Pädiatrische Torsades de pointes ventrikuläre Tachykardie
Einführung
Einführung in die ventrikuläre Tachykardie der Torsade bei Kindern Die Torsadentachykardie (TDP) ist eine spezielle Art der polymorphen ventrikulären Schnellarrhythmie und wird klinisch in zwei Fälle unterteilt: der eine ist die Torsades de Pointes und die QT Das Intervall ist verlängert und eine kleine Anzahl von Torsade-Ventrikel-Tachykardien kann untypisch sein, das zweite sind die Torsade de Pointes und das QT-Intervall ist verlängert. Wegen der großen Unterschiede in der Pathogenese und Behandlung bezeichnen die meisten Wissenschaftler die ersteren als "Schwellenwert-Torsade-Ventrikeltachykardie" oder "QT-Intervallverlängerung und polymorphe ventrikuläre Tachykardie". Letztere wird als "polymorpher Raum" bezeichnet. Geschwindigkeit ", Patienten mit Torsades de Pointes ventrikuläre Tachykardie mit wiederholter Synkope, Krämpfe als die wichtigsten klinischen Manifestationen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenzrate liegt bei 0,002% - 0,007%, meist bei Kindern mit Myokarditis oder Kardiomyopathie Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Synkope, Schock, Herzinsuffizienz, plötzlicher Tod
Erreger
Ventrikuläre Tachykardie der Torsade bei Kindern
(1) Krankheitsursachen
Die torsadeartige ventrikuläre Tachykardie wird in angeborene und erworbene unterteilt.
Meist adrenalinabhängig, LQTS drei Gene sind langfristig intermittierend, meist familiär, autosomal dominant, können auch idiopathisch sein, durch emotionalen Stress, Stress, Bewegung oder Beta-Rezeptor Ausgelöst durch Stimulanzien, häufiger bei Kindern und Jugendlichen, auch bei Neugeborenen, stellte Hofbeck 9 Fälle von fetaler Bradykardie fest, einem Syndrom mit langem QT-Intervall nach der Geburt, das durch Torsades de Pointes und Synkope kompliziert wird.
Diese Art ist häufiger, meist lange intermittierende Abhängigkeit, einschließlich niedrigem Blutkalium, niedrigem Blutkalzium, niedrigem Blutmagnesium und anderen Elektrolytstörungen, Antiarrhythmika und Digitalisvergiftungen, Bradykardie, Erkrankungen des Zentralnervensystems, organische Herzkrankheiten usw.
(zwei) Pathogenese
Das idiopathische Long-QT-Syndrom (LQTS) stellt einen genetischen Faktor dar. Neuere molekulargenetische Studien haben bestätigt, dass LQTS an Genmutationen beteiligt ist, die für Kardiomyozyten-Ionenkanal-Proteine kodieren. Bisher wurden mindestens drei krankheitsverursachende Gene identifiziert, nämlich das dritte Mutationen von SCN5A-, HERG- und KVLQT1-Genen auf den Chromosomen 7 und 11. Darüber hinaus gibt es möglicherweise zwei weitere Krankheitsgene, SCN5A kodiert für ein Natriumkanalprotein, das das Myokard synthetisiert. Die Mutation des Gens verstärkt die Funktion des kodierten Kanalproteins und bildet Natrium Das Kanalinaktivierungs-Gate ist instabil und es bildet sich die wiederholte Kanalöffnung im Aktionspotential-Zeitlimit, der Natriumioneneinstrom verlängert das Aktionspotential (QT verlängert sich) und es kommt zu einer schnellen Arrhythmie. Die Synthese des Kaliumkanalproteins der HERG-Linie erfolgt nach der Mutation. Das HERG reduziert die Funktion des kodierten Kaliumkanalproteins, dh den Kanalblock, verzögert die Repolarisation, verlängert das Aktionspotential und induziert einen Wiedereintritt oder eine auslösende Aktivität.Die physiologische Funktion des von KVLQT1 kodierten Proteins ist noch nicht klar, und die von der antikomplementären DNA vorhergesagte Aminosäuresequenz wird vorgeschlagen. Das Protein ist ein Mitglied der neuen Kaliumkanalfamilie, obwohl die molekularbiologischen Grundlagen der SCN5A- und HERG-Mutationen unterschiedlich sind, aber sie sind Die zellulären und funktionellen Konsequenzen sind die gleichen, dh die Repolarisation des Myokards wird verzögert und die elektrische Stabilität der Zelle wird verringert. Gegenwärtig wurde der obige molekulare Durchbruch von LQTS auf die klinische Forschung angewendet und es wurden aussagekräftige Ergebnisse erzielt und die Abnormalitäten der Repolarisation des Myokards bei LQTS wurden erhalten. Länger andauernd, was zur Bildung eines Postpotentials führt, kann eine ventrikuläre Tachykardie auslösen.Nach Tierversuchen und klinischen Beobachtungen leiden Patienten häufig an ventrikulären Arrhythmien, die durch emotionale oder physische Belastung verursacht werden und zum plötzlichen Tod führen, wobei Betablocker oder die linke Seite verwendet werden. Die kardiale Sympathektomie hat einen gewissen Effekt, und das sympathische Ungleichgewicht wird seit vielen Jahren als eine der Ursachen für diese Krankheit angesehen.
