Xanthom
Einführung
Einführung in den gelben Tumor Bei der Xanthomatose handelt es sich um einen gelben oder orangegelben makulopapulären Ausschlag oder ein knotiges Xanthom, das in der Haut oder Sehne auftritt. Lipidhaltige Gewebezellen und Makrophagen sind in der Dermis oder Sehne lokalisiert. Gelbe, orange oder braunrote Papeln, Knötchen oder Plaques, gelbe Tumore. Oft begleitet von Anomalien in Blutfetten und anderen Systemen, treten eine Reihe von klinischen Symptomen auf. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,007% - 0,015% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Diabetes insipidus Koronare Herzkrankheit
Erreger
Gelbe Tumorursache
Genetische Faktoren (35%)
Meist familiär, aufgrund angeborener Defekte im Lipid- und Lipoproteinstoffwechsel, kann dies mit dem Abbau der genetischen Aktivität oder Aktivität der Lipoproteinlipase zusammenhängen und den Lipoproteinabbau beeinflussen.
Ernährungsfaktoren (20%)
Diätetische Ernährung wird durch einen Mechanismus verursacht. Sekundäre Menschen sind in Atherosklerose, Schilddrüsenunterfunktion, Diabetes, Schleimhautödem, nephrotischem Syndrom, Pankreatitis, Hepatobiliary Disease, Gicht und anderen Krankheiten, Alkoholismus, Fettleibigkeit und so weiter zu sehen.
Drogenfaktor (15%)
Es kann auch durch Östrogentherapie verursacht werden.
Pathogenese
Verursacht gelbe Tumoren mit folgenden Faktoren:
1. Erhöhte Plasma-Lipoproteinspiegel in den meisten Fällen.
2. Anormale Wanddurchlässigkeit der Blutgefäße.
3. Serumlipoproteine durchdringen die Blutgefäßwand und lagern Bindegewebe um die Blutgefäße ab.
4. Die Adventitialzellen nehmen Lipoproteine auf und verarbeiten sie, Makrophagen sammeln sich an und nach der Lipoproteinausscheidung werden diese Zellen in vakuolisierte Schaumzellen umgewandelt, Serumlipoproteine werden in Schaumzellen metabolisiert und Schaumzellen sind konsistent enthalten. Entsprechend der lysosomalen Enzymstruktur weist neu auftretendes Xanthom dasselbe Lipoproteinprofil wie Blut auf, gefolgt von einer Cholesterinester-, Cholesterin- und Phospholipidaggregation. Einige Xanthome mit hohem Lipoproteingehalt sind gemäß den Eigenschaften von Blutlipiden reversibel Die Weltgesundheitsorganisation klassifiziert primäre familiäre Hyperlipoproteinämie in 5 Typen, deren Pathogenese Typ I ist: hohe Chylomikronämie, Lipoproteinasemangel, Typ IIa: hohe -Lipoproteinämie, IIb Typ: High-Beta-Lipoproteinämie und High-Pre-Beta-Lipoproteinämie V, Sterolstoffwechselstörung, Typ III: Wide-Beta-Krankheit, High-Pre-Beta-Lipoproteinämie und High-Chylomicronämie, Lipoprotein Stoffwechselstörung; Typ IV: Hohe Prä-Beta-Lipoproteinämie, Störung des Glukosestoffwechsels, Alkoholismus, Gicht; Typ V: Kombination von Typ I und IV, die Inzidenz verschiedener Arten von Hyperlipoproteinämie ist ebenfalls sehr unterschiedlich, von denen II Typ ist der häufigste, andere in der Reihenfolge der Anzahl der Fälle Bei Typ IV, III, V, I kann ein Nicht-Hyperlipoproteinämie-Xanthom durch abnormale Serumproteine oder eine abnormale Proliferation bestimmter Zellen wie Makroglobulinämie, Granulozyten- und lymphatische Leukämie verursacht werden. Histiozytose und dergleichen.
