Sarkoidose bei Kindern
Einführung
Einführung in die pädiatrische Sarkoidose Sarkoidose, auch Sarkoidose genannt, ist eine unerklärliche Ursache für granulomatöse Läsionen in verschiedenen Organen wie Lunge, Gelenken, Lymphknoten, Haut, Augen, Leber, Milz, Muskeln und Gehirn. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Bullae, Pneumothorax, Bronchiektase, Diabetes insipidus, Hämaturie
Erreger
Ursachen der pädiatrischen Sarkoidose
(1) Krankheitsursachen
Obwohl die Ursache unbekannt ist, scheint sie nach der Analyse der meisten Fälle mit einer Infektion oder Exposition gegenüber toxischen Substanzen verbunden zu sein, es wurden jedoch keine Krankheitserreger gefunden.
(zwei) Pathogenese
Normale oder verstärkte humorale Immunität, IgM, IgA und IgG erhöht, T-Helfer-Lymphozyten infiltriert um und innerhalb des Granuloms im akuten Stadium.Nach Abklingen der Läsion nahmen die T-Lymphozyten ab, aber die verbleibenden Lymphozyten waren hauptsächlich T-Suppressorzellen.
Das pathologische Merkmal ist eine chronische granulomatöse Entzündung ohne Nekrose des Käses. Jedes Organ kann befallen werden, aber die häufigsten Lungenläsionen sind zu sehen. Die meisten miliaren Granulome sind in beiden Lungen im Bereich von wenigen Millimetern bis zu 1-2 cm zu sehen. Sexuelles Granulom, Epithelzellen im Zentrum der Läsion, Makrophagen und mehrkernige Riesenzellen (Langerhans-Riesenzellen), umgeben von infiltrierenden Monozyten, Lymphozyten und Fibroblasten, Lymphozyten und Riesen in Granulomen Phagozyten können verschiedene Mediatoren wie IL-1, IL-2, Interferon und andere Zytokine freisetzen, um dieses Granulom aufrechtzuerhalten.Im aktiven Stadium der Erkrankung sind die Lymphozyten in und um das Granulom meistens Auxiliar-T (CD4 +). Nachdem die Läsion abgeklungen ist, kann sie in normalem Gewebe wiederhergestellt werden, jedoch treten rund um das Granulom etwa 20% der Fibrose auf.Die Lungenläsionen sind im peripheren Teil des Lungenparenchyms zu sehen.Die Makrophagen im Granulom der Krankheit können 1,25 produzieren. - (OH) 2-D3, eine solche Substanz mit Vitamin D2-Aktivität wird im Allgemeinen von der Niere produziert, und Hyperkalzämie und Hyperkalzurie treten bei der Krankheit aufgrund einer übermäßigen Produktion von aktivem Vitamin D auf.
Verhütung
Prävention von pädiatrischer Sarkoidose
Die Ursache ist unbekannt, und der Schwerpunkt sollte auf der Verhinderung von Infektionen und der Verhinderung der Exposition gegenüber toxischen Substanzen liegen.
Komplikation
Komplikationen bei pädiatrischer Sarkoidose Komplikationen, bullös, Pneumothorax, Bronchiektase, Diabetes insipidus, Hämaturie
Pulmonale Bullae können bei schweren Lungenläsionen auftreten, Pneumothorax und Bronchiektasen können sich zu Fibrosen entwickeln, die Lungeninsuffizienz und Herzinsuffizienz verursachen, Augenläsionen können schwere Sehstörungen verursachen, die mit Diabetes insipidus kompliziert sind, und Adison ( Addison) Syndrom, gelegentlich Proteinurie, Pyurie, Hämaturie, Hyperkalzämie, Nierenversagen und so weiter.
Symptom
Symptome der pädiatrischen Sarkoidose Häufige Symptome Uveitis, Schwellung der Parotis, Gelenkschmerzen, Gewichtsverlust, Hautausschlag, Harnrhythmusstörungen, intrapulmonale Läsionen, Herzinsuffizienz, Synovialverdickung
Die Symptome variieren stark je nach betroffenem Organ, langsamem Auftreten, Husten, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Knochen- und Gelenkschmerzen usw., hauptsächlich aufgrund von Lymphadenopathie, Schwellung der Parotis, Hautausschlag oder Iritis, Uveitis Für den Besuch können je nach betroffenem Organ folgende Symptome festgestellt werden:
1. Die Infiltration der Lunge im Kindesalter betrifft hauptsächlich die Lunge. Die Symptome sind zu Beginn nicht offensichtlich. Husten kann auftreten. Die meisten Läsionen werden bei Röntgenuntersuchungen festgestellt. Die Lymphknoten um den Hilus und die Luftröhre sind geschwollen und Miliarknoten sind in der Lunge zu sehen. Punktförmige Schatten sind manchmal schwer von Miliartuberkulose zu unterscheiden Wenn das Granulom in den Alveolen angeschwollen ist, kann es als flockiger Schatten erscheinen Gelegentlich können Brustschmerzen auftreten Wenn die hilären Lymphknoten angeschwollen sind, kann es zu Atemnot kommen In schweren Fällen können die Lungen große Lungen haben. Blasen, Pneumothorax und Bronchiektasen, die oben genannten Läsionen können auf natürliche Weise resorbiert werden, und einige können sich zu Fibrosen entwickeln. In einigen Fällen wird die Lungenfunktion weitgehend zerstört, was zu Lungeninsuffizienz und Herzinsuffizienz führt.
2. Lymphknotenvergrößerung Zusätzlich zur mediastinalen Lymphadenopathie können oberflächliche Lymphknotenvergrößerungen, keine Empfindlichkeit, keine Adhäsion, erhöhte Leber- und Milzwerte und Parotisschwellungen auftreten.