Verhütung
Prävention von ventrikulärer Tachykardie bei Kindern
Vorbeugung und Behandlung von Elektrolyt- und Säure-Basen-Ungleichgewicht, aktive Behandlung von Grunderkrankungen wie verschiedenen gastrointestinalen Störungen, Urämie, Nervensystemfaktoren und Arzneimittelvergiftung durch Herzrhythmusstörungen. Das Leben sollte regelmäßig sein und Müdigkeit vermeiden.Wenn Sie nach dem Training eine Synkope auslösen, sollten Sie das Training einschränken. Vermeiden Sie Medikamente, die das QT-Intervall verlängern, einschließlich nicht kardiovaskulärer Medikamente. Verbieten Sie IA, IC und Klasse III Antiarrhythmika, probieren Sie IB-Medikamente. Intravenöse Kaliumergänzung, Magnesiumergänzung (verursacht durch Elektrolytungleichgewicht).
Die Familienangehörigen der Patienten sollten durch ein EKG untersucht werden.Von angeborenen Patienten unter 40 Jahren wird angenommen, dass sie beta-adrenerge Blocker für die intermittierende Anwendung haben.
Komplikation
Komplikationen bei Tachykardien bei Kindern Komplikationen, Synkope, Herzinsuffizienz, plötzlicher Tod
Oft begleitet von Synkope, Schock, Herzinsuffizienz und sogar plötzlichem Tod.
Symptom
Pädiatrische Torsade ventrikuläre Tachykardiesymptome Häufige Symptome Kraftlose Tachykardiesynkope Krämpfe Palpebrale Herzvergrößerungsarrhythmie Taubheit Herzstillstand Kammerflimmern
Torsadenkammertachykardie kann bei Kindern in verschiedenen Stadien auftreten.Die häufigsten Symptome sind wiederholte Synkope und / oder Krämpfe, die häufig während des Trainings, bei Stress und bei emotionalem Stress hervorgerufen werden.Kinder und Kleinkinder werden durch Weinen und Erschrecken hervorgerufen. Selten, einige häufige Episoden für mehrere Tage, hat das angegliederte Krankenhaus des Guangdong Medical College einen Fall diagnostiziert, alle 5 bis 20 Minuten von Episoden, 2 Tage wiederholt, einige Anfälle spärlich, Monate oder sogar einige Episoden, Dauer der Anfälle Von ein paar Sekunden bis ein paar Minuten, die Episoden der Kinder mit intermittierenden Anfällen, normalen psychischen Symptomen, aber die Symptome sind häufig, aber der Autor kann apathisch sein und plötzlich blass oder Flecken auf den Anfall, gefolgt von Gliedmaßen zucken oder Schwäche, Herzfrequenz 200 ~ 300 mal / min, der Herzrhythmus ist absolut nicht vollständig, die Herzgeräusche sind nicht stark, können nicht einmal deutlich hören, die intermittierende Auskultation ist oft Sinus Bradykardie, Herzgeräusche schwach oder normal, einige Kinder sterben plötzlich im Allgemeinen, Röntgen des Herzens, zweidimensionaler Ultraschall und ventrikuläre Angiographie können normal sein, wiederholte Autoren können Herzvergrößerungen und Herzinsuffizienz aufweisen, ihre klinischen Merkmale sind plötzliche Synkope, Krämpfe und sogar Herzstillstand, die meisten Es tritt auf, wenn der Faden Erregung (verärgert, ängstlich), oder eine Bewegung, rezidivierende waren.
