Tværstribet hypertrofi af lemmer
Introduktion
Introduktion Melorheostosis er også kendt som knogler ved stearinlys, enkeltarmslyslignende hyperosteogeni og Leri knoglesclerose lysben. For en sjælden form af den lokaliserede knoglehyperplasi fra røntgenfilmen ser det ud til, at den smeltede voks flyder ned ad rygraden. Det er en medfødt misdannelse, der er sjælden. Ingen arvelig og familiehistorie. Begyndelsen begynder hos børn og er lig for mænd og kvinder. De fleste af dem krænker den ene lem, og de nedre lemmer er mere almindelige i de øvre lemmer.
Patogen
Årsag til sygdom
ætiologi
Etiologien af denne sygdom er ukendt, og det antages, at multiple medfødte misdannelser er en slags periosteal knogledysplasi forårsaget af subperiosteal telangiectasia. Der er rapporter om familiel skør knoglesklerose i litteraturen, så det menes, at det kan være forårsaget. Forårsaket af en sekundær mutation i det isolerede gen i det familiære skrøbelighedsyndrom. Ingen arvelig og familiehistorie.
[patologiske ændringer]
Epithelium og endosteal hyperplasi er uregelmæssigt hærdet. Mikroskopisk er knoglehyperplasiaområdet en tæt lamellær knogle, arrangeret uorden, Harvards rør er forvrænget, umoden og moden knoglevæv sammenvævet, osteoblastaktivitet stiger, osteoklastaktivitet falder, så ny knogledannelse. Andre strukturer er normale.
Undersøge
Inspektion
Røntgenundersøgelse har uregelmæssig knoglehyperplasi på den ene side af rygraden. Formen på rygraden ødelægges, som om voks af det brændende lys flyder ned fra siden. Den hyperplastiske knogle har ingen struktur, og epifysen og den korte knogle forekommer ofte som pletter, som kan overgå leddet for at invadere den distale knogle, men ikke invaderer ledoverfladen. Bekken og scapula viste også øget tæthed, og pletter, kranier, rygsøjler og ribben er sjældne.
Diagnose
Differentialdiagnose
I typiske tilfælde er diagnosen på grund af deres særlige præstation ikke vanskelig, og nogle tilfælde skal differentieres fra følgende sygdomme.
1. Osteosklerose (marmor-osteopati): Årsagen til osteopetrose er ikke klar og kan være relateret til unormal knogleresorption, hvilket resulterer i overdreven afsætning af calciumsalte i knoglen. Udseendet er marmor eller elfenben, og skrøbeligheden øges. Sygdommen har en familiehistorie og er mere almindelig blandt børn, der er gift med nære slægtninge. Nogle mennesker tror, det er en arvelig sygdom. Sygdommen er opdelt i to typer, let type er dominerende arv, og tung type er recessiv arv.
2, knoglespotsygdom (sårbarhed osteosklerose): Osteopoikilosis (Osteopoikilosis) er en sjælden sygdom i henhold til den statistiske forekomst af utilstrækkelig 1/10 million mennesker uden kliniske symptomer. Det er navngivet, fordi det har diffus flekkete tæt knogler inde i knoglen.
3, knogelfiber dysplasi: årsagen til knoglefiber dysplasi er ukendt, nogle mennesker tror, at det er forårsaget af intern spasmeforstyrrelse, andre menes at være dannet af unormal knogleudvikling, men kan hovedsageligt være underernæring eller alvorligt tab af individuelle næringsstoffer Knoglestrukturen forårsaget af dysplasi. Denne sygdom forekommer mest hos unge. 11-30 år er en højrisikoalder. Det mest almindelige sted på lemmet er skinneben, lårben og kæben, efterfulgt af ribben og kraniet.
4, inflammatorisk osteosklerose osv.: Det producerer ikke abscesser, døde knogler og dannelse af fistler. Der er et par sår, der kan have noget pus og granuleringsvæv, og kulturen kan have Staphylococcus aureus-vækst. De systemiske symptomer er ikke indlysende, det lokale er undertiden asymptomatisk, eller der er en betændelsesreaktion såsom hævelse og smerte. Ømheden og smerterne er mere alvorlige om natten end om dagen. Sygdomsforløbet udvikler sig langvarigt, og traumerne eller andre sygdomme kan forværres, men størstedelen af leddene påvirkes ikke.
