højre ventrikulære udstrømningskanal
Introduktion
Introduktion Tetralogien af Fallot er en af de mest almindelige medfødte hjertedefineringer. 3,6 spædbørn med denne sygdom findes hos 10.000 fødsler, 12% til 14% i medfødte sygdomme og de første i cyanotiske hjertedeformationer. Bit, der tegner sig for 50% til 90%. I 1988 udførte Fallot en omfattende redegørelse for de fire patologiske og kliniske træk ved denne sygdom, så senere kendt som Fallot-tetralogien. I 1944 anvendte Blalock først shuntkirurgi til anastomosen i subclavian arterie for at lindre cyanose. I 1954 var Lillehei den første, der lykkedes i hjertet af den kontrollerede crossover-cyklus og direkte syn på Fallot-tetralogien. De to væsentligste anatomiske abnormiteter af det firedoblede syndrom, stenose i højre ventrikulær kanal og stenhalsk septumfejl er ret varierende. Højre ventrikulær udstrømningskanal: Den højre ventrikulære udstrømningskanalstenose kan være placeret i tragten, lungeventilen, lungeventilen annulus, lungearteriet bagagerum eller pulmonal arteriel gren, og i nogle tilfælde kan der være stenose to steder.
Patogen
Årsag til sygdom
Årsagen til den højre ventrikulære udstrømningskanal:
I 1970 vurderede VanPraagh et al, at den embryonale udviklingsforstyrrelse af tetralogi skyldtes hypoplasi af det distale segment af lungearterien eller den højre ventrikel. Der var ingen omvendt inversion, så aortaventilen forblev i den embryonale position på højre side af lungeventilen. Intervallet for væggen, dvs. vægknippet skal være baglæns og nedad, når det normalt udvikles, mens patienten med firedoblet sygdom ændrer sin retning til fremad og til venstre til venstre og stopper ved keglen foran, så når keglen er nær Stenose af højre ventrikulær udstrømningskanal forekommer efter hjertefusion. På samme tid, fordi tragtenes interval er fremad og opad, er afstanden mellem den venstre forreste øverste gren og den højre bagerste nedre gren af baffelen ikke optaget over det ventrikulære septum, så der dannes et stort rum ved tragtdelens interval, det vil sige den nederste bagside af det øverste kammer. Ventrikulær septumdefekt, lungeplexus dysplasi fik den aorta åbning til at bevæge sig til højre og køre over den ventrikulære septumdefekt.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Elektrokardiogram hjerte vaskulær ultralyd
Diagnose af højre ventrikulær udstrømningskanal:
De mest almindelige vigtigste kliniske symptomer på tetralogi er purpura og blodhypoxi. Tidspunktet og sværhedsgraden for præsentationen af kliniske symptomer afhænger af omfanget af højre ventrikulær udstrømningshindring og mængden af blodcirkulation i lungecirkulation. På kort sigt efter fødslen, fordi arteriekateteret ikke er blevet lukket, kan blodstrømmen i lungecirkulation komme fra patent ductus arteriosus, så det kliniske udseende ofte ikke præsenterer purpura. I de fleste tilfælde begynder purpura at vises efter flere uger eller måneder med lukning af arteriekateter og gradvis forværres. Hvis hindringen af den højre ventrikulære udstrømningskanal er alvorlig, såsom pulmonal atresi, diffus dysplasi i udstrømningskanalen og alvorlig stenose i tragten, lungeventilen og lungeventilen, kan purpura vises efter fødslen. Den højre ventrikulære udstrømningskanalhæmning er mild, og højre til venstre blodstrøm er mindre. Graden af purpura er let. Hvis det ventrikulære niveau er delt fra venstre til højre, er muligvis ikke purpura til stede. Spise, græde, astringent forværring under aktiviteter og åndedrætsbesvær.
Børnepatienter kan lide at tage en squat position. 蹲踞 kan reducere den venøse returstrømning af de nedre ekstremiteter, øge cirkulationsmodstanden, så blodstrømmen i lungerne øges, den arterielle iltmætning opnås, purpura og dyspné lindres. Når tragten er stenose, forværres stenosen, og et pludseligt fald i pulmonal blodgennemstrømning kan forårsage hypoksiske episoder, som kan forårsage åndedrætsbesvær, besvimelse og kramper. I alvorlige tilfælde kan død opstå. Det er mere tilbøjeligt til at angribe, når klimaet er varmt, og kropstemperaturen stiger. Jet-systolisk mumling svækkes eller forsvinder ofte under anfald. Intramuskulær injektion af morfin 0,2 mg / kg eller propranolol 2,5 mg / kg dagligt kan lindre hypoxiske episoder. I et lille antal tilfælde på grund af den store ventrikulære septumdefekt falder pulmonal vaskulær modstand fra januar til februar efter fødslen, og den venstre-til-højre understrømning øger lungecirkulationstætheden, hvilket kan give symptomer på hjertesvigt klinisk. Men efter 6 måneders fødsel steg purpuraen gradvist. I tilfælde, hvor graden af purpura er tung, og de røde blodlegemer øges markant, kan der forekomme trombose i hjernens blodkar, hvilket kan forårsage hæmiplegi eller hjerneabscess. Cerebral trombose forekommer mere sandsynligt i fravær af vandtab. I alvorlige tilfælde af ældre purpura er bronchiale arteriel kollaterale cirkulation rigelig, og når brud en gang kan forårsage en stor mængde hæmoptyse.
