Appelsinhud udseende på bøjningen af ekstremiteterne
Introduktion
Introduktion Appelsinhuds udseende på bøjesiden af ekstremiteterne: Der er mange små punktformede fordybninger på huden på bøjesiden af ekstremiteterne, som en appelsinhud. Sygdommen er forårsaget af pseudoxanthoma elasticum (PXE). Pseudoxanthoma elastica er klinisk karakteriseret ved hudlæsioner, visceral blødning, for tidlig forkalkning, okklusiv vaskulær sygdom og komplikationer såsom angina pectoris, claudicatio, hypertensive forandringer og ændringer i retinale vaskulære streger Specifik behandling, for det meste symptomatisk behandling. Årsagen til sygdommen er ukendt.
Patogen
Patogenese
Patogenesen er stadig uklar. De fleste mennesker tror, det er relateret til medfødte faktorer. Der er følgende synspunkter:
Familiegenetik siger: Touroine indsamlede 238 tilfælde rapporteret i litteraturen, hvoraf 114 havde en familiehistorie. Stemmerman nævnte i sin rapport, at 5 af de 9 søstre i Streiff- og Portman-familierne havde sygdommen, som blev arvet på autosomal recessiv måde. Pope foreslog, at der er to typer af arv: dominerende og recessiv. I en undersøgelse af 64 tilfælde mente Viljoen et al, at PXE var i overensstemmelse med autosomal recessiv arvegang, og dets alvorlige synsnedsættelse var ude af proportion med graden af hudpåvirkning.
Endokrine lidelser: Da de kliniske manifestationer af sygdommen omfatter hypertrofi af thyreoidea eller thymus og ovariedysfunktion, spekulerer nogle mennesker i, at sygdommen kan være relateret til endokrine lidelser.
Metaboliske lidelser: Sygdommen kan skyldes unormal elastinsyntese, hvilket resulterer i unormal elastisk fiberdannelse og metabolisme og nedsat hudkollagenindhold og procollagenprolinhydroxylaseaktivitet.
Patologi: Hudhistologisk undersøgelse, i mellem- og nederste lag af dermis er der båndformede læsioner med tydelige øvre og nedre grænser, og elastisk fiberlignende degeneration, brud og ekspansion kan ses. Derudover blev sortbrune calciumaflejringer observeret på samme sted ved Kossa-farvning. Den samme fibrose ses også i karvæggen, choroid basallaget, endokardium og epicardium. Vaskulære striber er forårsaget af degenerationen af det elastiske fiberlignende stof i choroideus basallag.
Undersøge
urin rutine blod rutine
Blodrutine: Gentagen gastrointestinal blødning kan have varierende grader af anæmi.
Urin rutine: lejlighedsvis grov hæmaturi, nogle patienter kan have mikroskopisk hæmaturi.
Biokemiske tests: dem med hyperthyroidisme har forhøjede skjoldbruskkirtelhormoner. Patienter med diabetes, forhøjet blodsukker mv.
Røntgenundersøgelse: røntgen af thorax viste venstre ventrikulær hypertrofi, som kan være forbundet med aortaforkalkning. Når der er hjerteinsufficiens, kan det vises som røntgentegn på hjertesvigt. Angiografi kan vise stenose eller okklusion af arteriel lumen i lemmer, og nyrearteriestenose kan findes hos dem med hypertension. Koronar angiografi viste lumenstenose.
Diagnose
Sygdommen kan diagnosticeres baseret på forekomsten af bleggule til orange udslæt og fortykkelse, dårlig elasticitet og afspænding af huden i de områder, hvor huden er mere gnidet, med karakteristiske blodkarlignende linjer på fundus og tegn og symptomer af visceral emboli.
I differentialdiagnosen skal man være opmærksom på identifikation af lichen atrophicus, sklerodermi og hudslaphed. Ingen af de ovennævnte sygdomme havde manifestationer af hud, fundus og blodkar, der eksisterede sammen med denne sygdom.
