Cyanose og hypoxi
Introduktion
Introduktion Fallot-tetralogi er en almindelig medfødt vaskulær misdannelse, der rangeres først ved purpurisk medfødt hjertesygdom. Sygdommens patologiske anatomi har fire punkter: 1 pulmonal stenose, ventrikulær septumdefekt, stigende aortaåbning til højre og højre ventrikulær centripetal hypertrofi. De mest almindelige vigtigste kliniske symptomer på tetralogi er purpura og blodhypoxi. Tidspunktet og sværhedsgraden for præsentationen af kliniske symptomer afhænger af omfanget af højre ventrikulær udstrømningshindring og mængden af blodcirkulation i lungecirkulation.
Patogen
Årsag til sygdom
I 1970 mente Van Praagh et al, at den embryonale udviklingsforstyrrelse af tetralogi skyldtes hypoplasi af det distale segment af lungearterien eller den højre hjertekammer. Der var ingen omvendt inversion, så aortaventilen forblev i den embryonale position på højre side af lungeventilen. Intervallet for tragten, dvs. vægknippet skal være bagud og nedad, når det normalt udvikles, mens patienten på firedoblingen skiftes til at bevæge sig fremad og bagud til venstre og stoppe ved keglens frontvæg. Den højre ventrikulære udstrømningskanalstenose opstår efter fusion med hjertet. På samme tid, fordi tragtenes interval er fremad og opad, er afstanden mellem den venstre forreste øverste gren og den højre bagerste nedre gren af baffelen ikke optaget over det ventrikulære septum, så der dannes et stort rum ved tragtdelens interval, det vil sige den nederste bagside af det øverste kammer. Ventrikulær septumdefekt, lungeplexus dysplasi fik den aorta åbning til at bevæge sig til højre og køre over den ventrikulære septumdefekt.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Indhold af ilt i blodet EKG blodtryk
Kliniske manifestationer:
De mest almindelige vigtigste kliniske symptomer på tetralogi er purpura og blodhypoxi. Tidspunktet og sværhedsgraden for præsentationen af kliniske symptomer afhænger af omfanget af højre ventrikulær udstrømningshindring og mængden af blodcirkulation i lungecirkulation. På kort sigt efter fødslen, fordi arteriekateteret ikke er blevet lukket, kan blodstrømmen i lungecirkulation komme fra patent ductus arteriosus, så det kliniske udseende ofte ikke præsenterer purpura. I de fleste tilfælde begynder purpura at vises efter flere uger eller måneder med lukning af arteriekateter og gradvis forværres. Hvis hindringen af den højre ventrikulære udstrømningskanal er alvorlig, såsom pulmonal atresi, diffus dysplasi i udstrømningskanalen og alvorlig stenose i tragten, lungeventilen og lungeventilen, kan purpura vises efter fødslen. Den højre ventrikulære udstrømningskanalhæmning er mild, og højre til venstre blodstrøm er mindre. Graden af purpura er let. Hvis det ventrikulære niveau er delt fra venstre til højre, er muligvis ikke purpura til stede.
Spise, græde, astringent forværring under aktiviteter og åndedrætsbesvær. Børnepatienter kan lide at tage en squat position. 蹲踞 kan reducere den venøse returstrømning af de nedre ekstremiteter, øge cirkulationsmodstanden, så blodstrømmen i lungerne øges, den arterielle iltmætning opnås, purpura og dyspné lindres. Når tragten er stenose, forværres stenosen, og et pludseligt fald i pulmonal blodgennemstrømning kan forårsage hypoksiske episoder, som kan forårsage åndedrætsbesvær, besvimelse og kramper. I alvorlige tilfælde kan død opstå. Det er mere tilbøjeligt til at angribe, når klimaet er varmt, og kropstemperaturen stiger.
Jet-systolisk mumling svækkes eller forsvinder ofte under anfald. Intramuskulær injektion af morfin 0,2 mg / kg eller propranolol 2,5 mg / kg dagligt kan lindre hypoxiske episoder. I et lille antal tilfælde på grund af den store ventrikulære septumdefekt falder pulmonal vaskulær modstand fra januar til februar efter fødslen, og den venstre-til-højre understrømning øger lungecirkulationstætheden, hvilket kan give symptomer på hjertesvigt klinisk. Men efter 6 måneders fødsel steg purpuraen gradvist. I tilfælde, hvor graden af purpura er tung, og de røde blodlegemer øges markant, kan der forekomme trombose i hjernens blodkar, hvilket kan forårsage hæmiplegi eller hjerneabscess. Cerebral trombose forekommer mere sandsynligt i fravær af vandtab. I alvorlige tilfælde af ældre purpura er bronchiale arteriel kollaterale cirkulation rigelig, og når brud en gang kan forårsage en stor mængde hæmoptyse.
