Acanthosis nigricans der Vulva
Einführung
Einführung in die Vulva-Black-Akanthose Die Vulva-Black-Acanthosis ist eine seltene Vulva-Hautkrankheit, die durch Vulva-Pigmentierung, papilläre Hyperplasie, Hyperkeratose und symmetrische Verteilung gekennzeichnet ist. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0025% Anfällige Personen: Frauen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Pigmentflecken
Erreger
Die Ursache der vulvären schwarzen Akanthose
(1) Krankheitsursachen
Die Ursache der Vulva-Akanthose ist unklar. Sie kann durch einen auf die Rezeptoren für Keratinozyten und Fibroblasten einwirkenden Stimulationsfaktor auf Zellebene verursacht werden. Das Tumorprodukt scheint die Ursache der malignen Akanthose zu sein, Insulinresistenz jedoch Es stellt die Ursache für die meisten Patienten mit Acanthosis nigricans ohne bösartige Tumoren dar. Die Bindung von Insulin an seinen klassischen Rezeptor bewirkt eine biologische Wirkung: Der Rezeptor ist ein einfach kodierendes Glykoprotein, das sich auf dem kurzen Arm von Chromosom 19 in der Zellmembran befindet. Das obere Insulin bildet mit seinem Rezeptor einen Komplex, um das Zytoplasma aufzulösen, und der Rezeptor kann im Lysosom wiederverwendet oder abgebaut werden Bei diesem komplizierten Prozess kann die Insulinrezeptorfunktion durch verschiedene Defekte blockiert werden, was zu einer Insulinresistenz führt. Diese Defekte umfassen einen Mangel an Insulin oder Insulinantikörpern, verminderte Spiegel klassischer Insulinrezeptoren oder verminderte Bindung sowie abnormale Signale aufgrund des Versagens, Tyrosinkinaserezeptoren zu aktivieren. Insulinresistenz kann auch bei insulinähnlichen Rezeptoren auftreten. Hohe Konzentrationen von Insulin stimulieren Insulin-ähnliche Wachstumsfaktor-1-Rezeptoren und vermitteln die Proliferation von Epidermiszellen Zum Beispiel kann hochkonzentriertes Insulin auch an wachstumsähnliche Peptidrezeptoren binden, um das Wachstum zu stimulieren und das Typ-A-Syndrom zu bilden. Es kann auch die Symptome verschiedener Typ-B-Syndrome erklären.Der größte Teil der Acanthosis nigricans wird durch die Sekretion von Tumorprodukten verursacht.Diese Sekretion hat eine insulinähnliche Aktivität auf der Ebene von Zellrezeptoren, wie z. -a) Strukturell mit dem epidermalen Wachstumsfaktor (EGF) verwandt, aber Antigenität ist ein Faktor, der bei Acanthosis nigricans auftreten kann, da er in vitro eine signifikante mitogene Wirkung auf Keratinozyten hat.
Acanthosis nigricans kann auch durch Medikamente oder Autoimmunität hervorgerufen werden.Zum Beispiel kann eine subkutane Injektion von Insulin eine lokale Acanthosis nigricans verursachen, und ein Fall von Acanthosis nigricans tritt bei einer Transplantat-gegen-Wirt-Reaktion auf.
(zwei) Pathogenese
Hohe Insulinkonzentrationen können die DNA-Synthese und die Zellproliferation durch den insulinähnlichen Wachstumsfaktor Alpha-1 (IGF-1), den IGF-1-Rezeptor in Hautkeratinozyten, Eierstock und Herz sowie Tumorsekretionsprodukte bei Patienten mit bösartiger Akanthose Nigricans stimulieren. Insulin-ähnliche Aktivität, wobei zum Beispiel der transformierende Wachstumsfaktor a '(IGF-) strukturell mit dem epidermalen Wachstumsfaktor (EGF) verwandt ist, kann ersterer die Mitose von Keratinozyten durch die Amplifikation des EGF-Rezeptors fördern, wodurch dessen Proliferation auftritt. Die Krankheit kann auch durch andere Faktoren verursacht werden, die auf die Ebene der zellulären Rezeptoren wirken, wie Medikamente (Nikotinsäure, Diethylstilbestrol, Insulin) oder Autoimmunität.Wenn berichtet wird, dass die subkutane Injektion von Insulin eine lokale Akanthose nigricans verursachen kann, kann eine Nierentransplantation erfolgen Acanthosis nigricans tritt nach immunsuppressiver Therapie bei Patienten auf.