Verhütung
Gelbe Tumorprävention
Behalten Sie gute Essgewohnheiten bei, achten Sie auf die Ernährungsregeln, nehmen Sie jedoch fettreiche, zuckerreiche und cholesterinreiche Lebensmittel zu sich. Bei Personen mit einer genetischen Vorgeschichte in der Familie sollten die Blutfett- und Serumlipoproteinspiegel frühzeitig erkannt werden, um eine Früherkennung zu verhindern.
Komplikation
Komplikationen bei gelben Tumoren Komplikationen Diabetes insipidus koronare Herzkrankheit
Einige Patienten mit gelben Tumoren können auch Schleimhautschäden oder sogar Diabetes insipidus haben. Der Krankheitsverlauf ist lang und kann von selbst gelindert werden. Es kann auch zu erhöhten Blutfetten führen, die von einer koronaren Herzkrankheit begleitet werden.
Symptom
Gelbe Tumorsymptome Häufige Symptome Schleimhautschädigung Schilddrüsenfunktion Hypothalamus Juckreiz Urinkollaps Sputum Granuloma
Nach klinischen und morphologischen Merkmalen wird es in folgende Typen unterteilt:
Primäre Xanthome mit hohem Lipoproteingehalt
(1) Flacher gelber Tumor: Hautveränderungen sind runde oder ovale, flache und weiche, hellgelbe oder orangefarbene Flecken oder leicht erhabene Plaques, Reiskörner bis zu einer Größe von 5 cm, die an Augenlidern, Hals, Rumpf, Ellbogen und Auswurf auftreten Die Fossa, die mediale Seite des Femurs, das Gesäß und die Handflächen, die Schleimhäute sind nicht müde, und diejenigen, die in den Augenlidern auftreten, werden Gelbsucht genannt, und die Symmetrie tritt in den oberen Augenlidern auf, einfach oder mehrfach, langsame Entwicklung, die die oberen und unteren Augenlider auf beiden Seiten sogar beeinflussen kann Die Bildung eines gelben Kreises um das Periorbital, der häufiger bei Frauen mittleren Alters auftritt, kann bei etwa 25% der Patienten mit Hyperlipoproteinämie Typ II, die einen erhöhten Plasma-Cholesterinspiegel aufweisen und in der Handfläche auftreten, zu einer Erhöhung der Streifenschädigung führen, die als Handfläche bezeichnet wird Xanthome, häufig ein spezielles Symptom der Hyperlipoproteinämie des Typs III, mit weniger flachen gelben Tumoren, flachen orangen oder bräunlich gelben Flecken und Plaques, die symmetrisch um die Gesichtslider auf beiden Seiten des Halses, des Oberkörpers und des Oberkörpers erscheinen Der Oberarm, der im Allgemeinen bei Menschen mittleren Alters und älteren Menschen auftritt, hat eine gute Prognose, und eine Hyperlipoproteinämie kann vorliegen oder auch nicht.
(2) Noduläres Xanthom: Dieser Typ wird häufig von Hyperlipoproteinämie des Typs II und III begleitet.Der frühe Ausschlag ist eine weiche kleine Papel oder Knötchen, hellrot oder orange, die allmählich verschmilzt oder bis zu 2 ~ ansteigt 3 cm Plaque, hart, Oberfläche halbkugelförmig oder gelappt, gestielt, leicht elastisch, leicht schmerzhaft, keine Symptome oder Juckreiz, gut zum Dehnen, wie Ellbogen, Knie, Finger Gelenke und Gesäß usw., die in der Sehne vorkommen, werden Gelbsucht genannt und treten häufiger bei der Streckung von Händen und Füßen, Sehnen und Achillessehnen auf. Die Läsionen variieren in der Größe von Sojabohnen und Eiern, und die Knötchen sind tief, glatt und fest. Unterschiedliche Größen, die Hautoberfläche kann sich wie gewohnt bewegen und Xanthome weisen fast immer auf eine mögliche systemische Erkrankung hin.
