hæmofagocytisk syndrom
Introduktion
Introduktion De fagocytiske celler i det menneskelige blod er et dobbeltkantet sværd. På den ene side, som en renere, invaderer de de invaderende bakterier og kroppens aldrende celler, rydder op i de skadelige stoffer og beskytter den menneskelige krop. På den anden side, hvis de er overdreven Hvis du er aktiv, vil du være i stand til at fortære de nyttige celler i den menneskelige krop.Det vil alvorligt erodere menneskeligt væv og organer og forårsage en række skader, hvilket kan føre til alvorlige konsekvenser såsom større blødninger, leversvigt og åndedrætssvigt. Dette er det hæmofagocytiske syndrom.
Patogen
Årsag til sygdom
patogenese:
Hæmatopoietisk cellesyndrom kan opdeles i primær forekomst og lydhørhed Potentielle sygdomme kan være infektioner, tumorer, immunmedierede sygdomme osv. På grund af stigningen i hæmofagocytiske celler accelereres ødelæggelsen af blodlegemer. Da ældres fysiske tilstand er svag, og immuniteten er dårlig, er det mere sandsynligt, at den forårsager infektion. Denne sygdom er generelt ikke smitsom. Hvis det er en infektionsfaktor, skal infektionsfaktoren fjernes så hurtigt som muligt. Efter den primære sygdom er behandlet, kan det være selvhelende.
Patologiske træk:
Godartede vævsceller stiger med blodtørstige, mere almindelige i lymfeknuder i den lymfatiske bihule og myelin, leverens bihule, portvene, rød pulp og knoglemarv i milten. I den akutte fase ligner sygdommen leukæmi, ondartet histiocytose, infektiøs mononukleose osv., Og ikke alle tilfælde kan findes i den første knogleindtrængning og har undertiden brug for flere punkteringer for at bekræfte diagnosen. Knoglemarven er hyperproliferativ, andelen af granulocyt-systemet reduceres, og neutrofilerne er giftige. Spredningen af det unge røde system var normal, og andelen af lymfesystemet blev ikke signifikant ændret. Mononuklært makrofagsystem er aktivt, ofte> 10%, makrofagstørrelse er 20-40 mikron, eller større, cytoplasma er rigeligt, fagocytose af flere modne røde blodlegemer eller unge røde blodlegemer eller blodplader. Megakaryocytter er nogenlunde normale.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Blodrutine lumbal punktering blod test
Blodrutine: reduktion af blodlegemer (perifert blod eller blodtridymi), hvor hæmoglobin <90 g / l, blodplader <100 x 109 / l, neutrofiler <1.Ox109 / L;
Blodprøve: hypertriglyceridæmi og / eller hypofibrinogenæmi;
Lændepunktion: Knoglemarv, milt eller lymfeknuder viste hæmofagocytiske celler, men ingen ondartede manifestationer.
Diagnose
Differentialdiagnose
Diagnostiske kriterier:
1, feber: feber mere end 1 uge, varmetop> 38,5'C
2, hepatosplenomegaly: lever og milt med fuldstændig reduktion af blodlegemer, kumulativ> = 2 cellelinjer
3, reduktion af blodlegemer (perifert blod eller blodtriadeceller faldt), inklusive hæmoglobin <90 g / L, blodplader <100 x 109 / L, neutrofiler <1.Ox109 / L
4. Hypertriglyceridæmi og / eller hypofibrinogenæmi
5 kan knoglemarv, milt eller lymfeknuder ses i blodlegemer, men ingen ondartede manifestationer.
Infektiøst hæmofagocytisk syndrom er en godartet hæmofagocytisk hyperplasi forbundet med akut virusinfektion, der forekommer mest hos børn.Det er kendetegnet ved mononukleær-makrofag-hyperplasi og åbenlys fagocytose af røde blodlegemer. Patienter har åbenlys høj feber, lever, milt og lymfeknuder, og den primære sygdom kan være selvhelende efter behandling. Patienten har anæmi, og de hvide blodlegemer reduceres markant. Lymfocytterne øges naturligvis i klassificeringen, og lymfocytterne er lette at se. Blodplader reduceres ofte.
Knoglemarven er hyperproliferativ, andelen af granulocyt-systemet reduceres, og neutrofilerne er giftige. Spredningen af det unge røde system var normal, og andelen af lymfesystemet blev ikke signifikant ændret. Mononuklært makrofagsystem er aktivt, ofte> 10%, makrofagstørrelse er 20-40 mikron, eller større, cytoplasma er rigeligt, fagocytose af flere modne røde blodlegemer eller unge røde blodlegemer eller blodplader. Megakaryocytter er nogenlunde normale.