Tegn:
Den fysiske vækst er langsommere. Ansigt, læber, tunge og øjenlåg kombineret med membranen er naturligvis purpura. Børnepatienter med tæpper er almindelige. Hjertelydzonen udvides ikke, og det venstre forkiste kan hæves. Det systoliske mumling forårsaget af indsnævring af den højre ventrikulære udstrømningskanal kan høres mellem 2. og 3. ribben i venstre sternale kant, hvilket kan være ledsaget af en rysten. Stenosegraden er tung, blodstrømmen til aorta øges i højre ventrikel, og blodstrømmen i lungearterierne reduceres tilsvarende, og støjen reduceres, hvilket er kort. Det systoliske knurr i lungeatresien kan forsvinde og erstattes af en kontinuerlig knurr, der frembringes ved sikkerhedscirkulationen eller patent ductus arteriosus. Den anden hjertelyd i lungeventilområdet er svækket eller normal, og undertiden en enkelt høj hjertelyd fra den anden hjertelyd i aortaventilen.
Diagnose
Differentialdiagnose
Mange behårede medfødte hjertesygdomme skal differentieres fra tetralogien af Fallot.
Den cyanotiske misdannelse i hjertet, der er differentieret fra det firedoblede syndrom i spædbarnet er:
1 stor arteriel dislokation, cyanose forekommer efter fødslen, stor vaskulær pedikel indsnævres, større hjerte og pulmonal vaskulær stigning eller formindskelse;
2 tricuspid okklusion, med karakteristisk elektrokardiogram, er motoraksen mere end 30 ° venstre og venstre ventrikulær hypertrofi;
3 enkelt ventrikel med lungestenose;
4 permanent arteriel bagagerum med lille pulmonal arterie eller ingen pulmonal arterie;
5 dobbeltudløb til højre ventrikel med lungestenose.
Kliniske manifestationer:
De mest almindelige vigtigste kliniske symptomer på tetralogi er purpura og blodhypoxi. Tidspunktet og sværhedsgraden for præsentationen af kliniske symptomer afhænger af omfanget af højre ventrikulær udstrømningshindring og mængden af blodcirkulation i lungecirkulation. På kort sigt efter fødslen, fordi arteriekateteret ikke er blevet lukket, kan blodstrømmen i lungecirkulation komme fra patent ductus arteriosus, så det kliniske udseende ofte ikke præsenterer purpura. I de fleste tilfælde begynder purpura at vises efter flere uger eller måneder med lukning af arteriekateter og gradvis forværres. Hvis hindringen af den højre ventrikulære udstrømningskanal er alvorlig, såsom pulmonal atresi, diffus dysplasi i udstrømningskanalen og alvorlig stenose i tragten, lungeventilen og lungeventilen, kan purpura vises efter fødslen.
Den højre ventrikulære udstrømningskanalhæmning er mild, og højre til venstre blodstrøm er mindre. Graden af purpura er let. Hvis det ventrikulære niveau er delt fra venstre til højre, er muligvis ikke purpura til stede. Spise, græde, astringent forværring under aktiviteter og åndedrætsbesvær. Børnepatienter kan lide at tage en squat position. 蹲踞 kan reducere den venøse returstrømning af de nedre ekstremiteter, øge cirkulationsmodstanden, så blodstrømmen i lungerne øges, den arterielle iltmætning opnås, purpura og dyspné lindres. Når tragten er stenose, forværres stenosen, og et pludseligt fald i pulmonal blodgennemstrømning kan forårsage hypoksiske episoder, som kan forårsage åndedrætsbesvær, besvimelse og kramper. I alvorlige tilfælde kan død opstå. Det er mere tilbøjeligt til at angribe, når klimaet er varmt, og kropstemperaturen stiger.
Jet-systolisk mumling svækkes eller forsvinder ofte under anfald. Intramuskulær injektion af morfin 0,2 mg / kg eller propranolol 2,5 mg / kg dagligt kan lindre hypoxiske episoder. I et lille antal tilfælde på grund af den store ventrikulære septumdefekt falder pulmonal vaskulær modstand fra januar til februar efter fødslen, og den venstre-til-højre understrømning øger lungecirkulationstætheden, hvilket kan give symptomer på hjertesvigt klinisk. Men efter 6 måneders fødsel steg purpuraen gradvist. I tilfælde, hvor graden af purpura er tung, og de røde blodlegemer øges markant, kan der forekomme trombose i hjernens blodkar, hvilket kan forårsage hæmiplegi eller hjerneabscess. Cerebral trombose forekommer mere sandsynligt i fravær af vandtab. I alvorlige tilfælde af ældre purpura er bronchiale arteriel kollaterale cirkulation rigelig, og når brud en gang kan forårsage en stor mængde hæmoptyse.
Tegn:
Den fysiske vækst er langsommere. Ansigt, læber, tunge og øjenlåg kombineret med membranen er naturligvis purpura. Børnepatienter med tæpper er almindelige. Hjertelydzonen udvides ikke, og det venstre forkiste kan hæves. Det systoliske mumling forårsaget af indsnævring af den højre ventrikulære udstrømningskanal kan høres mellem 2. og 3. ribben i venstre sternale kant, hvilket kan være ledsaget af en rysten. Stenosegraden er tung, blodstrømmen til aorta øges i højre ventrikel, og blodstrømmen i lungearterierne reduceres tilsvarende, og støjen reduceres, hvilket er kort. Det systoliske knurr i lungeatresien kan forsvinde og erstattes af en kontinuerlig knurr, der frembringes ved sikkerhedscirkulationen eller patent ductus arteriosus. Den anden hjertelyd i lungeventilområdet er svækket eller normal, og undertiden en enkelt høj hjertelyd fra den anden hjertelyd i aortaventilen.
