Rosenkranzhaar
Einführung
Einführung in die Perlen Haare Monilethrix ist eine angeborene Mangelernährung des Haares, oft systemisch, mit unebenem, trockenem Haar, vielen Knötchen, Perlen und leichtem Bruch zwischen den Knötchen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,01% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Grauer Star, Epilepsie
Erreger
Rosenkranz
(1) Krankheitsursachen
In Bezug auf die autosomal dominante Vererbung handelt es sich bei dieser Krankheit um eine kortikale Haarkrankheit, von der angenommen wird, dass sie mit der Typ-II-Keratin-Genfamilie auf Chromosom 12q13 zusammenhängt.
(zwei) Pathogenese
Eine heterogene Mutation wurde im hHb6 des Typ II-Haarkeratins und im konservierten Glutamatrest des hHb1-Gens gefunden.
Verhütung
Rosenkranzprävention
1) Es ist äußerst wichtig, die Infektionsquelle zu beseitigen, dh alle Patienten mit Rosenkranzhaar und kranken Tieren zu heilen. Das perlenbesetzte Haar befällt nicht nur die Kopfhaut, sondern auch die Wurzel des Haarfollikels, so dass es schwieriger zu behandeln ist als andere Rachitis.
1 Haarentfernungsbehandlung Wenn der Bereich der Rosenkranzhaare sehr klein ist, kann eine manuelle Haarentfernungsbehandlung angewendet werden, dh die flachen Kopfläuse werden in Richtung des Haarwuchses im Läsionsbereich herausgezogen. Alle normalen Haare innerhalb von 3 mm um die Läsion herum sollten entfernt werden, um die Ausbreitung der Läsion zu verhindern. Der Bereich wird dann einmal täglich gereinigt und mit 2% Jod beschichtet. Ziehen Sie das Haar drei- bis viermal pro Woche heraus und waschen Sie es regelmäßig. Wenden Sie einmal pro Woche eine 5% ige Schwefelsalbe an. Wenn der Läsionsbereich groß ist, können Sie Röntgenstrahlen verwenden, um das Haar locker und leicht zu entfernen. Diese Methode muss jedoch über eine bestimmte technische Ausstattung verfügen und ist nicht für alle Patienten geeignet und wird derzeit nur selten angewendet.
2 Griseofulvin Umfassende Behandlung ist orales Griseofulvin, mit topischer 2% Jod- oder 5% Schwefelsalbe, waschen Sie Ihr Haar jeden Tag, schneiden Sie es alle 1-2 Wochen. Diese Methode ist für alle Arten von Rosenkranzhaaren geeignet, sollte jedoch auf Arzneimittelkontraindikationen und Nebenwirkungen achten und die Leberfunktion während der Medikation überprüfen. Die Dosierung von Griseofulvin beträgt 10 bis 20 mg pro Kilogramm Körpergewicht und Tag, und selbst für 15 bis 20 Tage wird die Dosierung je nach Zustand angepasst. Bei Gelbsucht und weißem Durchfall mit geringerem Schaden sollte es auch mit einer manuellen Haarentfernungsbehandlung kombiniert werden, die die Menge der oralen Medikamente reduzieren kann, um mögliche Nebenwirkungen zu vermeiden.
2) Übertragungsweg abschneiden Wenn ein Patient mit perlenbesetzten Haaren gefunden wird, sollten geeignete Isolierungsmaßnahmen ergriffen werden. Zum Beispiel sollten Kinder mit Rosenkranzhaar vorerst nicht in den Kindergarten oder in die Grundschule gehen und ihr kollektives Leben wieder aufnehmen, nachdem sie vollständig geheilt sind. Vermeiden Sie die Weitergabe an Familienmitglieder oder andere Kinder zu Hause. Gleichzeitig sollten die von den Patienten verwendeten Hüte, Kopftücher, Kissenbezüge, Kleidungsstücke usw. durch Sonneneinstrahlung, kochendes Wasser und andere Methoden desinfiziert werden. Kontaminierte Friseurwerkzeuge sollten ebenfalls gründlich desinfiziert, gekocht oder sterilisiert oder mit Formaldehydgas in einen geschlossenen Behälter gefüllt werden. Die infizierten Haare, Schuppen und Wildleder werden durch Anwendung verbrannt.