Untersuchen
Untersuchung der ventrikulären Tachykardie der Torsade bei Kindern
Sollte routinemäßig für Myokard-Zymogramm, Erythrozytensedimentationsrate, Anti-O-Wert, Blutelektrolysewert, pH-Wert und Immunfunktionsuntersuchung, Routine-Elektrokardiogramm, Thorax-Röntgen, Echokardiographie, LQTS-EKG verwendet werden.
1. Bradykardie, häufig Sinusbradykardie, 5% können einen Grad II über dem atrioventrikulären Block haben, und es gibt einen grenzwertigen Fluchtrhythmus.
2. Das QT-Intervall wird gemäß der Bazett-Formel QTc> 0,44s verlängert.
3. Die T-Welle ist breit und deformiert und weist ein Wechselphänomen auf.
4. Sichtbare monokulare oder polymorphe Frühkontraktionen.
5. Während der Synkope tritt eine ventrikuläre Tachykardie vom Torsionstyp auf, die sich zu Kammerflattern oder Tremor entwickeln kann.
Diagnose
Diagnose und Diagnose der ventrikulären Tachykardie bei Kindern
Diagnose
1985 schlug Schwartz die diagnostischen Kriterien für LQTS vor und teilte die Symptome in zwei große Kategorien ein:
1. Hauptsymptome: 3 Punkte: QTc> 0,44s, stressinduzierte Synkope und LQTS-Patienten in der Familie.
2. Geringfügige Symptome: 4 Punkte: Angeborene Taubheit, T-Wellen-Wechsel, Verlangsamung der Kinderherzfrequenz und Abnormalität der ventrikulären Repolarisation, Patienten mit 2 Hauptsymptomen oder 1 Hauptsymptom und 2 Nebensymptomen können LQTS diagnostizieren.
3. Bewertungsmethode: Nach dem Versuch QTS-Diagnosestandard-Bewertungsmethode, siehe Tabelle 1, Bewertung <1, geringe Wahrscheinlichkeit von LQTS, 2 ~ 3 Punkte, moderate LQTS-Möglichkeit, 4, LQTS-Höhe möglich.
Differentialdiagnose
Bei der Differentialdiagnose sollte von Epilepsie unterschieden werden, bei letzteren EEG-Anomalien keine EKG-Anomalien.
1. Epilepsie: Die ventrikuläre Tachykardie vom Torsadentyp kann plötzlich und plötzlich auftreten, und die klinischen Manifestationen sind wiederholte Synkope und / oder Krämpfe. Daher unterscheidet sie sich hauptsächlich von Epilepsie. Erstere weist häufig Synkope, Zyanose und Krämpfe auf. Diejenigen, die zuerst Konvulsionen und dann Konvulsionen haben, und die konventionelle EKG- und EKG-Überwachung zur Erfassung des Beginns des EKG stellen ein wichtiges Mittel zur Identifizierung dieser Diagnose dar. Für die weniger häufigen Autoren kann der Herzereignisrekorder zur Aufzeichnung vorübergehender EKG-Änderungen verwendet werden, um die Diagnose zu bestätigen. .
2. Sinusbradykardie und A-S-Syndrom: Patienten mit angeborenem Long-QT-Syndrom und Torsades de pointes-Ventrikeltachykardie, intermittierender Sinusbradykardie, die leicht als Sinusbradykardie mit A diagnostiziert werden kann -Syndrom-Syndrom und begrenzte Behandlung, wenn Sie darauf achten, das Elektrokardiogramm sorgfältig zu lesen, finden Sie QT-Änderungen, rechtzeitige EKG-Überwachung während des Angriffs, kann diagnostiziert werden, hat Guangdong Medical College Affiliated Hospital 1 Fall von solchen Fällen behandelt, wiederholt häufige Episoden von Synkope, lokal In dem als Bradykardie und A-S-Syndrom diagnostizierten Krankenhaus war die Behandlung mit Atropin ineffektiv, und die EKG-Überwachung ergab zu Beginn des Anfalls nach der Behandlung eine typische ventrikuläre Tachykardie vom Torsadentyp, um den Anfall nach der Behandlung zu beenden.
