systemisk vaskulitis
Introduktion
Introduktion Systemisk vasculitis er en gruppe inflammatoriske sygdomme, der er kendetegnet ved betændelse og nekrose i blodkar. De kliniske manifestationer varierer afhængigt af typen, størrelse, placering og patologiske egenskaber for de berørte kar. Det involverer ofte flere systemer i kroppen, hvilket forårsager flere system- og multiple organdysfunktioner, men det kan også begrænses til et bestemt organ. De mest almindelige steder for systemisk vaskulitis er hud, nyrer, lunger og nervesystem. De kliniske manifestationer af denne gruppe af sygdomme er komplekse og varierede, og mange af dem er ufravigelige.
Patogen
Årsag til sygdom
De fleste af årsagerne er for svære og uklare. Nogle få årsager er mere klare sidste år, såsom utallige medikamentallergier i serum og infektion med hepatitis B. Virus Det er bekræftet, at det er en sammenlignende årsag til forskellige vaskulitis, og derefter fundet cytomegalovirus, herpes simplex-virus, voksne T-celler. Leukæmivirus kan forårsage vaskulitis.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Angiografisk rutinemæssig immunoglobulinassay til anti-neutrofil cytoplasmatisk radial arteriebiopsi
1. Antal hvide blodlegemer og klassificering er for det meste milde til moderat forhøjede
Der er ofte positive celler og positiv pigmenteret anæmi ved kroniske sygdomme. Urinsediment kan have et rødt blodlegeme. ESR kan forhøjes i den aktive periode med Wegeners granulomatose og gigantcellearteritis.
2. Immunoglobuliner har ofte en polyklonal stigning
RF-positiv er mere almindelig hos pasienter med ung vaskulitis og 50% i Wegener granulomatosis. Aflejring af immunkomplekser (IC'er) i påvirkede væv og forhøjede cirkulerende immunkomplekser (CIC) bidrager til diagnosen.
Kold globulin
Dets eksistens er diagnostisk. Høje niveauer af kryoglobulin antyder, at plasmaferese skal behandles, og tilstedeværelsen af kryoglobulin monoklonalt immunglobulin antyder potentielle tumorer.
4. Anti-neutrofil cytoplasmatisk antistof (ANCA)
Det er opdelt i to typer: cytoplasmatisk type (c-ANCA) og perinuclear type (p-ANCA). ANCA er forbundet med systemisk vaskulitis, især Wegeners granulomatose og mikroskopisk polyarteritis, med positive satser på 90% (c-ANCA-baseret) og 70% (p-ANCA-baseret).
5. Angiografi
Det er et vigtigt diagnostisk værktøj til at hjælpe med at forstå placeringen, omfanget, omfanget af vaskulær involvering, påvirkning på kroppen og prognosen.
6. Biopsi
Diagnosen af de fleste vaskulitis kræver dette resultat. Det tilrådes at bruge en åben type, og punkteringen tager ofte ikke læsionen.
Systemisk vaskulitis bør mistænkes for uforklarlig feber og multiple systeminddragelse, især nyreinddragelse, iskæmiske symptomer, palpable ekkymoser og enkelt eller multiple neuritis.
Diagnose
Differentialdiagnose
Betændelse skal identificeres i forskellige dele af lungerne: diffuse, interstitielle eller nodulære læsioner kan forekomme, hvilket kan omfatte hoste, åndenød og åndedrætsbesvær.
Nyre: Hæmaturi, proteinuri, høj forekomst, ofte tidlig nyrefunktion.
Lever: Ubehag i leveren og leverskader.
Kardiovaskulær: Der er ingen puls, og forskellen i blodtryk mellem de to lemmer øges.
Nervesystem: på grund af intrakraniel blodforsyning af vaskulær sygdom, der forårsager symptomer på cerebral iskæmi, kan intrakraniel vaskulitis forårsage intrakraniel blødning eller nodulære læsioner. Tilførslen af perifere vaskulære læsioner kan forårsage neuropati og neurologisk fornemmelse og dyskinesi.
Nasopharyngeal: I Wegeners granulomatose (en af vaskulitis) kan der være granulomatøse læsioner i nasopharynx, næseoverbelastning, næseblødninger og andre symptomer.
Hud: Mange vaskulitis kan forårsage udslæt, vaskulære hudforandringer og undertiden udslæt er den eneste kliniske manifestation. Ved allergisk purpura kan der være hudblødende pletter og blødende pletter. Nogle manifesterer sig som nodulære læsioner, der optræder efter myggestik og findes i allergisk vaskulitis og Behcets sygdom. Derudover er der ledsmerter, gastrointestinale symptomer og lignende.