(3) Hautausschlag gelb Tumor: oft schnell groß geworden, verteilt in den Armen, Gliedmaßen, Gesicht, Brust, Rücken und Gesicht, für Nadel oder Match Kopfgröße Papeln, orange mit roter Basis, manchmal kann auch Mundschleimhaut beteiligt sein Nach der Behandlung kann es schnell verschwinden, ohne Spuren zu hinterlassen. Solche Ausschläge treten am häufigsten bei Hyperlipoproteinämie vom Typ I, Hyperlipoproteinämie vom Typ III, IV, V und sekundärer Hyperlipidämie auf. .
2. Primäre nicht-hochgradige Lipoprotein-Xanthomatose
(1) disseminiertes Xanthom: Beginn bei Jugendlichen, manifestiert als gelbe, orange oder braungelbe Papeln oder Knötchen, die von Anfang an zu einem Blatt verstreut sind und hauptsächlich unter den Achseln, der Leiste, dem Hals, dem Ellbogen, dem Knie usw. verteilt sind. Große, im Grunde symmetrische Falten im Körper haben etwa 1/3 der Patienten Schleimhautschäden wie Mundhöhle, Rachen, Kehlkopf und sogar Luftröhre, die manchmal die Funktionen wie Erstickung und lebensbedrohlich beeinträchtigen, etwa 1/3 der Patienten aufgrund einer Schädigung der hypothalamisch-neuronalen Hypophyse Und weil vorübergehender oder leichter Diabetes insipidus, Hautausschlag und Diabetes insipidus spontan lindern können, ist die allgemeine Prognose gut.
(2) generalisierte flache Xanthomatose: häufiger nach dem 40. bis 50. Lebensjahr, am häufigsten in der Periorbitalperiode, kann sich auf den Malleolus medialis konzentrieren, kann sich auch über das obere oder sogar das gesamte Augenlid ausbreiten, ein breites Spektrum von Symmetrien kann den Oberkörper beeinträchtigen Und Gliedmaßen, Gesicht, Hals, Oberkörper und Arm, die allgemeine Prognose ist gut, sollte darauf geachtet werden, zwischen Xanthomatose sekundär zum retikuloendothelialen System zu unterscheiden.
(3) juveniles gelbes Granulom: Auch bekannt als spastischer gelber Endothelzelltumor, juvenile Xanthomatose, oft innerhalb von 6 Monaten nach der Geburt, gelegentlich Familienanamnese, Läsionen sind einzelne oder mehrere gelbe oder rote Nadeln Erbsengroße Papeln oder Knötchen, rund oder oval, kommen in den Extremitäten der Extremitäten, Gesicht, Kopfhaut, Rumpf vor, können auch die Mundschleimhaut, die Augen und die inneren Organe betreffen, wobei nur sehr wenige, Serumlipide nicht erhöht sind, Prognose Gut, die meisten von ihnen verschwinden nach ein paar Jahren oder bis zur Entwicklung der Jugend.
3. Sekundäres Xanthom
Bezieht sich auf gelbe Tumoren aus verschiedenen Gründen, kann von erhöhten Blutfettwerten oder normalen Blutfettwerten begleitet sein, die häufig auf folgende Erkrankungen zurückzuführen sind: Hypothyreose, nephrotisches Syndrom, Pankreatitis, Diabetes, Lebererkrankungen, hämatopoetische Erkrankungen.
Untersuchen
Gelbe Tumoruntersuchung
1. Bestimmung der Blutfette, Elektrophorese auf Papier
Kann Cholesterin, Triglycerid, HDL, LDL, VLDL usw. messen. Hyperlipoproteinämie Typ II, auch als familiäre Hypercholesterinämie bekannt, ist eine polygene Hypercholesterinämie bei Xanthomen, Xanthomen und Knoten Häufige Xanthome treten häufig auf, autosomal-dominante Vererbung, Hyperlipoproteinämie Typ IV, auch bekannt als familiäre Hypertriglyceridämie oder familiäre kombinierte Hyperlipoproteinämie, bei flachen Xanthomen und bei knotenförmigem Gelb Es kommt häufig bei Tumoren vor.
