medullær hyperplasi
Introduktion
Introduktion Medulla hyperplasia er en uafhængig lidelse, hvor autonome katekolaminer udskilles. Det er mere almindeligt hos kvinder. Begyndelsesalderen er for det meste ung og middelaldrende. Den gennemsnitlige alder er 39 år (24 til 49 år). Sygdomsforløbet er langt, og undertiden kan sygdommen udvikle sig i en lang periode.
Patogen
Årsag til sygdom
Adrenal medulla er opdelt i to typer: enkel, primær adrenal medulla hyperplasia og sekundær binyre medulla hyperplasia. Sekundær adrenal medulla hyperplasi er sekundær til multiple endokrine sygdomme type II (MEN2). I MEN2 forekommer medullær skjoldbruskkirtelkarcinom eller parathyroidaskader efter adrenal medullær hyperplasi eller pheochromocytoma i mange år, og patogenesen er stadig uklar. På grund af defekter i de enzymer, der er nødvendige for biosyntesen af adrenokortikale hormoner, er kortikosteroidsyntese ikke normal.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
MRI-undersøgelse af knogler og led CT-let scanning
1 vedvarende eller paroxysmal hypertension, lang kursus, ingen signifikant fremgang i mange år, ingen historie med hypertension og pheochromocytoma, almindelig antihypertensiv medicinbehandling, adrenalin alfa-blokkerende phenethylaminbehandling effektiv .
2 Efter mental stimulering eller træthed kan det fremkalde højt blodtryk, og det forårsager ikke symptomer, når man trykker på underlivet, graviditeten eller tisser.
3 påvisning af blod, urinkatecholaminer og deres metabolitter øges for det meste, mens indholdet af adrenalin hovedsageligt øges.
4B ultraundersøgelse, ingen tumormasse nær binyren og abdominal aorta og de almindelige iliac fartøjer, og binyrevolumenvolumen blev fundet at stige.
5CT-scanning viste bilateral eller unilateral binyrebensgrænse. Den flade kirtel udviste diffus densitetsfortykning og udvidelse, undertiden med knuder med lige densitet, og diameteren var mere end 0,5 cm. Der var ingen tumorafbildning.
Diagnose
Differentialdiagnose
Behov for at identificere adrenal hyperplasi og adrenal medullær adenom.
Medfødt adrenal hyperplasi er også kendt som adrenal genital syndrom eller adrenal hypermutation. Hovedsageligt på grund af defekter i de enzymer, der er nødvendige for biosyntese af adrenokortikale hormoner, hvilket resulterer i unormal syntese af kortikalt hormon. I de fleste tilfælde udskiller binyrerne glukosamin og fysiokemiske hormoner, og det mandlige hormon er for meget. Derfor er der forskellige grader af binyreinsufficiens i klinikken, ledsaget af maskulinisering af pigen, mens drengen er seksuelt frygtsom, og der kan være hyponatræmi. Eller en række syndromer såsom højt blodtryk.
Adrenale medullære adenomer varierer i størrelse, men den gennemsnitlige diameter er kun 5 til 6 cm, normalt 50 til 200 g, men flere kg er rapporteret. Sjældent symptomer, der er store nok til at forårsage eller forårsage komprimering eller forhindring. Tumorer har normalt intakte kapsler, og morfologien i cellerne under mikroskopet er ondartet. Disse celler har mange underlige former med tæt, stor eller multinuklær uanset den histologiske morfologi, hvis tumoren ikke invaderer kapsel eller metastase, kan den betragtes som godartet. Ud over binyrerne kan tumoren findes i svælgvævet langs den sympatiske kæde af para-aorta, carotislegemet, Zuckerkandl (placeret i den aortafordeling), det gastrointestinale urinvejssystem, hjernen, perikardiet og huden. Som en cyste.
Adrenalt medullært adenom er en komponent i den familiære polyendokrine tumor, type IIA (Syper syndrom), som kan være forbundet med medullær thyroideacarcinom og parathyroideadenom (se Afsnit 10). Type III-syndrom har været Beskrevet, herunder adrenal medullær adenom, slimhinde (oral og okulær) neuroma og medullær thyroideacarcinom. Med en samtidige (10%) med multiple neurofibromatose (vonRecklinghausen sygdom) kan der findes hæmangiomas som ved vonHippel-Lindau sygdom.