3) Schutz von anfälligen Personen Für das Perlenhaar ist jedes Kind anfällig, so dass das Perlenhaar häufig in Kindergärten oder Grundschulen verteilt wird. Die Vorbeugung von Rosenkranzhaaren basiert nicht auf der Einnahme von Medikamenten, sondern auf der Stärkung der Öffentlichkeit und Aufklärung, damit Kinder gute Hygienegewohnheiten entwickeln und häufig den Kopf des Kindes kontrollieren können.
Komplikation
Rosenkranzähnliche Komplikationen Komplikationen Kataraktepilepsie
Einige sind mit weißer Nagelkrankheit, Katarakt und abnormalen Zähnen, übermäßiger Hautelastizität, Epilepsie, geistiger Behinderung und Geistesstörungen verbunden.
Symptom
Rosenkranzsymptome Häufige Symptome Geistesstörungen Weiße Nagelknötchen Abnormale Zähne
Es gibt eine autosomal dominante Familienanamnese, die bei Säuglingen beginnt: Manche Patienten erleben die Pubertät, die Krankheit nimmt allmählich zu, die Symptome können sich mit zunehmendem Alter allmählich bessern und sogar selbstheilend sein, aber auch im Sommer und in der Schwangerschaft. Reduziert, Haare trocken ungleichmäßige Dicke, die Leistung der spindelförmigen Schwellung Knötchen, im Wechsel mit der engen Atrophie zwischen den Knötchen, wie eine Schnur aus Rosenkranz, trocken und rau, oft zerbrechlich 1 bis 2 cm von der Kopfhaut entfernt Gebrochene Gelenke, gelegentlich Knötchenbrüche, trockenes Haar kann Längsrisse aufweisen, zusätzlich zu Haaren (schwerwiegenderes Occipital), Augenbrauen, Wimpern, Schamhaaren, Mähne und sogar Mähne können die meisten Patienten betroffen sein Begleitet von Gliedmaßenverlängerung, sakraler und posteriorer Keratose des Haares, einige mit weißer Nagelkrankheit, Katarakt und abnormalen Zähnen, übermäßiger Hautelastizität, Epilepsie, geistiger Behinderung und Geistesstörungen, mikroskopische Beobachtung von Knoten bei normalem Haar, Knoten Die Stenose zwischen den Internodien ist abnormal und es gibt oft keine Medulla. Unter dem Elektronenmikroskop gibt es normale Schindelhaare in den Knötchen, oder die haarige Haut verschwindet, die kleinen Häute verschwinden zwischen den Knötchen und zeigen parallele Längslinien Graben In einigen Nuten sind Löcher.
Untersuchen
Rosenkranz Inspektion
Durch die mikroskopische Beobachtung der Knötchen am normalen Haar ist die Stenose zwischen den Knötchen abnormal, oft ohne Mark.
Unter dem Elektronenmikroskop befanden sich normale, geschuppte Haare in den Knötchen, oder die haarige Haut verschwand, die kleinen Häute verschwanden zwischen den Knötchen und es gab Rillen in den parallelen Längsreihen und Löcher in einigen der Rillen.
Diagnose
Rosenkranzdiagnose
Entsprechend den klinischen Manifestationen ist die Dicke des Haarschafts ungleichmäßig und zeigt einen fusiformen Knoten, der sich mit der engen Atrophie zwischen den Knoten abwechselt, wie eine Schnur aus Rosenkranz, trocken und rau, oft zerbrechlich 1 bis 2 cm von der Kopfhaut entfernt Die Knötchen sind gebrochen, und gelegentlich können sie an den Knötchen gebrochen sein. Der Haarschaft kann durch die Eigenschaft einer Längsfraktur diagnostiziert werden.
