lamelläre Ichthyose
Einführung
Einführung in die lamelläre Ichthyose Die lamelläre Ichthyose ist eine epidermolytische Keratose-Ichthyose, die auch als bullöse angeborene Ichthyose-ähnliche Erythrodermie bezeichnet wird und eine autosomal dominante genetische Erkrankung mit hoher Verzerrungsrate ist. Klinisch selten. Verursacht Augenlider und Lippenvalgus. Nach einigen Tagen löste sich der Film ab und die Haut zeigte eine breite Palette chronischer Rötungen: Es gab grauweiße oder taupefarbene Polygone oder rautenförmige große Schuppen mit zentraler Fixierung und freien Rändern. Oft tritt Symmetrie im ganzen Körper auf, mit beugenden Gliedmaßen, Ellenbogenfossa, Nationalfossa, Achselhöhlen und Vulva. Übermäßige Verhornung der Handflächen, übermäßiges Wachstum von Nägeln und Haaren. Nach der Geburt oder einige Monate nach der Geburt können allgemeine und begrenzte Schäden auftreten. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Diese Krankheit ist selten, die Inzidenz liegt bei ca. 0,0003% -0,0005% Anfällige Personen: Keine bestimmten Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Querschnittslähmung
Erreger
Ursache der lamellären Ichthyose
(1) Krankheitsursachen
Die Krankheit ist autosomal-rezessiv und Studien haben gezeigt, dass die epidermale Zellteilungsrate signifikant erhöht ist.
(zwei) Pathogenese
Die Pathogenese ist noch nicht sehr klar.
Verhütung
Lamellen-Ichthyose-Prävention
Prävention: Die Hautpflege sollte gestärkt werden, um die Haut feucht zu halten. Iss mehr Lebensmittel, die reich an Vitamin A sind. Das Baden sollte nicht zu häufig sein, Seife sollte nicht zu oft verwendet werden, Hautpflegeöl sollte nach dem Baden verwendet werden, es kann die Haut vor Weichheit schützen, Schuppen reduzieren und die richtige Feuchtigkeit und ausreichende Nährstoffe aufrechterhalten.
Komplikation
Lamellen-Ichthyose-Komplikationen Komplikationen
1 Ichthyosis Sputum Sputum Sputum Intelligence Syndrom <br /> Die meisten Patienten entwickeln innerhalb von 4 bis 30 Monaten nach der Geburt eine neurologische Erkrankung, hauptsächlich geistige Behinderung, spastische Quadriplegie oder Paraplegie. Der Krampf der unteren Extremitäten wird zunehmend verschlimmert, zumindest bis zur Pubertät, um das Fortschreiten zu lindern oder zu stoppen. Die meisten Patienten haben ähnliche Läsionen in den oberen Gliedmaßen, sind jedoch heller. Die meisten Patienten sind geistig behindert und nehmen mit zunehmendem Alter nicht zu.
2 intelligente Störung Epilepsie Ichthyosis-Syndrom <br /> Beginn im Kindesalter. Es besteht hauptsächlich aus einer leichten Ichthyose-ähnlichen Erythrodermie, psychischen Störungen und Epilepsie. Einige Patienten haben jedoch auch Symptome wie Genitalhypoplasie und Zwergwuchs. Die Intelligenz ist sehr schlecht und Sie können nicht auf sich selbst aufpassen. Epilepsie ist meistens eine Haupterscheinung, die durch autosomal rezessive Vererbung verursacht werden kann, aber die Vererbung der sexuellen Kette nicht ausschließt.
Symptom
Symptome der lamellären Ichthyose Häufige Symptome Hautstreifen Schuppen Schuppen Sputum Palmar Keratosis Übermäßiges Palpebral Erythema Erythema (Grenze klar ...
Zum Zeitpunkt der Geburt oder kurz nach der Geburt werden Sie eine diffuse Rötung in Ihrem Körper bemerken. Auf dem Erythem befinden sich große Flecken von Quadraten, die eine quadratische Bräunungsschuppe bilden. Die Mitte ist festgeklebt und die Kanten sind frei. Die Schuppen um die großen Gelenke sind oft dick und dick, und die Gesichtsschädigung ist besonders auffällig. In fast allen Fällen liegt ein schwerwiegender diagnostischer Valgus valgus vor, der aufgrund häufiger bakterieller Infektionen der Haut zu Narben auf der Kopfhaut führt. Im Bereich der Handfläche besteht eine starke Hyperkeratose, und die Gaumenspalte verursacht offensichtliche Schmerzen und behindert die Funktion der Hände und Füße. Der Nagel ist verdickt und die Oberfläche ist uneben. Aufgrund von Drüsenblockaden kommt es häufig zu keinem Schweiß.
Untersuchen
Untersuchung der lamellären Ichthyose
1. Screening auf Erbkrankheiten;
2. Histopathologische Untersuchung
(1) Dominante hereditäre lamelläre Ichthyose: mäßige epidermale Hyperkeratose mit Ausdünnung oder Verschwinden der Körnerschicht;
(2) Orthotope lamellare Ichthyose: übermäßige Verhornung, normale oder leicht dicke körnige Schicht;
(3) Epidermolytische Keratose Übermäßige lamelläre Ichthyose: Hyperkeratose, Freisetzung epidermaler Zellen, Partikeldegeneration.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung von lamellären Ichthyosen
Differentialdiagnose
1, Ichthyosis vulgaris: vor allem in den Extremitäten der Extremitäten und dem Stamm des trockenen braunen Diamanten oder polygonal schuppig, der Oberarm und Oberschenkel Erweiterung haben oft offensichtliche follikuläre keratotische Papeln, Palm Zehenbefall. Die Inzidenzrate ist sehr hoch, und die keratinisierte Schuppe wird durch mehrere Schichten von Keratinozyten verursacht, die nicht mehr als einige Monate nach der Geburt abfallen. Die Symptome können nach der Pubertät gelindert werden. Die Krankheit verschlechtert sich jedoch mit dem Alter und der Behandlung. .
2, geschlechtsgebundene versteckte Ichthyose: Kann nach der Geburt oder Säuglingen auftreten. Hautläsionen sind groß und auffällig, gelblich-braun oder schwarz gefärbt. Große Schuppen, trockene und raue Haut, häufig am ganzen Körper, Achselhöhlen und Ellenbogenfossa, können ebenfalls betroffen sein, Bauch und Rücken sind besonders schwer. Wenn das Gesicht betroffen ist, ist es auf die Vorderseite des Ohrs und die Seite des Gesichts beschränkt. Im Allgemeinen tritt keine follikuläre Keratinisierung auf. Die Haut auf der Handfläche ist normal und die Hautläsionen nehmen nicht mit dem Alter ab, sondern nehmen manchmal zu.
3, Epidermis Lockerung Hyperkeratose Ichthyose auch als bullöse angeborene Ichthyose-ähnliche Erythrodermie bekannt: eine autosomal dominante Erbkrankheit mit hoher Verzerrungsrate. Klinisch selten. Nach der Geburt oder einige Monate nach der Geburt können allgemeine und begrenzte Schäden auftreten. Wenn die generalisierte Person geboren wird, gibt es eine dicke Schicht von Schuppen im ganzen Körper, die nach der Geburt abfallen, und es kommt zu einer generalisierten Rötung und Schuppen. Die Schuppen werden entfernt, und das Erythem verschwindet allmählich, und dickere Schuppen können auftreten. Der Situationsbegrenzer kann nur in den Beuger- und Faltenpartien der Extremitäten dickere schuppige Hornscheiben aufweisen.