Histopathologie: milde Epidermis, mäßige Hyperkeratose und Hyperplasie papillomartiger Tumoren, unregelmäßige Verdickung der Dornschicht, nach oben ragende dermale Papille, leichte Depression in der Brustwarze, mäßige Akanthose-Hypertrophie und voller Horn, Die Kopfhaut auf der Oberseite und am Umfang der Brustwarze ist verdünnt, die Grundschicht ist leicht pigmentiert, die Melanozyten sind in der Dermis sichtbar und die Lymphozyten infiltrieren die Blutgefäße.
Verhütung
Vorbeugung von Vulva Black Acanthosis
Regulieren Sie die Ernährungsstruktur, reduzieren Sie das Gewicht richtig, behandeln Sie aktiv medizinische Krankheiten, entfernen Sie Medikamente aus der Krankheit und lassen Sie sich gut verfolgen.
Komplikation
Komplikationen bei schwarzer Vulva-Akanthose Komplikationen
Schwere Vaginalschleimhaut kann gelegentlich von nicht pigmentierten papillären Läsionen oder pigmentierten Flecken begleitet werden.
Symptom
Vulva schwarze Akanthose Symptome häufige Symptome Juckreiz Pigmentierung retikuläre Pigmentierung Ekchymose Poren Hyperplasie Leukopenie weiße Nagelhaut trocken
Vulvovaginale Akanthose ist häufig ein Teil der Acanthosis nigricans im ganzen Körper oder in Körperteilen, hauptsächlich in der Leiste, in den Oberschenkeln, im Dunst, in pigmentierten Stellen und in einer samtigen Verdickung der Schamlippen, die mit mehreren Hautunreinheiten in Verbindung gebracht werden kann, im Allgemeinen ohne Beschwerden. Patienten mit bösartiger Akanthose können Juckreiz haben, und Verlauf und Prognose variieren je nach Typ.
Die Krankheit kann in 8 Typen eingeteilt werden, aber die Grundschädigung der Haut ist ähnlich, nur die Schwere, der Verteilungsbereich, das Vorhandensein oder Fehlen von Komorbiditäten und bösartigen Tumoren sind unterschiedlich, die Haut erscheint zuerst pigmentiert, trocken und rau, dann verdicken sich die Hautläsionen allmählich, Haut Das Muster ist vertieft und die Oberfläche ist dicht gepackt mit kleinem papillären Wachstum oder samtartig, und die Pigmentierung ist allmählich vertieft, was taupe oder bräunlich schwarz oder schwarz ist. In schweren Fällen ist die Haut dick und hat papilläre oder sakrale Knötchen auf der Oberfläche. Hautveränderungen treten an Hals, Kopf, Achsel, Brustwarze und Warzenhof, Nabel und Ellenbogen, Kyphose des Knieflexors, Kopfhautverdickung mit Papillom und Haarausfall, Tarsal- und Bulbarbindehauttrübung auf oder papilläre Hyperplasie, da die Brustwarzenhyperplasie den Tränengang blockieren und Tränen verursachen kann, kann die Augenlidhypertrophie auch die Poren der Meibomdrüse blockieren, die Mundschleimhaut und die Zunge können ebenfalls verdickt sein und papilläre Hyperplasie, aber im Allgemeinen keine Pigmentierung, Nägel Es wird spröde und kann verdickt werden, weiße Nägel usw.