2. Oraler Glukosetoleranztest
Verstehen Sie den Nüchtern- und postprandialen Blutzuckerspiegel, um Hyperlipidämie und Hyperlipoproteinämie auszuschließen, die durch Diabetes und eine beeinträchtigte Glukosetoleranz (postprandiale Hyperglykämie) verursacht werden.
3. Leberfunktion, Nierenfunktion, Schilddrüsenfunktionstest
Verstehen Sie den Albumin-, Gesamtprotein- und Immunglobulinspiegel, um sekundäre Xanthomatose auszuschließen, die durch Krankheiten wie Gallenwegszirrhose, nephrotisches Syndrom und Schleimhautödem verursacht wird.
4. Histopathologie: Xanthom ist ein Reaktionstumor, die Mikrostruktur verschiedener Xanthomtypen ist ähnlich, es ist keine Differenzialdiagnose erforderlich, die Hauptmanifestationen sind Lymphozyten und gewebeartige Zellen um die peripheren Blutgefäße des Xanthoms, die Lipide enthalten und in Scheiben geschnitten sind. Während des Fixierungsprozesses lösen sich die Lipide auf und das Zytoplasma ist schaumig.Die Schaumzellen sind mit Makrophagen gefüllt, bei denen es sich um Phagozytoselipide handelt, die die Hauptbestandteile von Xanthomen darstellen.Darüber hinaus gibt es charakteristische Riesenzellen mit polygonaler Anordnung in Ringform. Das heißt, Touton-Zellen, die Ultrastruktur phagozytischer Lipide, umfassen Vakuolen, die Lipoproteine, doppelbrechende Cholesterinkristalle und Phospholipide enthalten, und Phospholipide zeigen intrazelluläre Myelinbilder, zusätzliche Fettsäuren und neutrale Fette, andere Eigenschaften Einschließlich Hautausschlag-Xanthom mit konsistenter Entzündung und länger anhaltendem Xanthom mit fibrotisch verstärkter fibroblastischer Reaktion ist zu beachten, dass, wenn Schaumzellen oder Lipide im Gewebe zu sehen sind, Lepra und tiefer Pilz ausgeschlossen sind. Krankheit, Histiozytom und fortschreitende Lipidnekrose.
Diagnose
Gelbe Tumordiagnose
Aufgrund der relativ soliden gelben, orangefarbenen Pickel und knotigen Läsionen können zunächst gelbe Tumore diagnostiziert werden, wobei der Schwerpunkt auf der Unterscheidung zwischen primärer und sekundärer, primärer Hyperlipoproteinämie oder Nicht-Hyperlipoproteinämie liegt Xanthomatose, achten Sie auf das Vorhandensein oder Fehlen von systemischen Erkrankungen, insbesondere Herz-Kreislauf-, Bauchspeicheldrüsen-, Leber-, endokrine, hämatopoetische Systemläsionen, die Bestimmung der Blutfette ist von wesentlicher Bedeutung, die Histopathologie hat einen diagnostischen Hilfswert.
Es sollte von Gicht unterschieden werden, wobei letztere Läsionen hauptsächlich in den Gelenken und im Knorpelgewebe auftreten, es sich um harte Knoten normaler Hautfarbe handelt, die häufig von Arthritis begleitet werden, und die Schmerzen im betroffenen Bereich sind offensichtlich. Es ist durch einen Knoten oder einen Klumpen gekennzeichnet und kann zerbrochen werden, um die ölige Substanz des Käses abzulassen, und die Wunde wird durch die Narbe geheilt.