3. Etwa 1/3 der Patienten mit Hautausschlag haben spezielle Hautveränderungen, die häufiger bei Kindern unter 4 Jahren auftreten, im Allgemeinen schwerwiegender sind und eine Vielzahl von sarkomatoiden Granulomen aufweisen, die häufiger im Gesicht auftreten und bei Kindern mit einem solchen Hautausschlag eine schlechte Prognose haben. Bei dem Ausschlag kann es sich um wachsartige Miliarknollen oder größere Papeln handeln, und einige können moosige, erhabene oder flache, glatte, purpurrote Makulen oder Papeln mit einem Durchmesser von bis zu 1 cm sein. Besonders bei Mädchen, oft frühe Symptome dieser Krankheit, kann Hautausschlag Juckreiz auftreten.
4. Augensymptome Augenläsionen können schwere Sehstörungen verursachen, Keratitis, Iritis, Iridozyklitis, Uveitis (Ophthalmitis) und Glaukom sind häufiger, gelegentliche Retinitis oder Netzhautblutung, Tränendrüse Selbst wenn es verletzt wird, kann es viele Symptome geben, wie zum Beispiel Tränen, die schließlich eine Uvealfibrose verursachen und Sehstörungen verursachen können.
5. Speicheldrüsenvergrößerung Ein spezifisches Symptom dieser Krankheit ist die schmerzlose Vergrößerung der Parotis und anderer Speicheldrüsen in Kombination mit Uveitis, Fazialisparese und Fieber.
6. Skelett- und Gelenkläsionen Skelettveränderungen treten häufiger an Händen und Füßen auf, aber sehr häufige Symptome, leichte Schmerzen und Bewegungseinschränkungen. Der Röntgenfilm zeigte multiple zystische Veränderungen, Gelenksynovialverdickungen, Beteiligung der Sehnenscheide, aber keinen Knochen Im Gegensatz zu rheumatoider Arthritis entwickeln sich bei Säuglingen unter 1 Jahr selten lose Veränderungen. Die Hauptsymptome sind jedoch Arthritis, Hautausschlag und Augensymptome, ähnlich wie bei rheumatoider Arthritis.
7. Andere Symptome wie das Eindringen in das Myokard oder Perikard können entsprechende Symptome haben.Neben Lungenherzerkrankungen können häufige Arrhythmien wie Muskelaggressionen Muskelatrophie oder Pseudohypertrophie auftreten, gelegentlich treten auch neurologische Symptome wie Gesichtslähmungen auf Es kann endokrine Drüsen wie Diabetes Invagination in die Hypophyse betreffen, Addison-Syndrom kann in der Nebennierenrinde auftreten und Nierenerkrankungen sind bei Kindern mit Sarkoidose selten. Gelegentlich Proteinurie, Pyurie, Hämaturie Oder intermittierendes Auftreten von Diabetes und körnigen Formen, bei einigen Patienten mit Hyperkalzämie, deren Schwere und Dauer mit der Nierenfunktion zusammenhängen kann, Nierenversagen mit Hyperkalzämie, bei einer kleinen Anzahl von kranken Kindern ist die Nase verstopft. Taub, Taubheit und Nykturie.
Untersuchen
Untersuchung der pädiatrischen Sarkoidose
Die meisten Befunde im Labor sind unspezifisch, hohe Proteinämie, verringertes Verhältnis von Albumin zu Globulin, erhöhte Blutsenkungsrate, erhöhte Eosinophile im peripheren Blut, erhöhtes Calcium im Urin, gelegentlich erhöhtes Calcium im Blut, Plasma-Angiotensin-Converting-Enzym (ACE) erhöhte Konzentration usw.
Etwa 40% bis 60% der Kinder mit Röntgenstrahlen können mit hilärer Lymphadenopathie oder mit erhöhter Lungenbeschaffenheit gesehen werden, Brust-TV kann im Allgemeinen gesehen werden. Röntgenstrahlen können bei hilärer Lymphadenopathie nicht gefunden werden.
Diagnose
Diagnose und Diagnose der pädiatrischen Sarkoidose
Laut den klinischen Symptomen und der Röntgenuntersuchung der Infiltration mehrerer Organe sollten bei Lungensymptomen und Hautausschlag, bei Verdacht auf Ophthalmitis oder Arthritis Lymphknoten, Hautausschlag und andere Biopsien bei Verdacht auf Es kann ein fallähnliches Granulom diagnostiziert werden.Wenn die Lungensymptome hauptsächlich offene Brustbiopsie oder tracheale Lungenbiopsie, bronchoalveoläre Lavage sind, kann eine große Anzahl von Lymphozyten hauptsächlich in der Lavageflüssigkeit gesehen werden, auch wenn die Lungenläsionen nicht schwerwiegend sind T-Lymphozyten, in den letzten Jahren können Lungenscans in Brustläsionen gefunden werden.
Ähnliche chronische Erkrankungen wie Tuberkulose, Hodgkin- und Non-Hodgkin-Lymphom, Bindegewebskrankheit, Hepatitis und Histoplasmose sollten ausgeschlossen und die Augensymptome von der herpetischen Bindehautentzündung unterschieden werden.
Lymphknoten um die Hilus und die Luftröhre, Miliary Nodules oder retikuläre Schatten in der Lunge, die manchmal schwer mit Miliary Tuberculosis zu identifizieren sind, sind die Hauptsymptome von Säuglingen unter 1 Jahr alt, Arthritis, Hautausschlag und Augensymptome, ähnlich wie Rheuma Arthritis sollte zur Identifizierung notiert werden.
