progressive Myositis ossificans bei Kindern
Einführung
Einführung in die progressive Osteomyelitis bei Kindern Myositisossificans können in drei Kategorien unterteilt werden, nämlich traumatisch, begrenzt und progressiv. Traumatische verknöchernde Myositis bezieht sich auf die Verknöcherung eines bestimmten Teils des Muskels, die wiederholt durch äußere Kraftschäden verursacht wird, und die begrenzte Natur bildet normalerweise Knochen in der Narbe des Muskels. Hier wird nur die progressive Myositisositis (myositisossificans progressiva) beschrieben. Diese Krankheit ist gekennzeichnet durch intramuskuläre Verkalkung und Ossifikation der Eileiter, klinische Merkmale sind (Zehen-) kleine Deformitäten und fortschreitende Ossifikationen des Bindegewebes in den interstitiellen Geweben von Faszien, Sehnen, Bändern, Sarkolemmen und Skelettmuskeln. Da der Skelettmuskel selbst im Grunde genommen normal ist, wie die Verwendung des Begriffs Fibrodysplasiaossificans zur Beschreibung der Läsion progressiv, scheint er genauer zu sein. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Schwellung
Erreger
Pädiatrische progressive verknöchernde Myositis
(1) Krankheitsursachen
Der Erreger ist nicht vollständig geklärt. Der Hauptfaktor ist die sekundäre Verkalkung und Verknöcherung, die durch Defekte in den genetischen Komponenten des Bindegewebes verursacht wird. Es handelt sich um eine dominante Vererbung, die bei Zwillingen berichtet wurde.
(zwei) Pathogenese
Frühe Läsionen sind gekennzeichnet durch interstitielle Ödeme und Infiltration von Bindegewebe, Muskelfasern bei sekundärer Atrophie und Degeneration und später durch Verkalkung und Ossifikation des betroffenen Mesoderms.
Die Läsion kann in 4 Schichten unterteilt werden:
1. Zentrum: schwach differenzierter Bereich, dieser Bereich ist reich an Zellen, die Größe und Form der Zellen sind unterschiedlich und es gibt eine filamentöse Kernteilung (die Zytologie in diesem Bereich ist bei Sarkomen schwer zu unterscheiden).
2. Angrenzend an die Mitte: Das an die Mitte angrenzende knochenartige Gewebe und die losen Interstitialzellen sind gut angeordnet.
3. Randgebiet: Osteoblasten und fibröses Gewebe bilden Trabekel und bilden neuen Knochen.
4. Die äußerste Schicht: Es gibt eine Knochenstruktur, die von fibrösem Gewebe umwickelt ist und eine klare Grenze aufweist. Das Stratifikationsphänomen ist durch gutartige Läsionen gekennzeichnet. Die innerste Schicht der Läsion ist schlecht differenziert, und je reifer die äußere Schicht ist, umso normaler ist das äußerste Knochengewebe. Je reifer das Knochengewebe ist, desto geringer ist die Ausbreitung.
Verhütung
Progressive Ossifikation der Myositis bei Kindern
Die Krankheit ist eine vorherrschende genetische Krankheit. Um vorherrschende genetische Krankheiten zu verhindern, beachten Sie die folgenden Aspekte:
1. Gesundheitscheck vor der Eheschließung: Männer und Frauen, die eine Liebesbeziehung eingegangen sind, sollten sich vor der Registrierung einer Ehe einem umfassenden Gesundheitscheck unterziehen. Insbesondere ist es wichtig zu vermeiden, dass nahe Verwandte heiraten. Nachkommen von nahen Verwandten, die unter geistiger Behinderung, angeborenen Missbildungen und verschiedenen genetischen Erkrankungen leiden, heiraten mit einer um ein Vielfaches höheren Wahrscheinlichkeit als nicht nahe Verwandte.
2, genetische Beratung vor der Schwangerschaft: Sowohl Männer als auch Frauen oder eine Partei, die bei Angehörigen mit genetisch bedingten Krankheiten befürchtet, dass sie nach der Heirat dieselbe genetische Krankheit zur Welt bringen werden, sollten sich fragen, ob sie heiraten können, wenn die Folgen der Ehe sehr schwerwiegend sind. Eine Krankheit, aber ich weiß nicht, ob es eine genetisch bedingte Krankheit ist, kann ich heiraten, wie hoch ist die Wahrscheinlichkeit, dass sie an zukünftige Generationen weitergegeben wird? Der Arzt wird eine eindeutige Diagnose stellen und eine angemessene Behandlung vorschlagen.
3, vorgeburtliche Vorsorgeuntersuchung zur Vermeidung der Geburt von Kindern: vorgeburtliche Vorsorgeuntersuchung ist vor allem für einige Krankheiten, die derzeit keine gute Behandlung haben, der Zweck ist es, die Geburt von defekten Kindern zu verhindern. In der Regel sollten in der 16. bis 20. Schwangerschaftswoche 2-3 ml peripheres Blut schwangerer Frauen untersucht werden.Wenn das Risiko eines hohen Risikos (hoher Risikofaktor über 1/270) besteht, sollte eine weitere Amniozentese durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen.
