Bilateral aterosklerose
Introduktion
Introduktion Hånd og athesis (Athetosis), også kendt som fingerbevægelse eller variabilitet (mobilespasm), er kendetegnet ved øget distal og distal vandrende muskeltone og reduceret bevægelse med en langsom, uhyggelig, krøllende lignende peristalse. I lighed med dystoni er det ikke en uafhængig sygdomsenhed, det er et relativt langsomt, målrettet, kontinuerligt ufrivilligt motorisk syndrom i fingre, tæer, tunge eller andre dele af kroppen. Dette syndrom kan være en række neurologiske sygdomme, opdelt i tre typer i henhold til kliniske manifestationer: (1) bilateral tohåndethed (doubleathetosis): kendetegnet ved ofte ledsaget af myoklonus og uregelmæssig medium og lille amplitudeøvelse, almindelig hos patienter med cerebral parese. (2) Hånd- og fod-hyperaktivitetsforstyrrelse (koreoathetose): en danselignende bevægelse med en lang række akinesier i hånd og mund, set i familiære episoder med akrobatik, ikke-progressiv familiedans og akrodynamik. (3) Ensidig og pseudo-hånd- og fodbevægelse: Cerebrovaskulær sygdom eller andre årsager til dyb sensorisk forstyrrelse, ensidig athetose og pseudoathetose er ikke basale ganglia-læsioner.
Patogen
Årsag til sygdom
Almindelige årsager til atherosose er: 1 arvelig eller familiær: for det meste autosomal recessiv, sjælden; 2 cerebrovaskulær ulykke; 3 intrakraniel infektion; 4 lægemidler; 5 cerebral parese: forårsaget af forskellige årsager Cerebral parese kan forekomme hyperaktivitet i hænder og fødder; 6 læsioner i højre rygmarv.
Forskellige typer af årsager, såsom paroxysmal dystonisk choreoathetose (PDC), er sjældne arvelige dyskinesier. Paroxysmal kinesigenic choreoathetosis (PKC) er en sjælden dyskinesiesygdom, der ofte induceres af træning og undertiden er forbundet med diffus eller fokal hjerneskade.Det anses også for at være epilepsi. I en form er anti-epileptisk behandling effektiv på grund af lignende årsager til anfald.
(to) patogenese
1. Arvelig eller familiær: for det meste autosomal recessiv arv, sjælden, en paroxysmal dystonia-dans i Japan, familiens gen er placeret ved 2q31 ~ 36 og kan yderligere lokaliseres i D2S164 og D2S377 I mellemtiden koder denne region for PDC-genet, og en ny X-bundet arvelig sygdom har vist sig at forårsage danseakromegali, lokaliseret i Xp11, ledsaget af intelligent udviklingsforsinkelse, adfærds abnormiteter osv.; Andre mindretals arvelige neurologiske sygdomme, såsom hjernen Underernæring i hvidt stof, spinocerebellær ataksi, hepatolentikulær degeneration og familiær hypoproteinæmi kan også være forbundet med akromegali.
2. Cerebrovaskulær ulykke: Medfødt spædbarn Heubner tilbagevendende arteriel okklusion kan føre til kontralaterale lemmerbevægelser i hånden og foden Voksent akut thalamus og globusinfarkt kan forårsage bevægelser af hånden og foden Obduktionen kan vise den lacunarlignende tilstand af den bageste del af den indre kapsel.
3. Intrakranial infektion: Creutzfeldt-Jakob sygdom forårsaget af lentivirus kan have demens, myoclonus og bilateral håndbevægelse, MR viste bilateral kaudatkerne, atrofi af putamen og T2WI højt signal; herpes simplex virus Intrakraniale infektioner af Mycoplasma pneumoniae, Toxoplasma gondii og AIDS kan også forårsage akromegali.
4. Narkotika: kokain, amfetamin og andre narkomane kan se ud til at danse hånd- og fodhyperaktivitet, langvarig brug af antipsykotiske stoffer såsom fenothiazin, haloperidol forårsaget af akut dystoni eller tardiv dyskinesi, også Kan vise hånd- og fodspor.
5. Cerebral parese: forskellige årsager til cerebral parese kan forekomme hånd- og fodhyperkinesi, såsom perinatal hypoxisk encephalopati, for tidlig fødsel, fødselsskade, bilirubin encephalopati, cerebral cortical dysplasi, hjerneindtrængende misdannelse, bilirubin encephalopathy osv. Og pludselig hjertestop hos voksne, forgiftning forårsaget af hypoxisk encephalopati.
6. Læser med høj cervikale rygmarv: såsom cervikale demyeliniserende læsioner, ud over at forårsage dybt sansetab, kan der også være pseudo-hånd og akrodynamik eller fingering bevægelser.
Patologiske ændringer: involverede hovedsageligt bilateral kaudatkerne, putamen og hypothalamus, neuronal degeneration, forsvinden, gliosis, medullær fiberbundter signifikant forøget, uregelmæssig distribution, bundtet eller retikulær arrangement, myelinfarvning Det er plaque-lignende, ligesom marmor, kaldet "status marmoratus", der viser, at Nissl-kroppen forsvinder og striatum krymper. Thalamus, globus pallidus, substantia nigra, intern sak og hjernebark kan også degenereres. I de bilaterale laterale globus pallidus-neuroner fra begge sider af hånd- og fodhyperaktivitet blev PES-farvning af positiv Bielschowsky-kropsafsætning observeret, som var rund og lokaliseret i kernen.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Ufrivillig øvelseskontrol CT-undersøgelse
Hånd- og fodhyperaktivitetsforstyrrelse har ufrivillige bevægelser i den specielle holdning af hænder og fødder, så diagnosen er ikke vanskelig. De danselignende bevægelser af chorea vises i bagagerummet og hovedet og ansigtet af lemmerne, de er vidtgående og hurtigere end ufrivillige bevægelser. Men det iboende eksisterer undertiden sammen med chorea, kaldet dance-chorea-athetosis.
Diagnose
Differentialdiagnose
1, skal sygdommen adskilles fra pseudo-hånd og fodtårne. Sidstnævnte er forårsaget af tab af position af lemmet med en kombination af frontal, posterior og lateral søjleskade eller perifer nerveskade.
2, meget langsom hånd- og fod Xu-bevægelse forårsaget unormal holdning svarer til at dreje sputum, sidstnævnte invaderer hovedsageligt den proximale lem, nakkemuskulatur og bagagerumsmuskulatur, og den typiske ydeevne er torsion med bagagerummet som aksen.
3, skal være opmærksom på identificeringen af dans - hånd- og fodhyperaktivitet og andre kliniske typer, dans - hånd- og fodhyperaktivitetsforstyrrelse patienter med en lang række ufrivillige bevægelser i lemmer, bagagerum og ansigt, der viser grov, variabel og hurtig juling.
Hånd- og fodhyperaktivitetsforstyrrelse har ufrivillige bevægelser i den specielle holdning af hænder og fødder, så diagnosen er ikke vanskelig. De danselignende bevægelser af chorea vises i bagagerummet og hovedet og ansigtet af lemmerne, de er vidtgående og hurtigere end ufrivillige bevægelser. Men det iboende eksisterer undertiden sammen med chorea, kaldet dance-chorea-athetosis.