Gutartige Akanthose nigricans
Für seltene erbliche Hauterkrankungen, autosomal dominante Vererbung, haben oft eine familiäre genetische Veranlagung, unterschiedliche phänotypische Penetranzraten, treten nach der Geburt oder in der frühen Kindheit auf, frühe Manifestationen von einseitigen Hautläsionen, epidermale Hernien, manchmal kombiniert mit multiplen Sexuelle Melanozyten sputum, Hautläsionen hörten in der Pubertät auf sich zu entwickeln und blieben stabil oder nahmen langsam ab. In der Familienumfrage unter 13 Patienten gab es 1 oder mehr derselben Familie bei 9 Personen. Fettleibigkeit hat nichts mit der Krankheit zu tun, Chuang et al. 1995) berichtet über eine familiäre Akanthose Nigricans, die Mutter ist eine 35-jährige Akanthose Nigricans, der 7-jährige Sohn und die 5-jährige Tochter leiden an Akanthose Nigricans, 3 haben keine Augenbrauen und Wimpern, die Achseln der Mutter sind haarlos, die Schande ist gering, Der Junge hat eine angeborene Herzkrankheit und einen Katarakt des linken Auges, so dass dieses Familienmitglied Acanthosis nigricans mit ektodermalen Defekten hat.
2. Eine spezielle Frisur ist nicht mit bösartigen Tumoren, angeborenen oder endokrinen Erkrankungen assoziiert, sondern geht oft mit Adipositas einher. Adipositas weist eine Insulinresistenz auf, die früher als pseudoschwarze Akanthose bekannt war Untersucht wurden 34 Erwachsene mit Adipositas: 74% (25/34) der Schwarzen wiesen ein unterschiedliches Maß an Acanthosis nigricans auf, und 33% der Patienten mit einem idealen Körpergewicht von 120% bis 150% wiesen Acanthosis nigricans auf, mehr als 120% des idealen Körpergewichts Von den 200% der Patienten waren 82% mit Acanthosis nigricans assoziiert, und 4 der Patienten mit einem idealen Körpergewicht von 250% waren mit Acanthosis nigricans assoziiert, während nur 57% (8/14 der adipösen Weißen) Acanthosis nigricans hatten. Die durchschnittliche Blutinsulinkonzentration nach dem Fasten war bei adipösen Patienten mit Acanthosis nigricans höher als bei Patienten ohne Acanthosis nigricans.Wenn sich das Gewicht des Patienten wieder normalisierte, konnte Acanthosis nigricans verschwinden.
3. endokriner Typ
Häufig begleitet von endokrinen Erkrankungen, insbesondere bei der Sekretion von Hypophysen- und Nebennierenläsionen, wie Akromegalie, Addison-Krankheit, Diabetes usw., berichteten Brockow et al. (1995) über ein 12-jähriges Mädchen aufgrund von erhöhtem Seruminsulin Acanthosis nigricans entwickelt sich.
(1) Insulinresistentes Typ-A-Syndrom: Typ-A-Syndrom tritt häufiger bei jungen Frauen mit männlichen Symptomen oder übermäßiger Wachstumsrate auf, auch bekannt als HAIR-Acanthosis nigricans-Syndrom, dh Hyperandrogenismus (HA), Insulinresistenz ( 1R) und Acanthosis nigricans, familiär, häufig im Kindesalter, einige haarige und polyzystische Eierstöcke, Akromegalie, Klitorishypertrophie und Muskelkrämpfe, Acanthosis nigricans-Läsionen sind häufig diffuse, adulte Läsionen Schnelle Entwicklung, hoher Testosteronspiegel im Blut.