Tegn: Den fysiske vækst er langsommere. Ansigt, læber, tunge og øjenlåg kombineret med membranen er naturligvis purpura. Børnepatienter med tæpper er almindelige. Hjertelydzonen udvides ikke, og det venstre forkiste kan hæves. Det systoliske mumling forårsaget af indsnævring af den højre ventrikulære udstrømningskanal kan høres mellem 2. og 3. ribben i venstre sternale kant, hvilket kan være ledsaget af en rysten. Stenosegraden er tung, blodstrømmen til aorta øges i højre ventrikel, og blodstrømmen i lungearterierne reduceres tilsvarende, og støjen reduceres, hvilket er kort. Det systoliske knurr i lungeatresien kan forsvinde og erstattes af en kontinuerlig knurr, der frembringes ved sikkerhedscirkulationen eller patent ductus arteriosus. Den anden hjertelyd i lungeventilområdet er svækket eller normal, og undertiden en enkelt høj hjertelyd fra den anden hjertelyd i aortaventilen.
Diagnose
Differentialdiagnose
Symptomer på forvirrende højre ventrikulær udstrømningskanal:
Røntgenundersøgelse af bryst: typiske tilfælde af firedoblet sygdom viser, at hjertet ikke forøges, lungefeltet er unormalt klart, og det vaskulære mønster er knap. Hvis den samlede lungearteri er lille, er hjertets venstre kant flad eller konkave. Hvis den tredje ventrikel er større, stikker det venstre lungearterisegment ud af hjertet. Spidsen vippes op på grund af højre ventrikulær hypertrofi. På det bagerste røntgenfoto er hjerteskyggen i form af en sko. Cirka 1/4 af sagerne har aortabue på højre side.
Elektrokardiogramundersøgelse: viser højre ventrikulær hypertrofi og belastning, højre akse afvigelse. R-bølgen af blyet i det højre forreste område blev markant forøget, og T-bølgen blev omvendt. Nogle patienter med bly I og II udviste høje punkt P-bølger af højre atrieforstærkning. Den venstre forreste brystledning viser ikke Q-bølger, og R-bølgespændingen er lav.
Kateterisering af højre hjerte: Kateterisering af højre hjerte viser en stigning i højre ventrikulært tryk, der når det venstre ventrikulære trykniveau. Hjertekateterisering fra højre ventrikel direkte ind i aorta indikerer tilstedeværelsen af en ventrikulær septumdefekt og en aortatur. Da den højre ventrikulære udstrømningskanal og / eller lungestenose viser et sammentrækningstryktrin mellem højre ventrikel og lungearterien. Analyse af formen på trykkurven kan identificere placeringen, typen og tilstedeværelsen eller fraværet af den tredje ventrikel. Arteriel iltmetning faldt, generelt under 89%, yderligere reduceret efter træning.
Indikatoren blev injiceret i højre ventrikel og lungearterien via det højre hjertekateter, indikatorfortyndingskurven i den perifere arterie viste et tidligt udseende af indikatoren, der blev injiceret i den højre ventrikel, og den faldende kurve viste en bimodal højre-til-venstre shuntkurve. En indikator blev injiceret i lungearterien, og en normal kurve blev registreret.
Echokardiografi: Cut-to-face ekkokardiografi er værdifuld for diagnosen tetralogi. Kan direkte vise den højre ventrikulær vægfortykning; højre ventrikulær udstrømningskanal viser rørformet stenose eller dannelse af den tredje ventrikel; pulmonal stenose; pulmonal arteriediameter er mindre end aorta Over intervallet.
Selektiv højre ventrikulografi: Selektiv højre ventrikulær angiografi er påkrævet før behandlingen af tetralogi af Fallot. Hjertekateterinjektionskontrastmiddel blev anbragt i det højre ventrikulære kammer. Kontinuerlig røntgenfilmundersøgelse viste samtidig udvikling af lungearterien og aorta og aortapatens. På samme tid kom kontrastmidlet ind i den venstre ventrikel fra højre ventrikel gennem den ventrikulære septale defekt. Den angiografiske undersøgelse kan stadig vise placeringen og omfanget af den højre ventrikulære udstrømningskanal og / eller pulmonal stenose, forstå pulmonal arterieudvikling og måle diameteren af lungestammen og stigende aorta og beregne forholdet mellem de to.
Retrograd aortaangiografi: kan vise patent ductus arteriosus, bronchial arterie collateral udvikling af cirkulation og aortaventil åbning og lukning funktion. McGoon måler diameteren på den faldende aorta i den venstre og højre lungearterie og membran. Hvis forholdet mellem diameteren af den venstre og højre lungearteri til diameteren af den faldende aorta er større end 2,0, forhindres ikke lungeblodstrømmen.
Blodprøver: antallet af røde blodlegemer, hæmoglobin og hæmatokrit var signifikant forhøjet. I alvorlige tilfælde kan antallet af røde blodlegemer nå op på 10 millioner, hæmoglobin er 258%, og hæmatokrit er generelt 50-70%, men kan også være så højt som 90%.
Mange behårede medfødte hjertesygdomme skal differentieres fra tetralogien af Fallot.
I spædbarnsperioden er den cyanotiske hjerte misdannelse, der er differentieret fra firedoblingssyndromet: 1 stor arteriedislokation, cyanose forekommer efter fødslen, den store vaskulære pedikel indsnævres, hjertet er større, og lungeblodkar øges eller formindskes;
2 tricuspid okklusion, med karakteristisk elektrokardiogram, er motoraksen mere end 30 ° venstre og venstre ventrikulær hypertrofi;
3 enkelt ventrikel med lungestenose;
4 permanent arteriel bagagerum med lille pulmonal arterie eller ingen pulmonal arterie;
5 dobbeltudløb til højre ventrikel med lungestenose.