Komplikation
Pädiatrische progressive ossifizierende Myositiskomplikationen Komplikationen Schwellung
Die Wirbelsäule ist oft steif und die Schultern können sich nicht frei bewegen. Die Arme, Beine und das Zwerchfell sind steif. Lokale Schwellung kann auftreten.
Symptom
Pädiatrische progressive ossifizierende Myositis Symptome Häufige Symptome Nackenmuskelschwellung Harte Knoten Niedriges Fieber
Häufiger bei Männern, die meisten der Krankheit vor dem Alter von 6 Jahren, sogar die Faszien und Sehnenläsionen vor der Geburt bestanden, die meisten Kinder mit einer Vielzahl von angeborenen Anomalien, Daumen oder Zehen kleine Deformität ist besonders häufig.
Typische Läsionen treten zuerst im Nacken, an Rücken und Schultern des Rumpfes und schließlich am proximalen Ende der Extremität auf. Die Läsion ist geschwollen, mit einem kleinen Bereich, manchmal bis zur Größe des Eies. Die frühe akute Phase ist eine weiche schlammartige Schwellung, Schmerzen. , Zärtlichkeit und leichtes Fieber, kann von systemischer Unterkühlung begleitet sein, der Tumor oft in der Nähe der tiefen Faszie, lokale Haut kann lose sein, die Hautrötung und Schwellung kann optional sein, nach ein paar Tagen oder Wochen, lokale Schwellung abgeklungen Die verbleibenden festen Knötchen, nach 2 bis 8 Monaten lokalisierte Bildung von Knochengewebe, können berührt werden, kann durch Röntgenuntersuchung bestätigt werden.
Ellenbogen, Kniegelenke und Hände, Füße, Zunge, Knöchel, Hals, Schließmuskel und glatte Muskeln sind kaum betroffen.
Untersuchen
Pädiatrische progressive verknöchernde Myositis
Spezifische Befunde bei Routine-Labortests liegen nicht vor.
Röntgenaufnahmen zeigten eine gestreute Verkalkung im Weichteilgewebe des Tumors: Nach einer gewissen Zeit verschwanden die Symptome und Zeichen in der akuten Phase, die Masse wurde kleiner, der Verkalkungsschatten nahm ebenfalls ab, die Dichte nahm jedoch zu, und die säulenförmige oder unregelmäßige Form war auf dem Röntgenfilm sichtbar. Die verknöcherten Schatten unterschiedlicher Dichte können mit den Knochen verbunden oder völlig frei sein, und die Knochen weisen eine nicht genutzte Atrophie auf.
Diagnose
Diagnose und Differentialdiagnose der progressiven verknöcherten Myositis bei Kindern
Diagnose
Signifikante Falldiagnose ist nicht schwierig, frühzeitige Aufmerksamkeit sollte Muskelschwellung gewidmet werden, die Krankheit schreitet allmählich voran, die Daumen und Zehen sind klein und die intramuskulären Knötchen, die Knochenmasse beginnt nur mit den Erbsen, keine Schmerzen, und dann allmählich vergrößern, in unregelmäßigen Gruppen verschmelzen Block.
Differentialdiagnose
Die Krankheit muss von Rheuma, multiplen Osteophyten, Fibromyositis, Dermatomyositis, generalisierter Verkalkung, rheumatischem Fieber, Gelenken, Weichgewebe, keiner Verkalkung, multiplen Osteophyten unterschieden werden. Durch Röntgenuntersuchung ist es leicht zu identifizieren: Es gibt kein Knochengewebe bei der Fibromyositis. Die Hautsymptome der Dermatomyositis sind im Allgemeinen signifikant. Sie dringen zuerst in die Extremität und dann in den Rumpf ein. Die Haut und die darunter liegenden Muskeln sind häufig entzündet. Es gibt empfindliche Verhärtungen und Nekrosen von Muskeln und Unterhautfett können verkalkt werden. Die allgemeine Verkalkung ist nicht auf Muskeln beschränkt, und es gibt mehr Läsionen in den Gliedmaßen.
Osteomyositis sollte von Hämatomkalzifikation, interstitieller Kalzinose und Osteosarkom unterschieden werden.Die Kalzifikationsstelle der verknöchernden Myositis liegt in der Diaphyse parallel zur Knochenoberfläche mit einem klaren normalen Kortikalis und Periost. Osteosarkom zeigt immer Anzeichen einer kortikalen und periostalen Zerstörung. Die Läsion befindet sich an der Metaphyse. Bei Verdachtsfällen sind kurzzeitige kontinuierliche Röntgenaufnahmen hilfreich für die Differentialdiagnose. Die individuelle histologische Untersuchung kann immer noch falsch diagnostiziert werden.