(2) Der Beginn des insulinresistenten Typ B-Syndroms ist spät, das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei 39 Jahren, die Symptome von Acanthosis nigricans sind unterschiedlich und können mit Lupus erythematodes, Sklerodermie, Sjögren-Syndrom, Vitiligo und Hashimoto-Thyreoiditis kombiniert werden Es gibt nur Hinweise auf eine Autoimmunität im Labor, wie hohe Titer von Anti-DNA-Antikörpern und Leukopenie.
4. Bösartiger Typ
Es wird von bösartigen Tumoren ausgelöst, die sich von der häufig vorkommenden Acanthosis nigricans unterscheiden, ein früh einsetzendes Alter aufweisen und sich häufig nicht ausdehnen.Die bösartige Acanthosis nigricans weist drei Arten von Hautmarkern anderer bösartiger viszeraler Tumoren auf, nämlich das Lesser-Trelat-Zeichen. Natürliches rotes Hautpapillom und Palmar-Keratose, Acanthosis nigricans und diese drei Hautmarker gelten als die gleiche Reaktion auf einen genetisch bedingten oder bösartigen Faktor. Diese drei Symptome treten häufig vor Acanthosis nigricans auf Es kommt auch selten zusammen mit anderen Hautläsionen von viszeralen Tumoren vor, wie dickhäutiger Periostose, paraneoplastischem Pemphigus und vergrößertem Fötus. Die Läsionen entwickeln sich schnell, schwer und ausgedehnt. Die Pigmentierung ist offensichtlich und nicht auf eine Zunahme beschränkt Auch dicke Hautläsionen, Schleimhaut- und Schleimhautübergänge weisen typische Hautläsionen auf: Papilläre Hyperplasien an Augen und Lippen, brüchige Nägel mit Sputum longitudinalis, Hautläsionen mit häufigem Juckreiz oder Reizungen.
Einer neueren Statistik zufolge tritt Acanthosis nigricans zum ersten Mal bei Tumoren mit 5 l / 74 auf, was 69% (brutto) ausmacht. Laut Curth beträgt die Tumorlatenz 10 bis 15 Jahre. Acanthosis nigricans kann mehr als einen Tumor kombinieren. Im Zusammenhang mit Acanthosis nigricans muss eine klinische Untersuchung durchgeführt werden, um den Zusammenhang zwischen Acanthosis nigricans und Tumoren bei der Pathogenese zu verstehen und um festzustellen, ob die Hautläsionen nach Entfernung des Tumors abgeklungen sind 92% der Patienten waren Abdominaltumoren, 69% davon waren Magenkrebs, andere waren Lungenkrebs, Leberkrebs, Gebärmutterhalskrebs, Brustkrebs und Eierstockkrebs, und die meisten internen Tumoren waren Adenokarzinome.
5. Akromegalie
Es kommt häufiger bei Schwarzen vor und wurde auch in China gefunden. Der Autor hat einen Fall gesehen. Die Hautläsionen beschränken sich auf die Symmetrie von Handrücken und Fuß. Es ist eine samtartige Hyperkeratose, braun, eine Variante von Acanthosis nigricans Andere Begleiterkrankungen.
6. Einseitige Akanthose
Dieser Typ kann die früheste Manifestation einer bilateralen gutartigen Acanthosis nigricans sein, er kann jedoch auch einseitig verteilt sein, was sputumartige Läsionen sein können. Er wird auch als sputumartige Acanthosis nigricans bezeichnet, die eine unregelmäßige autosomal dominante Vererbung darstellt. Tritt bei der Geburt, in der Kindheit oder im Jugendalter auf, dehnen sich die Läsionen über einen bestimmten Zeitraum allmählich aus und bleiben dann stabil oder klingen ab.
7. Arzneimittelinduzierte Akanthose
Dieser Typ ist selten und kann pathogene Arzneimittel wie Corticosteroide, Niacin, Diethylstilbestrol, Insulin, Hypophysenextrakt, Triazinbenzamid, Methyltestosteron, orale Kontrazeptiva und Fusidinsäure (Fusidinsäure) verursachen. Lokale topische Fusidinsäure (Fusidinsäure) kann Hautläsionen von Acanthosis nigricans verursachen.
