steg; aktiv sammentrækning viste kortvarigt potentiale i flere faser; gentagen højfrekvensudladning forårsaget af mekanisk stimulering. Elektromyografi er generelt enkeltmåling, så muskler med unormal EMG bør vælges til biopsi.
Diagnose
Differentialdiagnose
Differentialdiagnose af vanskelige trin:
1, den systemiske skleroderma dermatomyositis sene læsioner såsom hudsklerose, subkutant fedtvævs calciumafsætning, histologisk også synlig bindevævshevelse, sklerose, hudatrofi osv., Men i det tidlige stadium af systemisk sklerodermi Der er Raynauds fænomen, hævelse af ansigt og ekstremiteter og atrofi efter hærdning. Den indledende læsion af dermatomyositis er allerede betydelig, hvilket er en betydelig myositis. I systemisk sklerodermi er muskellesioner normalt i det sene stadium. Vises, og for interstitiel myositis kan identificeres.
2, reumatisk polymyalgi (polymyalgi rheumatica), forekommer normalt i 40 år eller ældre, diffus smerte i den proximale ekstremitet er mere end de nedre ekstremiteter, ledsaget af systemisk træthed, patienter kan ikke fortælle smerter fra muskler eller led, ingen muskelsvaghed, På grund af forkert brug kan der være mildt vægttab, normale serum-CPK-værdier, normale eller milde myopatiændringer i myoelektricitet.
3, eosinophilic myositis (eosinophilic myositis) kendetegnet ved subakut begyndende myalgi og proksimal muskelsvaghed, serum sarkoplasmatisk enzym kan øges, myoelektricitet viser ændringer i myopati, muskelbiopsi viser myosit i forbindelse med eosinophilic Seksuel infiltration, undertiden fokalt, er en undertype af eosinophilia-syndromspektret.