8. Gemischte Akanthose Nigricans
Es gibt zwei Arten von Läsionen von Acanthosis nigricans gleichzeitig: Bei Patienten mit anderen Arten von Acanthosis nigricans tritt häufig eine bösartige Acanthosis nigricans auf. Beispielsweise berichtete Curth, dass ein Kind eine einseitige Acanthosis nigricans hatte und die Läsionen dann in bilaterale umgewandelt wurden Und abdominale bösartige Tumoren treten auf.
Darüber hinaus weist das Hirschowitz-Syndrom, ein von Hirschlowitz 1989 vorgeschlagenes Syndrom, eine breite Palette von Akanthose nigricans auf, die mit familiärer vollständiger neurologischer Taubheit im Kindesalter, fortschreitender Demyelinisierung des peripheren sensorischen Nervs und Magen-Darm-Trakt verbunden ist Dao-Krankheit, Lipodystrophie und Acanthosis nigricans wurden erstmals 1946 von LawVence beschrieben. Slip berichtete 1959 über denselben Patienten, es wird auch Lawvence-Seip-Syndrom genannt. Dieses Zeichen ist erblich und erworben. Acanthosis nigricans kann mit Pan kombiniert werden. Komplettes Unterhautfett verschwindet und hat eine starke Insulinresistenz.
Andere mit Acanthosis nigricans assoziierte Syndrome sind das Zwerggoblinsyndrom, die hepatolentikuläre Degeneration, das Bloom-Syndrom, das Rud-Syndrom, die Hypophysenbasophilie, andere Hypophysen-Tumore, die familiäre Zirbeldrüsenhyperplasie und die Nebennierenhyperplasie Diabetes (RM-Syndrom) sowie einige Krankheiten, bei denen Autoantikörper Insulinrezeptor-Antikörper umfassen (wie Lupus Hepatitis, Zirrhose, Lupus Erythematodes, Dermatomyositis und Sklerodermie).
Untersuchen
Untersuchung der Vulva-Black-Akanthose
Die Vulva-Akanthose ist eine seltene Vulva-Hautkrankheit, die durch Vulva-Pigmentierung, papilläre Hyperplasie, Hyperkeratose und symmetrische Verteilung gekennzeichnet ist. Je nach Erkrankung weist die Haut eine charakteristische samtartige Verdickung, Pigmentierung und spezielle Verteilung auf, die leicht zu diagnostizieren ist. Eine histopathologische Untersuchung kann die Diagnose bestätigen.
Laboruntersuchungen: biochemische Blutuntersuchungen, Inselzell-Funktionstests, Sexualhormonspiegel.
Sonstige Nebenuntersuchungen: histopathologische Untersuchung.
Diagnose
Diagnose und Diagnose der vulvären schwarzen Akanthose
Diagnose
Je nach Erkrankung weist die Haut eine charakteristische samtartige Verdickung, Pigmentierung und spezielle Verteilung auf, die leicht zu diagnostizieren ist, und eine histopathologische Untersuchung kann die Diagnose bestätigen.
Differentialdiagnose
Die weibliche Akanthose nigricans muss von der vaginalen Haarfollikelkeratose unterschieden werden. Die follikuläre Keratose wird im Wesentlichen durch follikuläre Papeln geschädigt und unter den Achseln, der Leiste und anderen Falten mit Exsudation und Geruch zu proliferativen schuppigen Läsionen verschmolzen. Die pathologische Untersuchung ergab: schlechte Verhornung, runder Körper, Getreidezellen und Risse in der Grundschicht, die von der Acanthosis nigricans unterschieden werden können.
Es ist wichtig, maligne Akanthose nigricans von anderen Arten von Akanthose nigricans zu trennen und viszerale maligne Tumoren gemäß den Merkmalen maligner Akanthose-Läsionen für die frühe Behandlung zu finden.
